管驊　慈軍　周懷恩　方英　王昌陽

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·病例報告·

上半規(guī)管裂綜合征1例

管驊慈軍周懷恩方英王昌陽

浙江省杭州市紅十字會醫(yī)院耳鼻喉科杭州310003

資料患者女性，56歲。30余年前患中耳炎后開始出現(xiàn)雙耳聽力下降并漸加重。2年前起患者自己高聲講話或外界強(qiáng)聲時可誘發(fā)眩暈，反復(fù)發(fā)作，伴視物旋轉(zhuǎn)，蟬鳴樣耳鳴加重，每次0.5～2 d，偶伴惡心，無嘔吐及耳脹滿感。半月前癥狀復(fù)發(fā)，無法站立。體格檢查：雙側(cè)外耳道正常，右側(cè)鼓膜再生膜形成，混濁內(nèi)陷，左側(cè)鼓膜標(biāo)志清。聲導(dǎo)抗為A型圖，鐙骨肌反射可引出。純音聽閾：雙耳混合性聾(圖1)。水平位CT及上半規(guī)管重建顯示上半規(guī)管存在骨裂(圖2)。靜脈滴注燈盞花素針40 mg，1次/d，癥狀消失。為避免復(fù)發(fā)，建議轉(zhuǎn)上級醫(yī)院治療。

圖2.A.顳骨高分辨率CT掃描冠狀面重組圖像示左側(cè)上半規(guī)管頂壁部分缺如；B.軸位顯示左顳骨巖上竇血管壓跡深，累及上半規(guī)管

討論上半規(guī)管裂綜合征(superior semicircular canal bony dehiscence，SSCD)由Minor等在1998年報道, 是由于上半規(guī)管表面位于中顱窩的部位缺乏骨質(zhì)覆蓋[1]。患者表現(xiàn)為受強(qiáng)聲刺激或中耳、顱內(nèi)壓增高時引發(fā)眩暈, 同時表現(xiàn)為低頻聽力下降或自聽增強(qiáng), 即患者能聽到自己的脈搏(搏動性耳鳴)、走路時的腳步聲和自己說話的聲音, 更有患者因自聽增強(qiáng), 不敢大聲講話和唱歌[1]。中耳壓力改變試驗即按壓耳屏或鼓氣耳鏡外耳道加壓或捏鼻鼓氣等改變中耳壓力，觀察是否誘發(fā)眩暈和眼震，SSCD、迷路瘺管以及氣迷路患者往往呈陽性反應(yīng)[2]，并有搏動性耳鳴與傳導(dǎo)性聾或混合性聾[3]。鼓室導(dǎo)抗圖正常，且鐙骨肌反射可引出。SSCD患者強(qiáng)聲刺激試驗，即應(yīng)用100 dB 的純音刺激5 s，可有眼震和眩暈。高分辨率CT及上半規(guī)管重建可顯示上半規(guī)管骨質(zhì)缺損[4]。大部分患者通過避免噪聲能減輕相應(yīng)癥狀，減少對其生活的影響[5]。部分患者可在全身麻醉下接受上半規(guī)管裂填塞修補(bǔ)術(shù)，或乳突徑路上半規(guī)管裂填塞術(shù)[2]。

本例患者自己高聲講話或外界強(qiáng)聲時可誘發(fā)眩暈，聲導(dǎo)抗為“A”型圖，鐙骨肌反射可引出。純音聽閾：左耳混合性聾。顳骨CT并上半規(guī)管重建顯示上半規(guī)管存在骨裂，明確診斷，經(jīng)燈盞花素針治療后癥狀消失。轉(zhuǎn)上級醫(yī)院就診，建議避免噪聲，減少生活影響，暫不手術(shù)，目前隨訪中。

因SSCD患者有骨導(dǎo)聽覺過敏伴低頻傳導(dǎo)性聾，鼓室導(dǎo)抗圖正常，故易誤診為耳硬化癥或鼓室硬化癥，明確診斷可避免錯誤的手術(shù)方案。

參 考 文 獻(xiàn)

[1]戴春富.周圍性眩暈個性化診斷和治療[J]. 中國眼耳鼻喉科雜志，2009， 9(4)：205-207.

[2]戴春富. 前庭醫(yī)學(xué)發(fā)展現(xiàn)狀[J]. 中國眼耳鼻喉科雜志，2014，14(3)：137-141.

[3]Brantberg K,Bergenius J,Mendel L,et al.Symptoms,finfings and treatment in patients with dehiscence of the superior semicircular canal[J].Acta Otolaryngol,2001,121(1):68-75.

[4]沙炎, 洪汝建, 遲放魯, 等.上半規(guī)管裂綜合征一例[J].中華放射學(xué)雜志, 2007, 41(3):268.

[5]戴春富，沙炎，遲放魯，等． 上半規(guī)管裂綜合征的診斷[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2008，43(1):27-31．

(本文編輯楊美琴)

通訊作者：管驊(Email: 2407273635@qq.com)

DOI:10.14166/j.issn.1671-2420.2016.01.017

(收稿日期2015-03-23)