文 瑩， 李海鵬， 羅迪賢， 黃仁彬

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Percheron動脈閉塞致雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦綜合征2例報告

文 瑩1， 李海鵬2， 羅迪賢3， 黃仁彬2

1 臨床資料

例1，男性，51歲，因“突發(fā)頭暈、視物重影、嗜睡10 d”入院?；颊呷朐?0 d前無明顯誘因突然出現(xiàn)頭暈，無視物旋轉(zhuǎn)，四肢無力，摔倒在地，當(dāng)時無意識障礙，家屬訴當(dāng)天下午出現(xiàn)睡眠時間長，睡眠深，呼之能應(yīng)，反應(yīng)遲鈍，肢體反應(yīng)差，不伴頭痛、嘔吐，無二便失禁，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭部CT示雙側(cè)基底節(jié)腔隙性腦梗死，為求進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)到我院。否認(rèn)高血壓病、糖尿病、心臟病，無吸煙、飲酒史，入院查體：血壓144/109 mmHg，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕啰音，心律齊，心率90次/min，腹平軟，無壓痛、反跳痛，雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)體查：嗜睡，表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，缺乏主動性，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約4.5 mm，雙眼直接間接對光反射均消失，左眼可外展，向上向下內(nèi)收受限；右眼可外展，內(nèi)收向上向下受限，雙眼無眼震，左側(cè)眼裂較右側(cè)變小，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，頸無抵抗。左上肢肌力5-級，肌張力增高，右下肢肌力5-級、肌張力正常；病理征及腦膜刺激征陰性。

入院后完善頭部MRI：(1)大腦腳接合部及雙側(cè)丘腦較新鮮腦梗死；(2)左顳葉、雙側(cè)額頂葉皮質(zhì)下及白質(zhì)區(qū)散在缺血灶，腦萎縮；(3)腦部MRA未見明顯異常(見圖1)。頸動脈彩超：雙側(cè)頸動脈內(nèi)膜增厚伴斑塊形成(單發(fā)，高回聲)。心電圖示心房顫動。心臟彩超：超聲提示：(1)左房增大；(2)心律失常(房顫)。24 h動態(tài)心電圖提示陣發(fā)性房顫，心室率不高。在我院予抗血小板聚集、清除氧自由基、護腦、改善微循環(huán)等治療后，患者右側(cè)肢體乏力改善，意識逐漸恢復(fù)正常，視物重影減輕，3 w后出院。

例2，男性，55歲，因反復(fù)頭暈2 d，伴意識不清1 d入院?；颊邿o明顯誘因出現(xiàn)頭暈、眼前發(fā)黑，伴有視物旋轉(zhuǎn)，隨即出現(xiàn)意識不清，無嘔吐，無肢體感覺活動障礙，無肢體抽搐，無言語障礙，無飲水嗆咳、吞咽障礙，持續(xù)約2 min后恢復(fù)正常，反復(fù)發(fā)作4次。次日開始出現(xiàn)睡眠明顯增多，呼之能醒，反應(yīng)遲鈍，對答欠缺，很快又進(jìn)入睡眠。既往有高血壓病7 y，最高血壓170/100 mmHg，未規(guī)律監(jiān)測血壓及服用降壓藥，否認(rèn)糖尿病、心臟病，吸煙30 y，平均20支/d。無飲酒史。體格檢查：血壓160/85 mmHg，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕啰音，心律齊，心率80次/min，腹平軟、無壓痛、反跳痛、腸鳴音可、雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)體查：嗜睡、吐詞欠清、雙側(cè)瞳孔等大等圓、直徑約3 mm、對光反射靈敏、雙側(cè)眼球活動正常、無眼震、閉眼有力、雙側(cè)鼻唇溝對稱、咽反射存在。頸無抵抗。四肢肌力、肌張力正常；病理征及腦膜刺激征陰性。入院后完善：頭部MRI示：中腦、雙側(cè)丘腦新鮮腦梗死；雙側(cè)基底節(jié)、左側(cè)頂葉腔梗；右側(cè)顳葉慢性缺血灶(見圖2)。雙側(cè)頸內(nèi)動脈+椎動脈彩超：(1)雙側(cè)頸動脈內(nèi)膜增厚伴斑塊形成。(2)雙側(cè)椎動脈未見異常聲像。DSA示左側(cè)椎動脈起始部狹窄50%。經(jīng)腦梗死相關(guān)治療后，患者入院1 w后神志清楚，對答如流，無復(fù)視，無肢體感覺、活動障礙。

