王學建 陳楊
(南通大學第二附屬醫(yī)院神經(jīng)外科,江蘇 南通 226001)
格林-巴利綜合癥(Guillain-Barre syndrome, GBS)又名急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎或急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP),臨床上是常見病,多發(fā)病[1]。它是一種自身免疫介導的周圍神經(jīng)病,常累及顱神經(jīng)。但是腦外傷合并發(fā)生格林-巴利綜合癥極為罕見,我科治療一例,現(xiàn)報告如下。
患者女,71歲。因“頭部外傷致頭痛嘔吐10 h”于2013年7月24日入院,入院時患者嗜睡,雙側(cè)瞳孔不等大,右側(cè)4 mm,左側(cè)2.5 mm,對光發(fā)射遲鈍。CT提示“右側(cè)額顳部腦挫傷伴硬膜下血腫,蛛網(wǎng)膜下腔出血”(圖1),于2013年7月24日急診入院予以保守治療,給予止血、護腦、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持治療。積極治療下患者神志清,精神好轉(zhuǎn),四肢活動可,肌力Ⅴ級。但是治療過程中患者逐漸出現(xiàn)四肢乏力,肌力下降,由下向上進行性加重,2013年8月5日查體提示下肢肌力0級,上肢肌力Ⅲ級。頭顱及頸椎MRI提示:①右側(cè)額顳頂部
圖1患者頭部CT所見:右側(cè)額顳部腦挫傷伴硬膜下血腫,蛛網(wǎng)膜下腔出血
硬膜下血腫(亞急性期);②右顳葉腦挫傷,伴腦內(nèi)血腫形成(亞急性期);③蛛網(wǎng)膜下腔出血;④左額顳硬膜下積液;⑤右側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶形成;⑥頸椎退行性變。肌電圖提示周圍神經(jīng)病變。予以神經(jīng)內(nèi)科會診,考慮存在GBS。予以加強監(jiān)護,輔助B族維生素營養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)藥物,甲強龍及靜脈丙球(10 g/d,共3次)治療。肌力逐漸恢復。經(jīng)過治療,患者肌力好轉(zhuǎn),下肢肌力Ⅰ~Ⅱ級,上肢肌力Ⅳ級,出院。隨訪一年,目前生活良好。
討論:格林-巴利綜合征是一種自身免疫介導的周圍神經(jīng)病,常累及腦神經(jīng),主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)小血管淋巴細胞、巨噬細胞浸潤,神經(jīng)纖維脫髓鞘,嚴重病例可激發(fā)軸突變性[2]。格林-巴利綜合征是一種以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主,伴腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象為特征的綜合征。病因和發(fā)病機制未完全明了,一般認為與發(fā)病前有非特異感染有關(guān),是一種遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)性疾病[1,3-4]。其主要病變是周圍神經(jīng)的炎癥性脫髓鞘,臨床以急性對稱性肢體軟癱、主觀感覺障礙、腱反射減弱或消失為主要表現(xiàn)。
格林-巴利綜合征在腦外傷后較少發(fā)生,我科僅此一例,國內(nèi)外也鮮有報道[5]。腦外傷合并GBS的臨床表現(xiàn)存在交叉,診斷困難,容易漏診,國內(nèi)外鮮有報道。腦外傷患者可以表現(xiàn)為神志、呼吸、循環(huán)、運動等異常。而GBS是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍炎性反應(yīng)為病理特點的自身免疫性疾病,臨床多表現(xiàn)為四肢對稱性、遲緩性癱瘓,嚴重者累及呼吸肌導致呼吸衰竭[1,3-4]。臨床上對于患者每一個病情變化,應(yīng)充分分析,及時采取相應(yīng)治療。該患者的MRI結(jié)果無法解釋當時的病情,患者從末梢進行性向上方加重的肌力下降,考慮合并了GBS,經(jīng)過改善微循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、滴注丙種球蛋白和激素沖擊治療后,患者病情得以緩解,肌力較前改善,下肢肌力Ⅰ~Ⅱ級,上肢肌力Ⅳ級。對于肢體肌力下降,腦外傷患者首先考慮是否存在出血、脊髓壓迫損傷等癥狀,因MRI結(jié)果無法解釋患者當時的病情,結(jié)合肌電圖提示周圍神經(jīng)病變,考慮合并了GBS。
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容易誤診原因:①發(fā)病隱襲:格林-巴利綜臺征一般急性起病,但該患者進行性緩慢進展,容易漏診;②存在外傷病史,本身顱腦損傷伴有肢體肌力受限,活動障礙較為常見,在一定程度上掩蓋了病情。③診斷思路狹窄:外科,尤其是外傷合并格林巴利綜合征較為少見,臨床經(jīng)驗不足,容易漏診。
目前對于格林-巴利綜合征的診斷主要是綜合患者臨床特征,腦脊液化驗蛋白細胞分離,肌電圖檢查周圍神經(jīng)損傷表現(xiàn),顱MRI檢查結(jié)果(正常)及治療效果,排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。而格林-巴利綜合癥的治療主要是血漿交換、免疫球蛋白注射、皮質(zhì)類固醇、抗生素、輔助呼吸、對癥治療及預防并發(fā)癥[5-8]。其中血漿置換、免疫球蛋白靜脈滴注是目前公認治療格林-巴利綜合征的最有效的方法。此患者因為經(jīng)濟條件等原因拒絕血漿交換、予以免疫球蛋白注射及甲強龍沖擊治療,取得良好效果。