邱明潔，劉立志，林 威，曾清源，呂 斌，董紅梅

（1.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院法醫(yī)學(xué)系，湖北 武漢430000；2.老河口市公安局刑警大隊(duì)，湖北 老河口441800；3.南安市公安局刑偵大隊(duì)，福建 南安362300）

血友病合并顱腦損傷死亡1例

邱明潔1，劉立志2，林 威1，曾清源3，呂 斌1，董紅梅1

（1.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院法醫(yī)學(xué)系，湖北 武漢430000；2.老河口市公安局刑警大隊(duì)，湖北 老河口441800；3.南安市公安局刑偵大隊(duì)，福建 南安362300）

法醫(yī)病理學(xué)；血友??；顱腦損傷

1 案 例

1.1 簡要案情

陳某，男，15歲，某年5月17日下午1時(shí)許，與他人發(fā)生糾紛，其頭部及全身多處受傷，受傷當(dāng)日無明顯不適。5月19日出現(xiàn)頭痛、惡心、噴射性嘔吐，伴肢體抽搐，呈陣發(fā)性。遂去某衛(wèi)生院診治，行顱腦CT檢查（圖1），發(fā)現(xiàn)：（1）雙側(cè)額葉多發(fā)腦挫傷；（2）蛛網(wǎng)膜下腔出血（縱裂池）；（3）左側(cè)顳葉腦挫傷；（4）外傷性腦腫脹；（5）右顳葉頭皮血腫。5月20日病情逐漸加重，入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，無好轉(zhuǎn)。5月21日以“意識不清1d”轉(zhuǎn)入上級醫(yī)院，復(fù)查顱腦CT片（圖2），與5月19日相比，發(fā)現(xiàn)左側(cè)顳部及右側(cè)額部硬腦膜下血腫、腦水腫。初步診斷為亞急性重型顱腦損傷、繼發(fā)性癲癇、血友病、吸入性肺炎。入院3h后經(jīng)救治無效死亡。據(jù)調(diào)查，陳某在2歲時(shí)被診斷患有血友病，確診后未對血友病進(jìn)行專門治療。

1.2 尸體檢驗(yàn)

尸體解剖：尸長170cm，全身多處散在皮膚擦挫傷。右頂部見10.5cm×5.8cm的頭皮下血腫，頂枕部見10.5cm×7.0cm的頭皮下血腫，右側(cè)顳肌出血，顱骨無骨折，硬腦膜外未見血腫，右額葉見6.0cm×5.0cm硬腦膜下血腫及4.0cm×3.5cm蛛網(wǎng)膜下腔出血，左顳葉見10.0cm×9.0cm硬腦膜下血腫，左顳葉及左頂葉見6.0cm×5.0cm蛛網(wǎng)膜下腔出血。取出腦組織，顱前窩、左側(cè)顱中窩見硬腦膜下血腫，量約100mL（圖3）。余器官未見明顯異常。

組織病理學(xué)檢查：左顳葉皮質(zhì)淺層見散在小灶性腦挫傷及圍管性出血，顳葉腦實(shí)質(zhì)見散在灶性出血。未發(fā)現(xiàn)其他致死性疾病的組織病理學(xué)改變。

死后復(fù)閱CT片（圖3）示：（1）雙側(cè)額葉多發(fā)腦挫傷；（2）蛛網(wǎng)膜下腔出血（縱裂池）；（3）左側(cè)顳葉腦挫傷；（4）外傷性腦腫脹；（5）右顳葉頭皮血腫。

圖1 5月19日顱腦CT片示顱腦損傷情況；

圖2 5月21日復(fù)查顱腦CT片示顱腦損傷情況；

圖3 顱底硬腦膜下血腫

2 討 論

2.1 血友病基本情況

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其特征是凝血因子缺乏，凝血時(shí)間延長，具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血[1]。某些部位出血可致嚴(yán)重后果，如口咽部和頸部出血可致窒息，顱內(nèi)出血可致癲癇、癱瘓，甚至死亡。血友病患者生理性出血亦可導(dǎo)致貧血或失血性休克而死亡[2]。

