劉政江，黃明亮，劉家輝，孫金濤

腎上腺淋巴管瘤 （adrenal lymphangioma，AL）臨床十分少見，屬罕見病，目前發(fā)病機(jī)制尚不了解，腹部彩超可做初步判斷，CT增強(qiáng)掃描作用越來越明顯，確診需要病理診斷，免疫組化D2－40有確定性意義。筆者所在醫(yī)院泌尿外科2016年11月收治的1例腎上腺淋巴管瘤，現(xiàn)將其發(fā)病及診治過程報(bào)告如下，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)討論，目的在于提高對該病的全面認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者，男，39歲。因“血壓高6年，查體發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺腫瘤3 d”于2016－11－15入院。最高血壓170/120 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），偶有頭暈、頭痛，無發(fā)作性大汗、心慌等不適。口服硝苯地平控制片，30 mg，1 次/d，血壓控制在 140～150/90～95 mmHg。否認(rèn)其他疾病。體格檢查未見明顯異常（無滿月臉、水牛背等體征）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿糞常規(guī)、血生化、凝血4項(xiàng)均未見異常。相關(guān)激素檢查：腎素、醛固酮、血漿皮質(zhì)醇、血漿兒茶酚胺、17－羥皮質(zhì)類固醇、17－酮類固醇均在正常值范圍。CT檢查結(jié)果：左側(cè)腎上腺內(nèi)側(cè)支見類圓形軟組織密度影，大小約11 cm×10 mm，CT值119 HU，與正常腎實(shí)質(zhì)分界不清，考慮左側(cè)腎上腺占位。術(shù)前診斷：左側(cè)腎上腺腫瘤。按腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤做術(shù)前準(zhǔn)備 （鹽酸酚芐明片10 mg，口服，2 次/d，連續(xù) 10 d）。 于 2016－11－24 在插管全麻下行腹腔鏡下左腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)中血壓無明顯波動(dòng)。切除腫瘤標(biāo)本大小約1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm，包膜完整，內(nèi)可見灰白色黏液。術(shù)后病理診斷：腎上腺淋巴管瘤。

2 結(jié)果

患者手術(shù)順利，出血約10 ml，手術(shù)時(shí)間1 h。術(shù)后恢復(fù)良好，血壓下降，但仍高于正常，未服降壓藥可維持在 140～145/90～95 mmHg，于 12月 1日康復(fù)出院，隨訪中。

3 討論

3.1 發(fā)病機(jī)制 淋巴管瘤由Fink于1885年首先報(bào)道，可發(fā)生于人體任何包含有淋巴管道的部位，起源于腎上腺區(qū)域的淋巴管瘤則極為罕見，可見于任何年齡段，女性多于男性［1］。對于AL的機(jī)制，目前文獻(xiàn)報(bào)道［2］主要有 4種學(xué)說。（1）淋巴管發(fā)生形態(tài)變化。腎上腺淋巴管在胚胎發(fā)育時(shí)，未能與其他淋巴系統(tǒng)相通，導(dǎo)致其自身發(fā)生囊性改變。（2）淋巴管阻塞。特別是各種原因?qū)е碌牧馨凸苎装Y纖維化，致使淋巴回流障礙，從而引起淋巴管擴(kuò)張，產(chǎn)生囊性改變。（3）淋巴管損傷。腎上腺的各種損傷（主要為外傷和鄰近區(qū)域手術(shù)），引起其淋巴液引流不通暢，亦可引起該疾病。（4）各種理化因素導(dǎo)致的淋巴管閉鎖。部分淋巴管閉鎖，淋巴液引流不通暢，引起擴(kuò)張形成。

