李　佳，趙家慧

(1.河北省邯鄲市中心醫(yī)院功能科，河北 邯鄲 056001；2.河北大學(xué)醫(yī)學(xué)院2014級臨床3班，河北 保定 071000)

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·論著·

胎兒心臟位置異常的超聲診斷

李佳1，趙家慧2

(1.河北省邯鄲市中心醫(yī)院功能科，河北 邯鄲 056001；2.河北大學(xué)醫(yī)學(xué)院2014級臨床3班，河北 保定 071000)

[摘要]目的探討彩色多普勒超聲在診斷胎兒心臟位置異常中的應(yīng)用價值，提高對胎兒心臟位置異常及并發(fā)畸形的診斷能力。方法回顧17例經(jīng)產(chǎn)前超聲檢查診斷為胎兒心臟位置異常的超聲聲像圖，分析其心臟位置異常的類型及并發(fā)其他畸形的情況。胎兒心臟病診斷應(yīng)用心臟三節(jié)段診斷法(先天性心臟病系統(tǒng)診斷法)。結(jié)果17例心臟位置異常的胎兒中，原發(fā)性心臟位置異常8例(其中單發(fā)右位心2例，鏡面右位心1例，左旋心3例，胸腔外心臟1例，連體雙胎共同心臟1例)，繼發(fā)性心臟位置異常9例(其中外因性右移心6例，外因性左移心3例)。心臟位置異常的胎兒多并發(fā)心內(nèi)及其他系統(tǒng)的異常。17例心臟位置異常的胎兒，經(jīng)引產(chǎn)后病理解剖或出生后超聲心動圖證實(shí)，與產(chǎn)前超聲診斷相符。結(jié)論超聲是診斷胎兒心臟位置異常的可靠檢查方法，對臨床干預(yù)措施的選擇和優(yōu)生優(yōu)育有重要意義。

[關(guān)鍵詞]右位心；左旋心；超聲檢查

doi:10.3969/j.issn.1007-3205.2016.07.029

正常的心臟位于胸腔內(nèi)中縱隔，心尖偏向左側(cè)，整個心臟的2/3在中線的左側(cè)，1/3在右側(cè)[1]。在產(chǎn)前檢查中，運(yùn)用彩色多普勒超聲篩查出心臟位置異常的胎兒，進(jìn)一步明確心內(nèi)畸形及心外畸形的并發(fā)情況至關(guān)重要。本研究回顧分析17例心臟位置異常胎兒的超聲表現(xiàn)及并發(fā)畸形情況，現(xiàn)報(bào)告如下。

1　資料與方法

1.1一般資料2013年5月—2015年10月在河北省邯鄲市中心醫(yī)院進(jìn)行產(chǎn)前篩查的孕婦16 087例，共發(fā)現(xiàn)胎兒心臟位置異常17例，孕婦年齡21～41歲，平均(32±6)歲，孕周21～28周，其中單胎15例，異卵雙胎1例，同卵胸腹連體雙胎1例。

1.2方法應(yīng)用GE Voluson E8彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率3～5 MHz，按產(chǎn)科常規(guī)檢查胎兒，確定胎位,判斷胎兒的左側(cè)和右側(cè)，對心臟位置異常的胎兒采用三節(jié)段診斷法(先天性心臟病系統(tǒng)診斷法)診斷心臟情況[1-3]：①心房的定位， 取胎兒腹部正橫切面觀察脊柱與腹主動脈和下腔靜脈位置關(guān)系，循靜脈導(dǎo)管觀察下腔靜脈，以判定右心房位置，正橫切胎兒胸腔獲四腔心切面、心尖與心底連線指向及與胃泡的關(guān)系和卵圓瓣所在心房的位置判定左心房的位置；②心室定位，以心室四腔心切面依據(jù)肌小梁調(diào)節(jié)束和房室瓣附著位置判定心室位置；③確定心室與動脈關(guān)系，以四腔心切面加頭側(cè)偏轉(zhuǎn)法獲取左右心室流出道及主動脈、肺動脈長軸切面，大動脈短軸切面并疊加彩色多普勒判定心室與大動脈關(guān)系。出具詳細(xì)的胎兒超聲心動圖檢查結(jié)果，綜合是否并發(fā)其他系統(tǒng)畸形情況，向孕婦交待可能的預(yù)后，如選擇放棄妊娠，胎兒于引產(chǎn)后送病理科解剖驗(yàn)證，如選擇繼續(xù)妊娠，則定期復(fù)查，分娩后再行新生兒超聲心動圖檢查，明確心臟位置異常的情況，與產(chǎn)前診斷情況比較分析。

