楊小平，孫真真

(1.河南省中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450004； 2.河南中醫(yī)學(xué)院2015級(jí)碩士研究生，河南 鄭州 450008)

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·臨床報(bào)道·

逍遙散加減治療ROTOR綜合征驗(yàn)案1則

楊小平1，孫真真2

(1.河南省中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450004； 2.河南中醫(yī)學(xué)院2015級(jí)碩士研究生，河南 鄭州 450008)

摘要ROTOR綜合征是常染色體隱性遺傳的肝臟病，由于肝細(xì)胞對(duì)膽紅素運(yùn)轉(zhuǎn)及排泄障礙，導(dǎo)致膽紅素返流血循環(huán)中，使得膽紅素增高而引發(fā)黃疸。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)目前尚無(wú)特殊治療方法，運(yùn)用中藥湯劑治療可取得較好療效。文中介紹逍遙散加減治療ROTOR綜合征驗(yàn)案1則，以饗同道。

關(guān)鍵詞ROTOR綜合癥/中醫(yī)藥療法；黃疸；逍遙散/治療應(yīng)用；臨床觀察

ROTOR綜合征是一種罕見(jiàn)疾病，是常染色體隱性遺傳的肝臟病，由于肝細(xì)胞對(duì)膽紅素運(yùn)轉(zhuǎn)及排泄障礙，導(dǎo)致膽紅素返流血循環(huán)中，使得膽紅素增高而引發(fā)黃疸。目前認(rèn)為：該病發(fā)病機(jī)制是肝細(xì)胞對(duì)膽紅素和有機(jī)陰離子的攝取、貯存及排泄障礙，此膽紅素代謝障礙是從血漿到肝臟轉(zhuǎn)運(yùn)及肝臟貯存平衡紊亂。該病主要臨床表現(xiàn)為黃疸，可伴有乏力、納差、腹痛等。因該病預(yù)后良好，一般不予治療，且現(xiàn)代醫(yī)學(xué)目前也尚無(wú)特殊治療方法。筆者選擇臨床運(yùn)用逍遙散加減治療因黃疸、右脅隱疼就診的ROTOR綜合征驗(yàn)案1則，介紹如下。

1病案舉例

患者，女，42歲，2012年12月3日初診。主訴：反復(fù)右脅隱痛、黃疸、乏力納差、口苦半年，加重1周?；颊甙肽昵耙蛏鷼獬霈F(xiàn)右脅部不適，胃脘脹滿(mǎn)，納差口苦，在某醫(yī)院治療(具體不詳)效果不佳，遂前來(lái)就診?，F(xiàn)癥：右脅隱隱作疼，胃脘不適，納食減少，乏力，口苦，厭油膩，尿黃，舌質(zhì)淡紅，苔白，脈弦滑。查體：鞏膜輕度黃染，肝區(qū)無(wú)壓痛和叩擊痛，莫非氏征(±)。肝功能檢查示：ALT 108 U/L，AST 86 U/L，TBiL 32.5 μmol/L， DBiL 8.0 μmol/L。西醫(yī)診斷：膽囊炎。中醫(yī)診斷：黃疸，辨證為肝郁克脾、疏泄不利。治宜疏肝健脾，利膽退黃。方予逍遙散加減，處方：炒白芍20 g，當(dāng)歸10 g，柴胡10 g，茯苓15 g，黨參15 g，蒼術(shù)20 g，枳殼12 g，龍膽草10 g，茵陳20 g，香附12 g，炙甘草10 g。每日1劑，水煎服。服藥1周，諸癥明顯減輕。稍作調(diào)整，繼續(xù)服用1個(gè)月，患者無(wú)明顯不適。復(fù)查肝功能示：ALT、AST均正常，TBiL 25.2 μmol/L，DBiL 4.4 μmol/L。繼服2周，肝功能結(jié)果正常。此后常無(wú)原因出現(xiàn)右脅不適、乏力、口苦、眼黃、尿黃等癥，給予中藥口服治療則諸癥消失，肝功能檢查示：TBiL 11.1 μmol/L，DBiL 5.4 μmol/L。為鞏固療效，將處方略做調(diào)整，制成丸劑，繼續(xù)口服。服藥1個(gè)月后，再次無(wú)原因出現(xiàn)右脅隱痛不適，伴乏力、納食減少、口苦、眼黃、尿黃。肝功能檢查示：TBiL 31.6 μmol/L，DBiL 12.7 μmol/L。為進(jìn)一步明確診斷，于某醫(yī)院住院檢查，確診為ROTOR綜合癥，給予熊去氧膽酸膠囊，每次250 mg，每日2次，口服。服藥1周，右脅痛消失，肝功能正常而出院。醫(yī)生建議服藥1個(gè)月即可停藥，但患者停藥后1周再次出現(xiàn)右脅隱痛、乏力、眼黃、尿黃。2014年7月10日來(lái)診，患者面色萎黃，目珠黃染，舌質(zhì)暗淡，苔薄黃，脈弦滑。肝功能檢查示：ALT、AST正常，TBiL 31.2 μmol/L，DBiL 12.7 μmol/L。西醫(yī)診斷：ROTOR綜合癥。中醫(yī)診斷：黃疸，辨證為肝郁脾虛、疏泄不利、瘀阻脈絡(luò)。治宜疏肝利膽，健脾利濕，活血通絡(luò)。方予逍遙散加減，處方：炒白芍20 g，當(dāng)歸10 g，柴胡10 g，茯苓15 g，黨參15 g，蒼術(shù)20 g，枳殼12 g，龍膽草10 g，茵陳20 g，香附12 g，雞血藤30 g，路路通30 g，水蛭10 g，炙甘草10 g。每日1劑，水煎服。服藥1周，諸癥消失。繼服1個(gè)月，復(fù)查肝功能示：TBiL 14.0 μmol/L，DBiL 9.5 μmol/L。效不更方，繼續(xù)口服中藥。12月18日行肝功能檢查示：ALT 15 U/L，AST 13 U/L， TBiL 17.7 μmol/L，DBiL 5.6 μmol/L。將上述中藥方中水蛭減至6 g，改為2 天1劑，水煎服。服藥半年后停藥，隨訪至今未再發(fā)病。

