趙麗艷 趙麗麗 陳潔 劉微

(河北省秦皇島市骨科醫(yī)院手術(shù)室，河北 秦皇島 066000)

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·個案護理·

二例先天性大皰性表皮松解癥患兒的圍手術(shù)期護理

趙麗艷 趙麗麗 陳潔 劉微

(河北省秦皇島市骨科醫(yī)院手術(shù)室，河北 秦皇島 066000)

先天性大皰性表皮松解癥； 患兒； 遺傳性疾病； 護理

Congenital bullous epidermolysis; Children patients; Hereditary diseases; Nursing

先天性大皰性表皮松解癥是一種常染色體異常的遺傳性疾病，發(fā)生率約為1/30萬，是一組以皮膚和黏膜在輕微摩擦刺激下即可反復起皰、潰爛、表皮壞死松解、脫落為特征的遺傳性疾病[1]?？砂l(fā)生于身體任何部位,以四肢、關(guān)節(jié)的伸面最為常見。由于手部關(guān)節(jié)多，嬰幼兒時期大多時候手呈屈曲狀態(tài)，反復起皰破潰，愈后通常留下萎縮性瘢痕，手指和足趾可被瘢痕組織的假性帶捆在一起，形成無用的棒狀手[2]。我院從2008-2015年先后收治了2例患此病的兒童，現(xiàn)將圍手術(shù)期護理總結(jié)報告如下。

1 病例介紹

兩例患兒均為男性，年齡分別為5歲、8歲，表現(xiàn)為廣泛皮膚黏膜損害、棒狀手畸形，皮膚損傷占體表面積的20%～30%，以要求改善手部形態(tài)和功能為主訴入院治療，無手術(shù)禁忌證。血培養(yǎng)陰性1例，金黃色葡萄球菌陽性1例，均采取保護性隔離、減少皮膚摩擦、皮膚創(chuàng)面消毒、局部及全身使用抗生素等綜合治療措施。患兒均分期行“并指分離、手部攣縮瘢痕松解、游離皮片移植術(shù)”，5歲患兒手術(shù)分2期進行，8歲患兒手術(shù)分3期進行，2例均治愈出院,平均每次住院19 d。

2 護理

2.1 術(shù)前護理

2.1.1 消毒隔離 先天性大皰性表皮松解癥患者由于先天免疫缺陷，加之皮膚黏膜大面積受損，在護理過程中應充分重視消毒隔離。(1)環(huán)境要求:室內(nèi)按時通風,每日紫外線照射2次,時間>30 min,室溫22～24 ℃,濕度40%～60%,地面及物體表面以500 mg/L的含氯消毒劑擦拭，每日3次。(2)嚴格限制探視人員，減少不必要的檢查和護理；醫(yī)務人員接觸患兒時，應認真洗手、戴口罩帽子，采取保護性隔離[3]。(3)嚴格執(zhí)行無菌技術(shù)操作原則。(4)選用較軟的床單被套，經(jīng)滅菌處理后使用，并及時更換。

2.1.2 皮膚黏膜護理 (1)一般護理：囑患兒家長為其準備寬松、柔軟、吸水性好、無裝飾物品的衣褲，并反穿，減少衣物連接處對皮膚的摩擦。(2)創(chuàng)面護理：對直徑大于1 cm的張力性水皰，嚴格消毒后用無菌注射器抽盡液體，外涂莫匹羅星軟膏，暴露治療；直徑小于1 cm的水皰讓其自行吸收；已破潰、滲出液多的創(chuàng)面先用1%的過氧化氫清洗，之后再用生理鹽水清洗，然后用0.5%聚維碘液清洗消毒[4]。(3)黏膜護理：每日用生理鹽水漱口，潰瘍部位涂抹口腔潰瘍散；保持大便通暢。

2.1.3 營養(yǎng)支持 患兒因疾病因素常年處于皮損狀態(tài)，大皰的破裂導致患兒持續(xù)失血、丟失蛋白質(zhì)和體液，很容易造成體液不足和低蛋白質(zhì)血癥。住院期間應營養(yǎng)配餐，增加優(yōu)質(zhì)蛋白的攝入，提高患兒的體質(zhì)，必要時靜脈輸注白蛋白。

