王睿婕

[摘要]目的 分析胎兒上腹部大血管及臟器相對(duì)位置改變與異構(gòu)畸形的關(guān)系，探討上腹部橫切面在產(chǎn)前超聲診斷心房異構(gòu)綜合征中的價(jià)值。方法 對(duì)2013年3月～2016年9月在徐州市婦幼保健院進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查中診斷為心房異構(gòu)綜合征病例的胎兒的上腹部橫切面聲像特點(diǎn)進(jìn)行回顧性分析，分析內(nèi)容包括腹部大血管的位置及其相對(duì)關(guān)系、胃泡位置、膽囊位置、肝臟的形態(tài)及門靜脈竇的特點(diǎn)。結(jié)果 23例胎兒心房異構(gòu)胎兒均存在上腹部橫切面的聲像改變，其中9例左房異構(gòu)綜合征均合并腎上段下腔靜脈離斷，奇靜脈或半奇靜脈與腹主動(dòng)脈并列（占左房異構(gòu)的100%）；14例右房異構(gòu)均表現(xiàn)為下腔靜脈與腹主動(dòng)脈并列位于脊柱同側(cè)（占右房異構(gòu)的100%）。22例存在中位肝并出現(xiàn)胃泡和膽囊位置改變（占心房異構(gòu)的95.7%）；1例左房異構(gòu)胃泡膽囊位置正常（占心房異構(gòu)的4.3%，占左房異構(gòu)的11.1%）。結(jié)論 胎兒上腹部橫切面聲像改變，尤其是上腹部大血管排列關(guān)系改變，對(duì)提示胎兒心房異構(gòu)綜合征具有重要價(jià)值。

[關(guān)鍵詞]超聲檢查；心房異構(gòu)；產(chǎn)前；腹部橫切面；大血管排列關(guān)系

[中圖分類號(hào)] R445.1 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1674-4721（2016）10（c）-0121-04

[Abstract]Objective To explore the clinical value of the upper abdominal transection in antenatal sonographic diagnosis of atrial heterogeneous syndrome，so as to analyse the prenatal sonographic characteristics of fetal upper abdominal transverse section and its relationship with heterogeneous deformity.Methods Ultrasonographic characteristics of upper abdominal transverse section according to the fetal echocardiography diagnosed as left or right atrial heterogeneous syndrome in Materal and Child Health Hospita of Xuzhou city from March 2013 to September 2016 were retrospectively analysed，analysis included the relative relation and position of abdominal large vessels，the position of the stomach，the position of the gallbladder，morphology of liver and the characteristics of portal venous sinus.Results All the 23 cases of atrial heterogeneous fetus had changes in the upper abdominal transverse section，9 cases of left isomerism had interrupted IVC and broadened azygos vein （100% in the 9 cases of the left arial syndrome），14 cases of right isomerism with juxtaposition of the abdominal aorta and inferior vena cava （100% in the 14 cases of the right arial syndrome）.22 cases showed the level of liver and the position changes of stomach and gallbladder （95.7% in the 23 cases of arial syndrome），1 case of left isomerism showed stomach bullle and gallbladder normal position （4.3% in the arial syndrome，11.1% in the left arial syndrome）.Conclusion Sonographic changes of fetal upper abdominal transverse section，especially the changes in the arrangement of abdominal large vessels have important value in the atrial heterogeneous syndrome.

[Key words]Ultrasonography；Atrial heterogeneous syndrome；Before delivery；Abdominal transverse section；The arrangement of large vessel

正常心房有左右兩個(gè)形態(tài)不同的心耳，心房異構(gòu)是指雙側(cè)心耳形態(tài)相同，右房異構(gòu)即雙側(cè)心耳均為形態(tài)學(xué)右心耳，呈三角形，與心房腔連接處較寬大；左房異構(gòu)即雙側(cè)心耳均為形態(tài)學(xué)左心耳，呈管狀或指狀，與心房連接處窄小。心房異構(gòu)綜合征是一種復(fù)雜的綜合性畸形，包括心房異構(gòu)同時(shí)合并心臟大血管畸形及胸腹腔臟器的異常，又稱內(nèi)臟異位綜合征。本病罕見，心兒科醫(yī)生相對(duì)較熟悉，而對(duì)于產(chǎn)科醫(yī)生和產(chǎn)前篩查醫(yī)生則相對(duì)較陌生，故產(chǎn)前診斷難度較大。由于其較罕見，如無合并嚴(yán)重的心內(nèi)畸形，再加上對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足，常規(guī)產(chǎn)前篩查時(shí)常致漏診或診斷不全面。胎兒上腹部橫切面較容易獲得，且為國家規(guī)定的產(chǎn)前Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ級(jí)篩查均必查的標(biāo)準(zhǔn)切面，此切面涵蓋心房異構(gòu)綜合征時(shí)發(fā)生改變的大部分腹腔臟器。本研究旨在胎兒上腹部橫切面上探尋發(fā)現(xiàn)心房異構(gòu)綜合征的線索，為常規(guī)產(chǎn)前篩查、診斷提供一種簡便而實(shí)用的篩查、診斷方法。