1.3追蹤隨訪及資料統(tǒng)計(jì)方法制定胎兒畸形調(diào)查表，對產(chǎn)前超聲診斷為心臟位置異常胎兒的產(chǎn)前、產(chǎn)后各項(xiàng)檢查資料及調(diào)查記錄進(jìn)行歸納,建立檔案。胎兒在本院娩出者，通過查閱病歷了解胎兒手術(shù)、引產(chǎn)或分娩、尸體解剖檢查等情況；在外院分娩或引產(chǎn)者，則通過電話詢問孕婦分娩醫(yī)院相關(guān)醫(yī)護(hù)人員了解最終診斷結(jié)果，分娩后存活新生兒可到本院免費(fèi)行超聲心動圖檢查,完成追蹤隨訪記錄。整理并匯總調(diào)查表各項(xiàng)內(nèi)容進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。

2　結(jié)　　果

2.117例心臟位置異常胎兒類型原發(fā)性心臟位置異常8例，繼發(fā)性心臟位置異常9例，心臟位置異常的胎兒多并發(fā)其他系統(tǒng)的異常，超聲診斷與隨訪情況見表1。

表1　17例心臟位置異常胎兒超聲診斷與隨訪情況對照表

CCAM(congential cystic adenomatoid malformation)：先天性囊性腺瘤樣病變

2.2影像分析左側(cè)胸腔膈疝引起心臟右移，疝入的臟器分別為胃泡及腸管時容易分辨(圖1)。左肺CCAM Ⅲ型引起心臟右移(圖2)。胸腔外心臟(圖3，4)胎兒為雙胎妊娠之一的男性胎兒，出生后心臟裸露在胸前，搏動半小時后死亡；另一女性胎兒超聲篩查未見異常，足月分娩后正常存活。

圖1 左側(cè)膈疝,胃泡及部分腸管疝入左側(cè)胸腔內(nèi),心臟受壓,向右側(cè)移位圖2 左肺CCAMⅢ型,心臟受壓,向右側(cè)移位圖3 胎兒心臟疝出于胸腔之外,漂浮于羊水中圖4 胎兒胸腔外心臟彩色多普勒超聲圖像

3　討　　論

3.1胎兒心臟位置異常的原發(fā)和繼發(fā)胎兒心臟位置異常有原發(fā)性和繼發(fā)性心臟位置異常2種[4]。因此，胎兒胸腔心臟位置異?？梢允窍忍煨孕呐K病的一個直接征象，也可以是心臟周圍組織結(jié)構(gòu)異常的間接征象。原發(fā)性心臟位置異常是胚胎早期受到有害因素影響，發(fā)生調(diào)控基因的畸變，導(dǎo)致心臟位置異常和心內(nèi)畸形[5]，常伴有胸腹腔內(nèi)臟位置和結(jié)構(gòu)畸形[6]。胎兒出生缺陷中，心血管畸形是最主要的畸形類型[7-9]。本研究運(yùn)用心臟三節(jié)段診斷法，診斷胎兒心臟位置及并發(fā)心內(nèi)畸形情況，8例原發(fā)性心臟位置異常，均并發(fā)心內(nèi)畸形，產(chǎn)前診斷經(jīng)引產(chǎn)后病理解剖及出生后超聲心動圖檢查得到證實(shí)。心臟三節(jié)段診斷法，近年來廣泛用于兒童先天性心臟病的診斷，隨著胎兒超聲心動圖技術(shù)的不斷提高，該方法用于胎兒心臟病的系統(tǒng)診斷對于產(chǎn)后及時救治和優(yōu)生優(yōu)育有重要意義[1，10-12]。