2.1.4 心理護理 隨著年齡的增長，因疾病導致的外貌和耐力等方面的影響常使患兒產(chǎn)生自卑、憂郁的心理，在護理過程中，應盡快與患兒建立良好的關(guān)系，取得患兒的信任，告知患兒接受手術(shù)后可以像其他小孩一樣寫字和游戲，幫助其建立自信，實現(xiàn)良好的依從性，為治療和護理措施的順利實施打下良好的基礎(chǔ)。

2.1.5 術(shù)前訪視 手術(shù)前1 d進行術(shù)前訪視，評估患者。以和藹可親的態(tài)度對患兒進行心理護理，消除陌生感，減輕恐懼，建立信任和好感，最大程度的爭取患兒的合作；向患兒家屬了解患兒日常皮膚護理情況，為制訂術(shù)中皮膚護理措施提供參考，同時告知家長，由于患兒皮膚極易破損，術(shù)中必要操作有造成皮膚損害的風險，請家長理解。

2.2 術(shù)中護理

2.2.1 接患兒進入手術(shù)室過程中的護理 對接車上平鋪一柔軟的無菌床單，矚患兒主動躺在適當?shù)奈恢?，安撫其情緒，避免哭鬧抗拒，推患兒進入手術(shù)間。過床時矚患兒雙腿并攏，雙手交叉放于胸前，四人兜起床單，將患兒輕移至手術(shù)床上。需注意保持床單平整，四人動作協(xié)調(diào)，避免床單與患兒皮膚產(chǎn)生側(cè)向拉力。

2.2.2 輸液護理 由于患兒的皮膚對摩擦力極為敏感，因此應盡量避免使用止血帶。選擇好穿刺部位(大隱靜脈)后，用聚維酮碘液棉球以輕沾的方式消毒皮膚，一人用手輕握穿刺點上方代替扎止血帶，一人行靜脈穿刺。穿刺成功后，于針柄下方環(huán)形纏繞2～3周繃帶，將針柄用2條膠布固定在繃帶上，無菌棉片覆蓋穿刺點，反向固定在針柄側(cè)的繃帶上，以利于術(shù)中觀察。注意膠布不可直接貼在患兒皮膚上，以免拔針時撕脫膠布產(chǎn)生側(cè)向拉力損傷皮膚；針柄近端的輸液管路可呈螺旋形固定在繃帶上，以減少脫出概率。

2.2.3 麻醉護理 兩例患兒均采用靜脈全身麻醉(主要麻醉)和臂叢神經(jīng)阻滯麻醉(輔助麻醉)。建立靜脈通道后，給予鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥物，再進行吸氧，面罩不可直接扣在面部，而是固定在麻醉頭架上，懸于患兒口鼻之上，加大氧流量6 L/min,使局部形成富氧環(huán)境；使用環(huán)形血氧監(jiān)測探頭，固定在患兒趾端；測量血壓的肢體先纏繞2周石膏繃帶，再綁縛血壓袖帶；一次性心電極片術(shù)后不撕掉，待其自然脫落；臂叢神經(jīng)阻滯麻醉穿刺點以棉球輕輕按壓，直至不再滲血；及時調(diào)整鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥品的用量，避免術(shù)中及復蘇時躁動。

2.2.4 術(shù)區(qū)皮膚消毒方法 輕輕托起患兒上肢，用大棉球蘸取0.5%聚維酮碘溶液，以輕沾的方式消毒術(shù)區(qū)皮膚，避免摩擦刺激；不可使用繃帶或其他方法牽拉、懸吊肢體，避免產(chǎn)生側(cè)向拉力。患兒棒狀手的假性帶解除后，會露出粘連的手指，應用稀釋0.1%聚維酮碘液再次沖洗消毒。