1資料與方法

1.1一般資料

選取2013年3月～2016年9月在我院行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查診斷為心房異構(gòu)的23例孕婦作為研究對(duì)象，年齡18～35歲，中位年齡26歲；孕齡23～35周，中位孕齡24周。

1.2儀器與方法

采用GE VOLUSON E8超聲診斷儀2D/3D容積探頭，頻率4～8 MHz和Plilips IU22彩色多普勒超聲診斷儀C5凸陣探頭，頻率1～5 MHz。常規(guī)掃查胎兒上腹部橫切面，橫切面聲像圖顯示異常的胎兒均行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，即以美國超聲心動(dòng)圖協(xié)會(huì)推薦的胎兒超聲心動(dòng)圖檢查指南[1]為依據(jù)，運(yùn)用“三步節(jié)段”順序診斷方法[2]對(duì)胎兒心臟進(jìn)行多切面的序列檢查。

1.3觀察指標(biāo)

正常胎兒上腹部橫切面聲像：①腹主動(dòng)脈（AO）、下腔靜脈（IVC）分別位于脊柱的兩側(cè)，AO位于脊柱前方偏左側(cè)，IVC位于脊柱右前方；②胃泡位于左上腹，膽囊位于右上腹且分別位于臍靜脈兩側(cè)；③肝臟大部分位于右上腹，門靜脈竇多呈“C”形（圖1）。

胎兒心房異構(gòu)的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：①根據(jù)胎兒上腹部大血管排列關(guān)系間接推測(cè)心房位置，若腹部橫切面顯示AO與IVC呈并列關(guān)系，即AO與IVC同時(shí)位于脊柱的左側(cè)或右側(cè)，AO偏后，IVC偏前，考慮右房異構(gòu)；若AO與奇靜脈（AZV）或半奇靜脈（HAZV）并列，即IVC腎上段離斷，其下段經(jīng)由AZV或HAZV引流入心臟，而AZV或HAZV通常與腹主動(dòng)脈并列，位置稍位于其右后或左后，考慮左側(cè)異構(gòu)[3-5]。②支氣管冠狀切面顯示兩側(cè)主支氣管均為形態(tài)學(xué)右支氣管，考慮右側(cè)異構(gòu)，兩側(cè)主支氣管均為形態(tài)學(xué)左支氣管，考慮左側(cè)異構(gòu)[3，5]。③通過四腔心切面、心底短軸切面、雙房切面、右室流出道切面等多切面觀察雙側(cè)心耳[5-7]，雙側(cè)心耳呈三角形，與心房腔連接處寬大，為右房異構(gòu)；雙側(cè)心耳呈管狀或指狀，與心房連接處窄小，為左房異構(gòu)。④具有①～③中任兩項(xiàng)及以上聲像特征。由2名高年資主治醫(yī)師以上醫(yī)生共同做出最終診斷。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用精確概率法比較各類型畸形在左右側(cè)異構(gòu)綜合征中的構(gòu)成比例。

2結(jié)果

2.1上腹部大血管排列關(guān)系分析

14例右房異構(gòu)綜合征均表現(xiàn)為上腹部AO與IVC呈并列關(guān)系，即AO與IVC同時(shí)位于脊柱的左側(cè)或右側(cè)，AO偏后，IVC偏前；9例左房異構(gòu)綜合征均表現(xiàn)為AO與AZV或HAZV并列，即IVC腎上段離斷，其下段經(jīng)由AZV或HAZV引流入心臟，而AZV或HAZV通常與AO并列，位置稍位于其右后或左后。

2.2胃泡及膽囊位置分析

胃泡和膽囊位置不固定，本研究中全部右側(cè)異構(gòu)和88.9%的左側(cè)異構(gòu)均表現(xiàn)為胃泡位于近中線處略偏左或右，且較正常更偏后靠近脊柱；膽囊均位于中線附近且較偏前。1例左房異構(gòu)胃泡和膽囊位置正常（占心房異構(gòu)的4.3%，占左房異構(gòu)的11.1%）。

2.3肝臟形態(tài)及門靜脈竇特點(diǎn)分析

本研究中14例右側(cè)異構(gòu)均表現(xiàn)為中位肝，門靜脈竇呈“T”形改變（圖2）。9例左側(cè)異構(gòu)中8例表現(xiàn)為中位肝，“T”形門靜脈竇；1例表現(xiàn)為右位肝，門靜脈竇呈“C”形（圖3），具體見表1。

所有病例均追蹤臨床結(jié)局，20例引產(chǎn)后經(jīng)病理解剖證實(shí)，2例于外院MRI檢查證實(shí)，1例珍貴兒經(jīng)產(chǎn)后超聲檢查進(jìn)一步證實(shí)。

3討論

心房異構(gòu)是胚胎期內(nèi)臟分側(cè)性異常而產(chǎn)生的心血管復(fù)雜畸形和內(nèi)臟位置異常的一組病變，其中內(nèi)臟位置改變尤以雙側(cè)支氣管、肺、脾臟、腹部大血管改變?yōu)槌Ｒ姟?/p>

