尚寧 俞鋼麥明琴 王麗敏 張江宇 馬小燕

（廣東省婦幼保健院，廣東廣州 511400）

胎兒肺臟腫塊的產(chǎn)前超聲診斷及病理對(duì)照

尚寧 俞鋼*麥明琴 王麗敏 張江宇 馬小燕

（廣東省婦幼保健院，廣東廣州 511400）

目的與病理結(jié)果對(duì)照，探討產(chǎn)前超聲診斷胎兒肺臟腫塊的準(zhǔn)確性。方法回顧性分析產(chǎn)前超聲診斷為胎兒肺臟腫塊病例的超聲聲像圖特征和合并異常，與引產(chǎn)后或出生后手術(shù)的病理結(jié)果進(jìn)行比較。結(jié)果 123例經(jīng)產(chǎn)前超聲診斷為肺臟腫塊并獲得病理結(jié)果，其中18例引產(chǎn)，105例于出生后手術(shù)。10例產(chǎn)前無(wú)法確定腫塊類(lèi)別，其中5例病理為先天性肺囊腺瘤畸形（congenital cystic adenomatoid malformations，CCAM），5例為隔離肺（pulmonary sequestrations， PS）。4例產(chǎn)前考慮CCAM，病理為先天性大葉性肺氣腫。8例產(chǎn)前考慮為 PS，病理為 PS合并CCAM。1例產(chǎn)前考慮為 PS，手術(shù)及病理為 PS合并食道裂孔疝。產(chǎn)前超聲完全符合率為81%。結(jié)論產(chǎn)前超聲可以檢出胎兒肺臟腫塊，與病理符合率較高。由于胎兒肺臟腫塊超聲表現(xiàn)的相似性，精確區(qū)分各類(lèi)腫塊有一定困難。

產(chǎn)前超聲；胎兒；肺臟腫塊；病理

胎兒肺臟腫塊的發(fā)生率在活產(chǎn)嬰兒中約為1／1.5萬(wàn)［1］，它主要包括胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形（congenital cystic adenmatiod malformation of the lung，CCAM），肺隔離癥（pulmonary sequestrations， PS）、先天性大葉性肺氣腫（congenital lobar emphysema，CLE）、支氣管閉鎖（bronchial atresia，BA）、支氣管囊腫（bronchogenic cyst，BC）等［2-4］，隨著產(chǎn)前超聲檢查的廣泛應(yīng)用和超聲分辨率的進(jìn)一步提高，產(chǎn)前胎兒肺臟腫塊的檢出率也越來(lái)越高［5-8］，然而產(chǎn)前超聲診斷的肺臟腫塊和病理結(jié)果的一致性問(wèn)題少有報(bào)道，本文旨在分析這一系列肺臟腫塊性疾病的產(chǎn)前超聲特征、并發(fā)癥，并與病理結(jié)果對(duì)照，探討產(chǎn)前超聲診斷的準(zhǔn)確性和診斷思路。

l 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2012年1月至2013年12月期間，本院產(chǎn)檢及外院轉(zhuǎn)診的檢出有肺臟腫塊的胎兒154例，其中失訪20例。