2.2.5 儀器的使用及護理 (1)電動氣壓止血儀的護理：先于患兒上臂上三分之一處平整服貼的環(huán)形纏繞數(shù)周石膏棉紙，再上好袖帶，設(shè)定壓力值小于26 kPa，盡量縮短止血帶應用時間。(2)電刀的護理：使用負極回路墊，避免粘貼一次性負極板對皮膚的影響；盡量調(diào)小電刀使用功率，以免產(chǎn)熱作用促使大皰生成；可使用雙極電凝止血。

2.2.6 傷口包扎與固定 手術(shù)結(jié)束后，使用抗菌凡士林紗布包裹線頭碎屑壓迫植皮區(qū)，指間環(huán)繞抗菌凡士林紗布，手指外層用柔軟細致的繃帶包扎，暴露指尖以利于術(shù)后觀察血運；大腿內(nèi)側(cè)供皮區(qū)用抗菌凡士林紗布、棉墊覆蓋切口，3裂繃帶環(huán)繞固定。

2.3 術(shù)后護理

2.3.1 消毒隔離、皮膚黏膜護理、心理護理、營養(yǎng)支持同術(shù)前。

2.3.2 出院指導 因患兒皮膚極易破潰，剛剛成形的雙手在出院后很容易再次粘連，因此需特別注意加強保護和功能鍛煉，日常手部動作盡量避免指間摩擦，睡眠時最好用柔軟棉布繞裹手指，互相隔開，盡量避免再次粘連。

3 討論

單純性大皰性皮膚松解癥發(fā)病率低，臨床罕見，缺乏統(tǒng)一的護理常規(guī)和操作指導，其治療主要是減少水皰及促進創(chuàng)面愈合，防止感染。對于手部瘢痕攣縮棒狀手畸形，臨床常采取“并指分離、瘢痕松解、游離皮片移植術(shù)”來重建恢復手部功能，提高患者自理能力和自信心。無論日常護理還是診療護理，皮膚和黏膜的保護都是重點。在2例先天性大皰性表皮松解癥患兒的護理過程中，我們體會到患兒皮膚對垂直壓力耐受性良好，例如壓迫針孔、測量血壓、使用氣壓止血儀，均未造成皮膚損害。因患兒大皰的發(fā)生與環(huán)境溫度有重要關(guān)系，表現(xiàn)為溫度增高時水皰增多增大，因此在護理過程中，保持適宜的溫濕度(溫度22～24 ℃、濕度40%～60%)、手術(shù)中避免無菌單的過度遮蓋非常重要?；純浩つw的敏感性要求護理人員要有高度的責任心，制訂詳細的護理計劃、進行充足的手術(shù)物品準備，操作中盡量避免摩擦力和側(cè)向拉力的產(chǎn)生，減少機械性不良刺激[5]。另外，攝入充足的水分，給予優(yōu)質(zhì)高蛋白、高熱量、富含維生素飲食，增強抵抗力,可使患兒抗感染能力增強，提高其生存質(zhì)量。

[1] 蔣艷玲，湯建萍． 兒童遺傳性大皰性表皮松解癥15例臨床分析．臨床經(jīng)驗與治療[J]．皮膚病與性病，2010，32(3):38.

[2] 付慧，鮑蘭香，孟寶璽.先天性大皰性表皮松解癥致手足畸形圍手術(shù)期的手術(shù)室配合[J]．中國實用醫(yī)藥,2013,8(2)：217-218.

[3] 張鳳云.新生兒先天性大皰性表皮松解癥的護理體會[J]．232中國社區(qū)醫(yī)師，2009，22(223)：232.

[4] 莫玉芳.15例先天性大皰性表皮松解癥新生兒的護理[J]．Chinese General Practice Nursing March,2012,10(3):586-587.

[5] Fonder MA，Lazarus GS，Cowan DA，et al.Treating the chronic wound:apractical approach to the care of nonhealing wounds and wound care dressings．J Am Acoad Dermatol，2008，58(2):185-206.

趙麗艷(1977- )，女，河北灤南，本科，主管護師，護士長，從事手術(shù)室護理工作

R475，R751.05

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2016.23.035

2016-05-01)