3.2 診斷 因腎上腺腫瘤位于腹膜后腔隙，解剖位置較深，當(dāng)腫瘤＜4 cm時(shí)多無明顯臨床癥狀。有功能腺瘤則可引起高血壓（嗜鉻細(xì)胞瘤可引起惡性高血壓），或者引起激素水平紊亂，繼而出現(xiàn)滿月臉、水牛背、多毛等臨床癥狀，以及高血壓、低血鉀等醛固酮增多癥表現(xiàn)。當(dāng)腫瘤體積逐漸增大時(shí)，會(huì)壓迫毗鄰臟器，如肝、脾、腎上極，引起局部脹痛不適。腫瘤過大時(shí)查體可觸及局部包塊。當(dāng)腫瘤破裂或合并囊內(nèi)出血、感染時(shí)可表現(xiàn)為急腹癥。腎上腺淋巴管瘤是腎上腺內(nèi)皮囊腫中最常見一種類型，發(fā)生率低，常無臨床表現(xiàn)，多在行超聲、CT或MR檢查，或進(jìn)行與其無關(guān)的外科手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)［3］。該例患者為青年男性，有高血壓病6年，無其他癥狀，否認(rèn)家族高血壓病史，為查找高血壓原因來筆者所在醫(yī)院就診。查體和實(shí)驗(yàn)室檢查均未見明顯異常。腎上腺淋巴管瘤多發(fā)生于一側(cè)腎上腺，偶爾見雙側(cè)發(fā)?。?］。CT檢查對腎上腺腫瘤有獨(dú)特優(yōu)勢，平掃或增強(qiáng)CT掃描表現(xiàn)為腎上腺區(qū)大小不等囊狀低密度影，囊壁較薄且光滑，CT 值約 20～25 HU，高于單純性囊腫［5］。腎上腺淋巴管瘤以呈圓形、類圓形多見，隨著體積增大也可以表現(xiàn)為葫蘆狀、啞鈴狀、葡萄狀甚至不規(guī)則形［6］。以往認(rèn)為淋巴管瘤CT值約20～25 HU，而本例患者腎上腺腫瘤CT值119HU，呈橢圓形，與正常腎上腺組織分界不清，故術(shù)前傾向診斷“腎上腺腺瘤”。該病確診仍需病理檢查，鏡下病理表現(xiàn)為：多發(fā)大小不等的圓形或不規(guī)則的擴(kuò)張淋巴管，管腔內(nèi)襯以扁平內(nèi)皮細(xì)胞，外有正常腎上腺組織包繞，局灶可見淋巴細(xì)胞聚集于部分囊壁。免疫組化染色 CD31（+）［7］。 患者免疫組化結(jié)果：D2－40（+），S－100（－），CD31（－），CD34（－），CD68（－），Ki－67（+），平均值約為1%。D2－40是新近發(fā)現(xiàn)的一種淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞特異性標(biāo)記物，其能特異性標(biāo)記淋巴管，而不標(biāo)記血管，因此在鑒別脈管性腫瘤的起源及判斷腫瘤轉(zhuǎn)移途徑等方面具重要作用［8］。查閱既往文獻(xiàn)多參考 CD31，而該例患者 CD31（－），恰恰是靠D2－40（+）明確診斷。 見圖 1、2。

圖1 D2-40免疫組化檢查

圖2 病理檢查（HE染色）

3.3 鑒別診斷 腎上腺淋巴管瘤需與腎上腺腺瘤、單純性腎上腺囊腫、腎上腺腫瘤囊性變（嗜鉻細(xì)胞瘤）、假性囊腫等相鑒別。無功能腎上腺腺瘤多為實(shí)質(zhì)性病變，直徑2～3 cm，內(nèi)分泌激素檢查多在正常范圍，彩超檢查提示腫瘤與正常腎上腺組織回聲相近，CT檢查表現(xiàn)為等密度或略低密度影。單純腎上腺囊腫或假性囊腫容易鑒別，彩超多提示無回聲占位，囊內(nèi)回聲均勻一致，呈液性暗區(qū)。嗜鉻細(xì)胞瘤作為腎上腺腫瘤囊性的代表，典型癥狀是持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓，伴大汗、心慌等不適，最高血壓可超過200/120 mmHg。彩超和CT可提示伴有中央壞死及出血，極少呈完全囊性病變。實(shí)驗(yàn)室檢查可見腎素、醛固酮、血漿皮質(zhì)醇、血漿兒茶酚胺等異常，而腎上腺淋巴管瘤內(nèi)分泌檢查大多正常。值得一提的是，當(dāng)囊性淋巴管瘤體積較大時(shí)，應(yīng)注意與肝囊腫、腎囊腫相區(qū)分，此時(shí)CT或MRI的矢狀位、冠狀位掃描有助于定位［9］。