1.2 儀器與方法 產(chǎn)前超聲應(yīng)用GE Kretz Voluson E8經(jīng)腹部二維凸陣及三維容積探頭，探頭頻率2.0～5.0M HZ及6.0～8.0M HZ。常規(guī)行Ⅲ級(jí)系統(tǒng)性產(chǎn)前超聲檢查，掃查胎兒各系統(tǒng)發(fā)育及妊娠附屬物情況，如發(fā)現(xiàn)胎兒胸腔異常腫塊時(shí)，詳細(xì)觀察并記錄以下情況：①確定腫塊位置、形態(tài)、回聲、邊界情況等；②尋找腫塊的血供來(lái)源，主要辨別腫塊是否有主動(dòng)脈來(lái)源供血；③測(cè)量腫塊大小，并按照測(cè)量CVR（congenital cystic adenomatoid malformation volume ratio）的方法［9］測(cè)量所有腫塊體積與頭圍的比值，CVR的測(cè)量（圖1）公式：（腫塊長(zhǎng)×寬×高× 0.523）／頭圍，單位為cm；④觀察胎兒有無(wú)心包積液、胸腔積液、腹腔積液、皮膚水腫，當(dāng)胎兒出現(xiàn)2個(gè)或2個(gè)以上腔隙的積液時(shí)診斷為胎兒水腫，判斷有無(wú)縱隔、心臟受壓移位、羊水過(guò)多等并發(fā)癥；⑤觀察記錄胎兒有無(wú)其他合并畸形；⑥間隔2～3周復(fù)查超聲，重復(fù)觀察以上指標(biāo)；⑦分析引產(chǎn)后及手術(shù)后病理結(jié)果，與相應(yīng)的產(chǎn)前超聲診斷結(jié)果對(duì)照，包括腫塊的位置、大小、性質(zhì)等。

2 結(jié) 果

2.1 一般情況 檢出有肺臟腫塊的胎兒154例，隨訪成功134例，11例因出生后未行手術(shù)治療而無(wú)法獲得病理結(jié)果。123例病例獲得病理結(jié)果，18例為引產(chǎn)后獲得，其中7例因胎兒水腫引產(chǎn)，6例因合并胎兒其他畸形引產(chǎn)，5例因孕婦及家庭要求而引產(chǎn)。余105例病理結(jié)果為出生后手術(shù)后獲得。123例孕婦的年齡為18～42歲，中位年齡為28歲。首次超聲檢查出腫塊時(shí)的孕周為18～31周，中位孕周為24周，首次檢出腫塊的最大徑為13～63 mm，中位最大徑線為32 mm，首次檢出時(shí)CVR值0.3～2.2，中位CVR值為0.9。

圖l CLE超聲影像及病理結(jié)果

2.2 胎兒肺部腫塊的產(chǎn)前超聲聲像特點(diǎn)及與病理結(jié)果對(duì)照 123例有病理結(jié)果的病例其產(chǎn)前超聲考慮CCAM的病例為46例。其聲像特征為實(shí)性高回聲腫塊或囊實(shí)混合性腫塊，由肺動(dòng)脈來(lái)源供血而無(wú)主動(dòng)脈來(lái)源供血，腫塊較大，可導(dǎo)致心臟及縱隔移位，可壓迫食管導(dǎo)致羊水過(guò)多，壓迫心臟及胸內(nèi)靜脈血管導(dǎo)致胎兒水腫。超聲按Stocker法［2］將CCAM分為Ⅰ～Ⅲ型：CCAMⅠ型，腫塊表現(xiàn)為囊實(shí)性回聲團(tuán)，為大囊型，囊腔直徑20～100 mm；CCAMⅡ型，腫塊表現(xiàn)為囊實(shí)性回聲團(tuán)，為中囊型，囊腔直徑＜20 mm；CCAMⅢ型，腫塊表現(xiàn)為實(shí)性高回聲團(tuán)，為微囊型，超聲無(wú)法測(cè)量囊腔大小。其具體超聲特征及病理結(jié)果見(jiàn)表1。本文中產(chǎn)前超聲診斷CCAMⅡ型中的2例，診斷CCAMⅢ型并心臟受壓的2例，出生后手術(shù)及病理均證實(shí)為CLE（圖1），其中3例位于左肺上葉，1例位于右肺中葉，病理診斷CLE的病例產(chǎn)前均未發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥。余42例病例的產(chǎn)前超聲診斷結(jié)果與病理結(jié)果相符。