3.2心臟位置判定要注意胎兒體位多種多樣，對左位心確定時要仔細(xì)分辨左旋心和正位左位心。正位左位心時，胎兒腹橫切胃泡在左側(cè)腹，肝臟位于右側(cè)腹，腹主動脈在脊柱左前，下腔靜脈位于脊柱右前，胎兒四腔心切面、心底與心尖連線指向胎兒左側(cè)。左旋心時，胎兒腹橫切，胃泡在右側(cè)腹，肝臟位于左側(cè)腹，腹主動脈在脊柱右前，下腔靜脈位于脊柱左前，胎兒四腔心切面、心底與心尖連線指向胎兒左側(cè)。對右位心診斷時單發(fā)右位心和鏡面右位心要認(rèn)真區(qū)分，鏡面右位心時，胎兒腹橫切胃泡在右側(cè)腹，肝臟位于左側(cè)腹，腹主動脈在脊柱右前，下腔靜脈位于脊柱左前，胎兒四腔心切面、心底與心尖連線指向胎兒右側(cè)。單發(fā)右位心時，胎兒腹橫切胃泡在左側(cè)腹，肝臟位于右側(cè)腹，腹主動脈在脊柱左前，下腔靜脈位于脊柱右前，胎兒四腔心切面、心底與心尖連線指向胎兒右側(cè)。確認(rèn)腹主動脈與下腔靜脈時，由于胎兒期腹主動脈和下腔靜脈內(nèi)徑細(xì)小，單純根據(jù)血管形態(tài)難以辨別，此時加用脈沖多普勒，根據(jù)頻譜簡單明了。

3.3心房位置判定胎兒胃泡呈無回聲，易于辨別，與胃泡處于同一側(cè)的心房為左心房，對側(cè)心房即為右心房。當(dāng)然也可根據(jù)與下腔相連的是右心房，對側(cè)心房為左心房的方法來判定，但是胎兒下腔靜脈細(xì)小，且有肝段下腔缺如的情況，因此根據(jù)胃泡判定左右心房的方法更簡便可靠。

3.4心室位置判定兒童及成人心室位置的判定多根據(jù)二三尖瓣膜位置，二尖瓣與左心室相伴隨，三尖瓣與右心室伴隨，二尖瓣附著位置高，三尖瓣附著位置稍低，三尖瓣更靠近心尖，但是胎兒期由于胎兒心臟小，二三尖瓣附著位置差異小，不易分辨。依靠心室形態(tài)、左心室面光滑、右心室調(diào)節(jié)束確定心室位置方便可靠。

3.5大動脈連接及位置判定主要根據(jù)主動脈和肺動脈的形態(tài)分支情況，主動脈發(fā)出頭臂干向胎兒頭側(cè)方向延伸，而肺動脈則發(fā)出左右分支延伸至胎兒左右肺臟，同時胎兒主動脈及肺動脈頻譜有典型特征，主動脈頻譜呈等腰三角形，即頻譜的升支和降支構(gòu)成等腰三角形，肺動脈血流頻譜呈匕首狀，即升支陡直，與降支構(gòu)成直角三角形，根據(jù)以上特點(diǎn)可以判定與大動脈的位置及連接關(guān)系。心臟三節(jié)段診斷法可以對原發(fā)性心臟位置異常胎兒心臟給出全面詳細(xì)的診斷。