2.2 死因分析

本案中陳某在外傷后當(dāng)日無明顯癥狀，第3天出現(xiàn)顱內(nèi)高壓癥狀，傷后第5天死亡。顱腦CT及尸體檢驗(yàn)示頭皮下出血、顳肌出血、硬腦膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、散在灶性腦挫傷，未發(fā)現(xiàn)顱骨骨折及硬腦膜外出血。根據(jù)以上檢查結(jié)果、臨床表現(xiàn)及傷后第2天（5月19日）顱腦CT片，可推斷受傷當(dāng)日存在顱腦損傷，但顱腦損傷程度不足以立即致命。陳某系血友病患者，且長期未對血友病進(jìn)行治療，出血不易凝結(jié)，致顱內(nèi)出血難以控制，最終出現(xiàn)顱內(nèi)高壓、腦疝而死亡。綜上所述，顱腦損傷為陳某主要死因，血友病對死亡起到一定的輔助作用。

需要注意的是，本案例中顱內(nèi)出血以硬腦膜下血腫表現(xiàn)為主，由于硬腦膜下出血多由靜脈出血引起，起病不一定急驟，損傷早期出血量少時(shí)臨床癥狀可不典型。隨著出血量不斷增加，可在一段時(shí)間后才出現(xiàn)癥狀[3]。

此外，本例需排除血友病自發(fā)性出血。血友病自發(fā)性顱內(nèi)出血多見于重癥血友病，無外傷史，常合并有腦血管病變，如腦動(dòng)靜脈畸形、煙霧病、動(dòng)脈瘤等。出血部位多位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，幕上多于幕下[4]。本案中陳某有明確頭部外傷史及腦外傷的確鑿證據(jù)，不符合血友病自發(fā)性出血。

2.3 傷病關(guān)系分析

此類案件中傷病關(guān)系為法醫(yī)學(xué)鑒定的重點(diǎn)和難點(diǎn)。本案例中陳某存在頭皮下出血、顳肌出血、硬腦膜下出血（硬腦膜下出血癥狀可有一定的延遲性）、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦挫傷等顱腦外傷表現(xiàn)，屬重度顱腦損傷。加之血友病本身存在凝血功能障礙，可加重腦出血的進(jìn)展。死者生前正?；顒?dòng)，無出血不止病史，表明其血友病病情并不嚴(yán)重，故分析其顱腦損傷為主要死因。

血友病患者在外傷后死亡的案例報(bào)道不多。此類案件受傷后早期臨床癥狀體征不明顯，經(jīng)常未能引起臨床治療及本人的足夠重視，而且臨床癥狀出現(xiàn)與受傷存在時(shí)間間隔，也易引起糾紛。通過本例，希望醫(yī)療人員重視此類病例，對腦外傷患者要警惕病史是否有血友病，并且通過其凝血功能檢查判斷血友病控制程度，及早醫(yī)治，從而避免嚴(yán)重后果發(fā)生。另外，此類案例需在全面細(xì)致的法醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)基礎(chǔ)上，結(jié)合詳細(xì)案情及臨床資料綜合分析，從而出具科學(xué)的鑒定意見。

[1]黃從新.內(nèi)科學(xué)[M].北京：高等教育出版社，2011.

[2]BYAMS V R，KOUIDES P A，KULKARNI R，et al. Surveillance of female patients with inherited bleeding disorders in United States Haemophilia Treatment Centres[J].Haemophilia，2011，17 Suppl 1：6-13.

[3]張海寧.外傷遲發(fā)性顱內(nèi)出血死亡案例研究[J].遼寧警專學(xué)報(bào)，2013（4）：60-62.

[4]余云湖，朱濤.兒童期自發(fā)性顱內(nèi)出血85例診療分析[J].中華神經(jīng)外科雜志，2012，28（1）：13-16.

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2017.04.027

1004-5619（2017）04-0433-02

2016-05-12）

（本文編輯：鄒冬華）

國家自然科學(xué)基金面上資助項(xiàng)目（81471821）

邱明潔（1991—），男，主要從事法醫(yī)病理學(xué)研究；E-mail：663244016@qq.com

董紅梅，女，教授，主要從事法醫(yī)病理學(xué)研究及教學(xué)工作；E-mail：hongmeidong1@hotmail.com