宋元濤 李欽峰

作者單位：天津市兒童醫(yī)院皮膚科，天津 300000

患兒，女，6 歲，因周身紅斑、大皰反復(fù)發(fā)作伴瘙癢1 個(gè)月就診?；純? 個(gè)月前無(wú)明顯誘因于外陰部位出現(xiàn)紅斑、水泡，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按照濕疹治療，給予外用糖皮質(zhì)激素藥膏，皮疹稍有消退，但效果不佳，后皮疹漸蔓延至周身，可見軀干、面部出現(xiàn)紅斑基礎(chǔ)上大皰，部分呈緊張性大皰，遂就診于我院門診，行組織病理及免疫熒光檢查。患兒既往體健，家屬否認(rèn)家族有類似疾病患者。

體格檢查：患兒一般情況良好，發(fā)育正常，系統(tǒng)檢查未見明顯異常，頸部及淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科?？茩z查：面部、會(huì)陰、軀干可見散在分布的黃紅色丘疹，出現(xiàn)糜爛、結(jié)痂，部分斑塊呈環(huán)狀分布，環(huán)周可見少許水泡及糜爛面。

取外陰及右上肢皮損行組織病理檢查，結(jié)果顯示：表皮角化過度、角化不全，可見結(jié)痂，表皮下可見水泡，其內(nèi)見嗜酸性粒細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，出現(xiàn)真皮水腫，真皮內(nèi)血管周圍淋巴細(xì)胞、少數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，見圖1A、B。免疫組化：CD3（+）、MPO（+）。免疫熒光：IgG 基底膜（+）、C3 基底膜（+），結(jié)合免疫熒光考慮大皰性類天皰瘡。給予潑尼松2mg·kg-1·d-1治療，周身水皰逐漸變干，未見新出現(xiàn)的水皰，皮疹漸好，目前尚在隨訪減量中，未見復(fù)發(fā)。

圖1 病理檢查（HE×100）

討論大皰性類天皰瘡是一種病因不明的自身免疫性大皰性疾病，好發(fā)于50 歲以上的中老年人，但近年來(lái)兒童出現(xiàn)大皰性類天皰瘡的比例開始增加。大皰性類天皰瘡在成人發(fā)病時(shí)往往找不到誘發(fā)因素，然而兒童一般會(huì)因疫苗接種、藥物、免疫系統(tǒng)疾病而誘發(fā)其出現(xiàn)大皰性類天皰瘡[1]，但目前本例患兒并未找到明確病因。曾有患兒因牛奶蛋白過敏而長(zhǎng)期口服氨基酸奶粉，無(wú)法添加輔食，出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良誘發(fā)周身大皰性類天皰瘡[2]。

大皰性類天皰瘡的主要臨床表現(xiàn)為特征性臘腸樣或珍珠串樣緊張性大皰，成人好發(fā)于胸腹部及四肢近端，但兒童一般皮損主要集中在外陰及四肢遠(yuǎn)端，以外陰部位多見；形態(tài)和成人大多數(shù)相似，表現(xiàn)為緊張性大皰，但是破潰之后容易留下痕跡，預(yù)后相對(duì)較好，病程一般持續(xù)3～4年，雖然病程較長(zhǎng)但多為良性過程，所以隨著時(shí)間的推移，大多數(shù)患兒皮疹會(huì)逐漸減輕，大部分在1年左右明顯好轉(zhuǎn)。大皰性類天皰瘡的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、皮膚組織病理以及免疫熒光檢查，兒童大皰性類天皰瘡的組織病理與成人無(wú)明顯區(qū)別，直接熒光顯示IgG 基底膜（+）、C3 基底膜（+）。

目前對(duì)于兒童大皰性類天皰瘡的治療主要有激素、免疫抑制劑、免疫球蛋白、紅霉素、煙酰胺，但目前國(guó)內(nèi)首選治療還是以激素為主[3]，一般采用潑尼松1～2mg·kg-1·d-1，同時(shí)需注意因長(zhǎng)期應(yīng)用激素而帶來(lái)的副作用。兒童大皰性類天皰瘡予潑尼松2mg·kg-1·d-1的效果明顯優(yōu)于低劑量治療，所以目前推薦臨床上以潑尼松2mg·kg-1·d-1治療兒童大皰性類天皰瘡較佳，盡可能控制水泡，不再?gòu)?fù)發(fā)。一般對(duì)激素敏感的大皰性類天皰瘡患兒首選激素治療，可以有效降低復(fù)發(fā)率，盡早控制病情[4]。有研究表明，系統(tǒng)應(yīng)用激素治療的患兒比未加用激素治療的患兒復(fù)發(fā)率相對(duì)低[5]，臨床上大皰性類天皰瘡患兒應(yīng)及早診斷，一方面可避免因丟失大量蛋白而引起營(yíng)養(yǎng)不良，另一方面可避免誘發(fā)其他系統(tǒng)性疾病。

本例患兒皮疹主要以會(huì)陰部為主，尼氏征陰性，臨床上表現(xiàn)為緊張不破的大皰，部分可見環(huán)狀分布，結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)、皮膚組織病理以及免疫熒光檢查，診斷為兒童大皰性類天皰瘡。給予潑尼松2mg·kg-1·d-1治療，周身水皰逐漸變干，未見新出現(xiàn)的水皰，皮疹漸好，目前該患兒在隨訪減量中，未見復(fù)發(fā)。

綜上所述，隨著環(huán)境的變化，大皰性類天皰瘡在兒童中發(fā)病率越來(lái)越高，早期診斷大皰性類天皰瘡可以減少患兒痛苦，避免因皰液丟失而引起的低蛋白、感染等，從而提高患兒生活質(zhì)量。