3.6胸腔外心臟胸腔外心臟是臨床罕見的一種心臟位置異常，由于存在嚴(yán)重的血流動力學(xué)異常且并發(fā)其他畸形，其預(yù)后較差[13-14]。本研究中胸外心胎兒為雙卵雙胞胎之男性胎兒，心臟裸露于胸前，漂浮于羊水中，病理證實(shí)為胸骨發(fā)育不良，使心臟疝出于胸腔，該胎兒同時并發(fā)重度腦積水、小眼球、眼距過窄、面裂、胸骨發(fā)育不良等嚴(yán)重畸形，足月出生后半小時死亡。雙胎之女性胎兒未見異常，出生后正常存活。胸腔外心臟致病因素尚不明確，本研究中該病例孕婦無不良孕產(chǎn)史，無明確有毒有害物質(zhì)接觸史。胸外心胎兒診斷胸外心比較容易，超聲檢查于胸腔內(nèi)未探及心臟，而于胸腔外探及心臟，即可明確診斷。對于雙胎妊娠應(yīng)于孕早期確定絨毛膜性，發(fā)現(xiàn)單絨毛膜單羊膜囊雙胎時應(yīng)提高警惕，超聲早期診斷連體雙胎共用心臟畸形，有助于盡早終止妊娠。

3.7繼發(fā)性心臟位置異常本研究中有8例，心內(nèi)結(jié)構(gòu)均未見重大畸形。觀察切面以四腔心切面為主，正常情況下該切面上心臟位于胸腔內(nèi)偏前偏左，心尖指向左前，心臟兩側(cè)可以觀察到較高回聲、回聲均勻的肺結(jié)構(gòu)[15]。當(dāng)發(fā)現(xiàn)心臟向一側(cè)胸腔移位時，要重點(diǎn)觀察縱隔移位及對側(cè)胸腔內(nèi)病變，常見原因?yàn)樾厍粌?nèi)腫瘤、肺畸形、膈疝、胸腔積液等，本研究中CCAMⅠ、Ⅱ型患側(cè)胸腔內(nèi)見囊性回聲，與正常肺組織回聲差別顯著，易分辨，CCAM Ⅲ型患側(cè)胸腔內(nèi)肺葉增大、回聲增強(qiáng)均勻，需仔細(xì)分辨。膈疝如果疝入物為胃泡和腸管，此時腹腔內(nèi)胃泡消失，多并發(fā)羊水多，腹圍小于相應(yīng)孕周，且胸腔內(nèi)可觀察到胃泡及腸管的蠕動，可以明確診斷，但如果疝入的是部分肝臟，因胎兒肝臟回聲與肺回聲稍接近，需謹(jǐn)慎診斷，此時應(yīng)加用膈肌矢狀面連續(xù)掃查法(使膈肌位于探頭中部，膈肌及其上下器官可在同一切面顯示，連續(xù)掃查膈肌)觀察其上方是否有腹腔臟器疝入，有助于作出更正確的診斷。

原發(fā)性心臟位置異常胎兒用心臟三節(jié)段診斷法可對心臟位置及心內(nèi)畸形作出詳細(xì)準(zhǔn)確診斷。繼發(fā)性心臟位置異常胎兒觀察心臟移位原因的主要切面為四腔心切面，懷疑膈疝時加用膈肌矢狀面連續(xù)掃查。本研究17例心臟位置異常的胎兒，僅1例鏡面右位心胎兒出生后存活，其他病例均引產(chǎn)或于出生后死亡，預(yù)后差。對于心臟位置異常的胎兒，超聲在產(chǎn)前給出詳實(shí)準(zhǔn)確的診斷，對臨床干預(yù)措施的選擇和優(yōu)生優(yōu)育有重要意義。

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(本文編輯：許卓文)

[收稿日期]2016-02-22；[修回日期]2016-04-28

[作者簡介]李佳(1976-)，女，河北邯鄲人，河北省邯鄲市中心醫(yī)院副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士，從事超聲影像學(xué)診斷研究。

[中圖分類號]R541.1

[文獻(xiàn)標(biāo)志碼]B

[文章編號]1007-3205(2016)07-0850-04