圖1 頭部MRI示中腦、雙側(cè)丘腦T1WI低信號，T2WI高信號

2 討 論

丘腦的動脈供應(yīng)十分復(fù)雜，主要由結(jié)節(jié)丘腦動脈、旁正中動脈、丘腦膝狀體動脈、脈絡(luò)膜后動脈這4組動脈供血，旁正中動脈主要供應(yīng)丘腦旁正中區(qū)和中腦上部。1973年P(guān)ercheron教授第一次闡述了丘腦旁正中動脈的解剖及變異。丘腦旁正中動脈起源變異大，有3種形式：(1)均起源于一側(cè)大腦后動脈P1段或基底動脈頂端；(2)2支丘腦穿通動脈可以先匯集成1條血管，并從大腦后動脈P1段或基底動脈頂端發(fā)出，此血管被稱為Percheron動脈；(3)左右大腦后動脈(PCA)形成動脈弓，在弓上分出左右丘腦穿通動脈(見圖3)[1]。因此Percheron動脈一旦出現(xiàn)狹窄和閉塞，則會導(dǎo)致雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死，亦可累及中腦[2]。

圖3 丘腦穿通動脈起源變異3種形式

雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦綜合征(BTVS)，也稱雙側(cè)丘腦旁正中綜合征，是一種以意識障礙、淡漠、眼動障礙和睡眠節(jié)律改變?yōu)橹鞯那鹉X循環(huán)障礙綜合征，是一種少見的丘腦病變，常由雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦梗死引起，現(xiàn)多認(rèn)為由丘腦旁正中動脈的一種變異Percheron動脈閉塞引起，而既往多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其屬于基底動脈尖綜合征的一種特殊類型[3]。

BTVS主要表現(xiàn)與丘腦旁正中動脈供血區(qū)域相對應(yīng)：常累及丘腦上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)以及丘腦與邊緣系統(tǒng)聯(lián)系，因此該類患者多以意識障礙為首發(fā)癥狀[4]，呈高度嗜睡或昏迷，伴有表情淡漠、反應(yīng)遲鈍；丘腦背核功能受損，患者可出現(xiàn)記憶力損害；與丘腦有關(guān)的邊緣葉纖維束受累，還可能存在以Korsakoff綜合征為主要表現(xiàn)的精神癥狀；中腦中上部背側(cè)受累，導(dǎo)致雙側(cè)瞳孔不等大，眼動障礙主要表現(xiàn)為垂直性的注視麻痹，向上或向下注視麻痹，動眼神經(jīng)核受損，可表現(xiàn)完全或不完全性動眼神經(jīng)麻痹癥狀[5]。病例1、2均呈嗜睡癥狀，病例1伴有動眼障礙，兩例患者均無明顯記憶力損害和精神癥狀。

結(jié)合兩例患者的癥狀、體征及頭顱磁共振，考慮兩例患者診斷為Percheron動脈閉塞所致雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦綜合征，但根據(jù)兩例既往史，考慮兩例患者的發(fā)病機制不盡相同。BVTS的發(fā)病機制主要有腦栓塞、血栓形成或低灌注[6]。目前，多數(shù)認(rèn)為栓塞所致的比例最大，包括心源性、動脈源性或不明原因的栓塞，其中動脈源性栓子多來自椎動脈或基底動脈[2，6]。病例1，入院后診斷陣發(fā)性房顫，既往未診斷及治療，無其他卒中高危因素，顱內(nèi)血管MRA未見明顯異常，頸部大動脈彩超僅見頸內(nèi)動脈單發(fā)穩(wěn)定性斑塊，因此首先考慮發(fā)病原因為房顫引起的心源性栓塞。病例2，患者有長期吸煙史，有高血壓病史，控制不佳，頭顱MRA示腦動脈硬化，廣泛狹窄，因此考慮該患者的發(fā)病機制為動脈血栓形成，但彩超示雙側(cè)頸動脈內(nèi)膜增厚伴多發(fā)斑塊形成，DSA示左側(cè)椎動脈起始部狹窄50%，不排除動脈源性栓塞可能。

臨床遇到以突發(fā)眼球運動障礙、意識障礙、瞳孔變化為主要癥狀的患者需要考慮Percheron動脈梗死，注意有無卒中高危因素。頭顱MRI及CT典型特點提示診斷，但需注意與其他雙側(cè)基底節(jié)病變的疾病相鑒別[7]，如中毒，代謝性疾病，感染等。

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[4]彭 勃，楊 杰. 以突發(fā)意識障礙起病的雙側(cè)丘腦旁正中梗死臨床及影像分析(附2 例病例報告)[J]. 中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2012，29：457-458.

[5]吳佳英，趙迎春. 雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死一例報道[J]. 中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2013，12：200-201.

[6]王新德. 神經(jīng)病學(xué)[M]. 北京：人民軍醫(yī)出版社，2001. 254.

[7]王 崢，高 楓，郝洪軍，等. 雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦綜合征1 例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 中國誤診學(xué)雜志，2005，5：1413-1415.

圖2 中腦、雙側(cè)丘腦DWI高信號，T1WI低信號，T1WI壓水像高信號，T2WI高信號

1003-2754(2016)01-0080-02

R743

2015-11-15；

2015-12-26

國家自然科學(xué)基金(No.81372825)

(1.南華大學(xué)附屬郴州醫(yī)院，湖南 郴州 423000；2.郴州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，湖南 郴州 423000；3郴州市第一人民醫(yī)院南華大學(xué)轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)研究所，湖南 郴州 423000)

黃仁彬，E-mail：godspirit@163.com