右房異構(gòu)綜合征常包括雙側(cè)動(dòng)脈上支氣管、雙側(cè)三葉肺、無脾、雙側(cè)形態(tài)學(xué)右心耳及心臟和大血管畸形，較特異性的表現(xiàn)有IVC與AO在脊柱同側(cè)[7]，肺靜脈異位引流。胎兒上腹部橫切面顯示，AO和IVC同位于脊柱的左側(cè)或右側(cè)，且IVC位于AO的略前方，當(dāng)兩者同位于脊柱左側(cè)時(shí)常易被忽視。本研究中14例右房異構(gòu)均出現(xiàn)IVC與AO并列，這是右房異構(gòu)的特異性表現(xiàn)，與以往的報(bào)道[8-9]一致，但其發(fā)生率達(dá)100%，高于以往報(bào)道，這可能與本研究涉及病例量較少有關(guān)。右房異構(gòu)時(shí)，雙側(cè)均為形態(tài)學(xué)右心房，無左房結(jié)構(gòu)，理論上右房異構(gòu)均應(yīng)存在肺靜脈異位引流，其連接部位和類型復(fù)雜多變。產(chǎn)前超聲診斷肺靜脈異位引流是難點(diǎn)，因內(nèi)臟不定位，肝臟多呈中位肝，門靜脈竇呈“T”形改變。

左房異構(gòu)綜合征常包括雙側(cè)動(dòng)脈下支氣管、雙側(cè)兩葉肺、多脾、雙側(cè)形態(tài)學(xué)左心耳及心臟和大血管畸形，較特異的表現(xiàn)有IVC離斷、房室傳導(dǎo)阻滯[8-11]。本研究9例左房異構(gòu)綜合征均合并腎上段IVC離斷，同時(shí)AZV或HAZV異常引流入右上腔靜脈或左上腔靜脈。胎兒上腹部橫切面未見IVC回聲，降主動(dòng)脈右后方或左后方見擴(kuò)張的AZV或HAZV。正常竇房結(jié)位于右心房，且右心房可將竇房結(jié)產(chǎn)生的興奮快速傳到房室交界處，而左房異構(gòu)時(shí)雙側(cè)均為形態(tài)學(xué)左房，無右房結(jié)構(gòu)，故常可出現(xiàn)不同程度房室傳導(dǎo)阻滯，完全性房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)可致胎兒水腫，甚至死亡[8，12-13]。本研究中，2例左房異構(gòu)出現(xiàn)心動(dòng)過緩。據(jù)資料顯示，高達(dá)96%的左房異構(gòu)新生兒存在多脾[11]，但產(chǎn)前診斷多脾難度較大，產(chǎn)前CDFI有助于發(fā)現(xiàn)脾動(dòng)脈，可以確定存在單脾或多脾，有助于左房異構(gòu)的診斷。左房異構(gòu)時(shí)內(nèi)臟可正位、反位、不定位[14]，所以肝臟可位于右上腹、左上腹或中位，但中位肝并不是其特異性表現(xiàn)。

本研究過程中有1例孕23周胎兒，腎上段IVC離斷并AZV引流入右側(cè)上腔靜脈，胎兒超聲心動(dòng)圖及Ⅲ級(jí)超聲系統(tǒng)篩查均未發(fā)現(xiàn)明顯異常聲像，染色體及其他常規(guī)產(chǎn)前生化檢查亦未見明顯異常，考慮為孤立性IVC離斷，查閱相關(guān)文獻(xiàn)，提示產(chǎn)后結(jié)局較好[15-16]并告知孕婦，電話追蹤隨訪孕婦已在外院引產(chǎn)。

雙心耳切面、支氣管冠狀切面是判定心房異構(gòu)的直接切面，但胎兒期獲取技術(shù)難度較大，且常受胎位影響較難獲得，用于判斷異構(gòu)類型有時(shí)并不可靠。脾臟對(duì)判定左右房異構(gòu)有特異性，產(chǎn)前判定脾臟有無、是否有多個(gè)相對(duì)較困難，但彩色多普勒血流顯像（CDFI）有助于確定脾臟的存在。異構(gòu)綜合征時(shí)內(nèi)臟常不定位且常伴腸旋轉(zhuǎn)不良，胃泡、膽囊位置不固定，上腹部發(fā)現(xiàn)胃泡及膽囊位置改變應(yīng)警惕存在心房異構(gòu)。通過觀察胎兒上腹部大血管排列關(guān)系對(duì)間接判定心房異構(gòu)至關(guān)重要，常規(guī)產(chǎn)前篩查發(fā)現(xiàn)上腹部大血管排列關(guān)系異常，應(yīng)高度懷疑心房異構(gòu)的存在。

綜上所述，胎兒心房異構(gòu)多合并心內(nèi)畸形及大血管畸形。產(chǎn)前篩查一旦發(fā)現(xiàn)胎兒上腹部聲像異常，尤其是大血管排列異常，應(yīng)考慮到心房異構(gòu)的可能，同時(shí)應(yīng)進(jìn)一步建議孕婦進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖專項(xiàng)檢查，以詳盡評(píng)估其合并的心血管畸形并指導(dǎo)出生預(yù)后。

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