2討論

ROTOR綜合征又稱(chēng)特發(fā)性高膽紅素血癥綜合征，屬常染色體隱性遺傳的結(jié)合膽紅素增高Ⅱ型(Dubin-Johnson綜合征的亞型)，是由于肝細(xì)胞攝取游離膽紅素和排泄結(jié)合膽紅素均有先天性缺陷，導(dǎo)致血中膽紅素增高，多以結(jié)合膽紅素增高為主。該病主要臨床表現(xiàn)為黃疸，可間歇出現(xiàn)，亦可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，可伴有乏力、易疲勞、食欲不振、右脅不舒、腹痛等癥，體格檢查提示肝臟或有輕度增大，肝臟穿刺活檢無(wú)異常病變。該病發(fā)病人群多見(jiàn)于20歲以下，男女無(wú)差別。腹腔鏡及肝穿刺活檢是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)[1]?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)目前尚無(wú)特殊的治療方法，一般認(rèn)為預(yù)后良好，可不必治療[2]。

ROTOR綜合征屬中醫(yī)學(xué)“黃疸”范疇。早在《黃帝內(nèi)經(jīng)》中已有黃疸的描述，明確指出其身黃、目黃、小便黃的特征性表現(xiàn)?！端貑?wèn)·平人氣象論篇》曰：“溺黃赤，安臥者，黃疸……目黃者曰黃疸。”《靈樞·論疾診尺》云：“身痛而色微黃，齒垢黃，爪甲上黃，黃疸也，安臥，小便黃赤，脈小而澀者，不嗜食。”歷代醫(yī)家治“黃”多從濕論。如：《金匱要略·黃疸病》曰：“黃家所得，從濕得之。”又曰：“諸病黃家，但利其小便?！崩顤|垣在《脾胃論》中言：“百病皆由脾胃衰而生也?！鼻宕S之御在《四圣心源》中言：“脾氣宜升……然非脾之氣上行，則肝氣不升。”廖希雍在《先醒齋醫(yī)學(xué)廣筆記》中曰：“脾家有積滯則郁為黃疸。”先天不足，肝失疏泄，膽汁淤而不泄；脾失健運(yùn)，水濕內(nèi)停，或飲食不節(jié)，濕熱內(nèi)蘊(yùn)，熏蒸肝膽，膽汁外溢，發(fā)為黃疸；黃疸日久，導(dǎo)致氣血不合，引起氣虛或氣滯，血脈不暢，瘀阻脈絡(luò)，而發(fā)諸癥。

本病案是從“肝郁克脾”論治，在辨證論治的基礎(chǔ)上，以逍遙散為主方，旨在運(yùn)用疏肝健脾、利膽退黃之品。方中茯苓、黨參、蒼術(shù)、甘草等益氣健脾之四君子湯，意在“見(jiàn)肝之病，知肝傳脾，當(dāng)先實(shí)脾”，既加快黃疸消退，又緩解右脅不適，達(dá)到保肝健脾、退黃之效。逍遙散和四君子湯均出自《太平惠民和劑局方》，逍遙散為疏肝解郁、養(yǎng)血健脾的名方，四君子湯為益氣健脾之基礎(chǔ)方劑。為調(diào)暢氣血、活血通絡(luò)、利膽退黃，加香附、枳殼、雞血藤、路路通、水蛭等使膽道通暢，氣血調(diào)和；肝郁日久化熱，加龍膽草、 茵陳等清利濕熱，利膽退黃。諸藥合用，共奏疏肝健脾、利膽退黃之效。本例患者為女性，時(shí)值壯年，家族中未見(jiàn)類(lèi)似病變，其病情反復(fù)，影響日常生活。筆者以疏肝健脾之法健運(yùn)中氣，使中焦樞機(jī)恢復(fù)，肝氣得以疏泄，膽氣得以通降，脾胃得運(yùn)，則病可向愈。

3參考文獻(xiàn)

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(編輯顏冬)

文章編號(hào):1001-6910(2016)03-0044-02

中圖分類(lèi)號(hào):R575

文獻(xiàn)標(biāo)志碼:B

doi:10.3969/j.issn.1001-6910.2016.03.23

作者簡(jiǎn)介

楊小平(1958-)，女(漢族)，河南鄭州人，主任醫(yī)師，碩士研究生導(dǎo)師，主要從事中西醫(yī)結(jié)合治療消化系統(tǒng)疾病的臨床研究。

收稿日期：2015-10-16；修回日期：2016-01-11