王金樂 謝炳壽 朱永林 朱淼勇

·病例報告與分析·

乳腺癌合并凝血因子Ⅺ缺乏癥診治1例

王金樂 謝炳壽 朱永林 朱淼勇

凝血因子Ⅺ 乳腺癌 改良根治術 預防出血

患者女性，56歲，因發(fā)現(xiàn)右乳腺腫塊1周于外院行乳腺B超檢查，結果顯示右乳腺低回聲團塊、不排除癌，超聲引導下行右乳腺腫塊穿刺活檢術，病理顯示右乳腺浸潤性癌，凝血功能檢查發(fā)現(xiàn)活化部分凝血活酶時間（APTT）為90.5 s、凝血Ⅺ因子濃度為6%，2015年9月11日收住溫州市人民醫(yī)院。

本院查體發(fā)現(xiàn)右乳腺中央部可及一約3 cm×3 cm大小腫塊，凝血功能檢查顯示APTT為79.9 s，行APTT糾正試驗，正常血漿1:1糾正后APTT為40.2 s，凝血Ⅺ因子濃度檢查顯示凝血Ⅺ因子濃度為7%，復習外院乳腺腫塊穿刺病理切片，明確診斷為乳腺癌合并凝血Ⅺ因子缺乏癥。手術前第1、2天輸新鮮冰凍血漿980、1 050mL，于9月17日手術當日檢查APTT為42.6 s、凝血Ⅺ因子濃度為27%，于當日下午行右乳腺癌改良根治術，過程順利。術后當日輸新鮮冰凍血漿300mL，術后第1天檢測凝血因子Ⅺ濃度為2%，術后第2、3、4天輸新鮮冰凍血漿320、300、310mL，2015年9月30日順利出院。術后病理診斷：（右側）乳腺浸潤性導管癌（大小2.0 cm×1.8 cm×1.6 cm），未見明確脈管及神經累犯，淋巴結0/18。免疫組織化學結果中ER（-），PR（-），HER-2（+++）。

小結凝血因子Ⅺ為常染色體隱性遺傳性疾病，凝血Ⅺ因子濃度水平與臨床出血表現(xiàn)并不完全相符，較少發(fā)生自發(fā)性出血［1］。本例患者因經濟原因，未行家系染色體檢查。大多數凝血Ⅺ因子缺乏癥的患者手術時不會發(fā)生凝血障礙，少數患者可能發(fā)生嚴重的術后出血，需行術前術后輸注新鮮冰凍血漿替代治療。

本病例患者因乳腺腫塊檢查診斷為乳腺癌，臨床分期為T1N0M0Ⅰ期，行乳腺癌改良根治術不僅降低了術后后遺癥發(fā)生，亦與乳腺癌標準根治術效果相近。術前檢查發(fā)現(xiàn)APTT明顯延長診斷為凝血Ⅺ因子缺乏癥，術前術后均予以輸新鮮冰凍血漿，血漿量為10～25mL/kg，術前術后檢測凝血功能及凝血Ⅺ因子活性明顯提高。需手術的患者合并凝血因子Ⅺ缺乏癥較罕見，圍手術期采用新鮮冰凍血漿替代治療，監(jiān)控APTT于合理范圍可有效預防和治療患者術中出血等并發(fā)癥［2］。對于本例患者，術前術后輸新鮮冰凍血漿明顯減少了術中及術后出血量，縮短住院時間，對其預后和生存質量的改善發(fā)揮積極作用。

[1] Santoro R,Prejanò S,Iannaccaro P.Factor X I deficiency:a de?scription of 34 cases and literature review[J].Blood Coagul Fibri?nolysis,2011,22(5):431-435.

[2]Chen L,Fang JB,Hu SF.The application of plasma replacement therapy in perioperative patients w ith coagulation factor X I defi?ciency[J].JPractical M ed,2011,27(21):3986-3987.[陳 龍,方俊標,胡雙飛.血漿替代治療在凝血因子Ⅺ缺陷癥患者圍術期的應用[J].實用醫(yī)學雜志,2011,27(21):3986-3987.]

（2015-11-05收稿）

（2015-12-11修回）

10.3969/j.issn.1000-8179.2015.24.231

溫州市人民醫(yī)院血液科（浙江省溫州市325000）

朱淼勇 sum aitong@126.com

王金樂 專業(yè)方向為出凝血疾病的實驗室診斷及治療研究。

E-mail：aizaijinqiu555@126.com