3.4 治療 AL的治療主要有保守觀察和外科手術(shù)，目前動(dòng)態(tài)觀察和手術(shù)時(shí)機(jī)選擇尚無標(biāo)準(zhǔn)化治療規(guī)范和專家共識(shí)，大多參照腎上腺腺瘤處理方法，而且要綜合考慮腫瘤大小、性質(zhì)、臨床表現(xiàn)、內(nèi)分泌檢查等等，針對不同患者做個(gè)體化治療方案。當(dāng)腫瘤體積≥5 cm時(shí)，要高度懷疑有惡性可能，手術(shù)治療為首選。當(dāng)腫瘤介于2～5 cm，CT平掃呈略高密度影（CT值＞10 HU），有功能及臨床癥狀，或引起瘤體破裂、出血、感染時(shí)要積極手術(shù)治療。當(dāng)腫瘤＜2 cm，無任何臨床癥狀，彩超和CT提示囊性病變時(shí)，可隨訪觀察。但是，在觀察過程中，若發(fā)現(xiàn)腫瘤生長迅速，或出現(xiàn)血壓高、內(nèi)分泌功能異常，則應(yīng)考慮外科手術(shù)。該例患者腫瘤雖＜2 cm，但考慮青年男性，術(shù)前判斷高血壓與腫瘤相關(guān)，且CT值119 HU，明顯高于普通囊性病變。患者積極要求手術(shù)，明確性質(zhì)，故予以手術(shù)治療。采用后腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷小，時(shí)間短，出血少、恢復(fù)快，微創(chuàng)優(yōu)勢明顯，是首選手術(shù)方式。

綜上所述，腎上腺淋巴管瘤是一種罕見的腎上腺良性腫瘤，發(fā)病機(jī)制尚不十分明確，無特異性臨床表現(xiàn)，典型囊腫樣改變，經(jīng)CT、MRI可做初步判斷，但出現(xiàn)鈣化或其他原因?qū)е翪T值升高時(shí)容易誤診為“腎上腺腺瘤”。最終仍需病理檢查，免疫組化D2－40是確定診斷的標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)目。腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)仍是首選治療方式。因?yàn)樵摬O少見，絕大多數(shù)為術(shù)后病理證實(shí)，臨床病例有限，近期術(shù)后效果較好，但遠(yuǎn)期預(yù)后仍有待于長期隨訪觀察。

參考文獻(xiàn)

［1］ Cakir E，Aydin NE，Samdanci E，et al.Cystic adrenal lymphangioma－report of two cases and review of the literature［J］.J Pak Med Assoc，2012，62（9）：962－964.

［2］ Giguere CM，Bauman NM，Smith RJ.New treatment options for lymphangioma in infants and children ［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol，2002，111（12）：1066－1075.

［3］ Akand M，Kucur M，Karabagli P，et al.Adrenal lymphangioma mimicking renal cyst：a case report and review of the literature［J］.Case Repurol，2013，11（3）：459.

［4］馮娟娟，袁德全，沈雪峰，等.腹部囊性淋巴管瘤的CT及MRI診斷［J］. 中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2013，24（10）：745－747.

［5］李 震，王秋霞，肖 明，等.腎上腺囊性占位的多排螺旋CT診斷與鑒別［J］. 現(xiàn)代泌尿生殖腫瘤雜，2010，2（4）：201－204.

［6］ Liu B，LI Y，Wang S.Adrenal lymphangioma removed by aretroperitoneoscpic procedure［J］.Oncol Lett，2013，5（2）：539－540.

［7］ Garcia M，Louis LB，Vernon S，et al.Cystic adrenal lymphangioma［J］.Arch Pathol Lab Med，2004，128（6）：713－714.

［8］張梅娟，張麗華.免疫標(biāo)記物D2－40在病理診斷中的應(yīng)用和意義［J］. 診斷學(xué)理論與實(shí)踐，2007，6（3）：277－280.

［9］陳志剛，紀(jì)志剛，李漢忠，等.右腎上腺囊性淋巴管瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］. 現(xiàn)代泌尿生殖腫瘤雜志，2014，6（6）：366－367.