產(chǎn)前超聲考慮 PS的病例為64例。其聲像特征為實(shí)性高回聲腫塊或?qū)嵭詾橹鲀?nèi)有囊性部分的混合性腫塊，均由主動(dòng)脈來(lái)源供血，腫塊可產(chǎn)生心臟縱隔移位、羊水過(guò)多及胎兒水腫，其具體超聲特征及病理結(jié)果見(jiàn)表2。1例手術(shù)及病理均證實(shí)為 PS合并產(chǎn)前未發(fā)現(xiàn)的食管裂孔疝；20例囊實(shí)性混合腫塊中，8例產(chǎn)后病理證實(shí)為 PS合并CCAM（圖2）；余55例病理結(jié)果與產(chǎn)前超聲診斷結(jié)果一致。

表l 46例產(chǎn)前超聲診斷CCAM病例的超聲表現(xiàn)及病理結(jié)果

表2 64例產(chǎn)前超聲診斷 PS病例的超聲表現(xiàn)及病理結(jié)果

產(chǎn)前超聲考慮3例支氣管囊腫的聲像均表現(xiàn)為縱隔內(nèi)氣管旁的單發(fā)囊性腫塊，均為單側(cè)發(fā)生，呈圓形或橢圓形，囊壁薄，內(nèi)透聲好。術(shù)后病理均診斷為縱隔型支氣管囊腫。

產(chǎn)前超聲有10例實(shí)性或囊實(shí)性腫塊無(wú)法確定血供來(lái)源，無(wú)法鑒別腫塊類(lèi)別，腫塊最大徑為11～16 mm，中位最大徑為14 mm，病理證實(shí)其中5例為CCAM，另5例為 PS。

產(chǎn)前超聲復(fù)查腫塊大小變化，腫塊體積在26～32周達(dá)到高峰，逐漸縮小的有60例、消失的19例，基本保持不變44例，但消失的病例在出生后CT、手術(shù)及病理均仍證實(shí)存在（圖1）。123例病理結(jié)果腫塊的位置及腫塊囊、實(shí)性與產(chǎn)前超聲結(jié)果一致。

2.3 胎兒肺部腫塊的病理特點(diǎn) 病理診斷CCAM的分型依據(jù)Stocker法［2］，按照大體和組織學(xué)形態(tài)將其分為3型：Ⅰ型占65%，病變由單個(gè)或復(fù)雜的大囊腔組成，囊腔直徑多＞2 cm，囊腔內(nèi)襯覆假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，部分上皮內(nèi)含黏液細(xì)胞，囊壁較厚，包含薄層平滑肌和彈力組織，囊腔之間可見(jiàn)相對(duì)正常的肺泡；Ⅱ型占25%，病變由復(fù)雜的小囊腔組成，囊腔直徑多＜1 cm，內(nèi)襯纖毛柱狀或立方上皮，囊壁內(nèi)無(wú)軟骨及黏液腺體，囊腫之間見(jiàn)類(lèi)似呼吸細(xì)支氣管與擴(kuò)張的肺泡結(jié)構(gòu)；Ⅲ型占10%，病變?yōu)榫薮蟮姆悄倚缘膶?shí)性病變，其內(nèi)為肉眼難以辨認(rèn)的微囊，鏡下為細(xì)支氣管樣結(jié)構(gòu)，襯以立方或柱狀上皮，部分含有纖毛［10］。

病理診斷 PS的主要表現(xiàn)與正常肺臟相似，由體循環(huán)供血，產(chǎn)前超聲診斷的20例囊實(shí)性腫塊中有12例有支氣管、肺泡管、肺泡、淋巴管的彌漫性擴(kuò)張。

8例 PS合并CCAM的病理表現(xiàn)為既有以上 PS的病理特征，又有典型的CCAM的病理表現(xiàn)（圖2）。

病理診斷CLE的主要表現(xiàn)為肺泡的過(guò)度充氣膨脹（圖1），4例病理診斷為CLE的病例，其中1例可見(jiàn)支氣管閉鎖，1例可見(jiàn)相應(yīng)支氣管管壁發(fā)育不良、缺乏支氣管軟骨和肌肉組織。

病理診斷支氣管囊腫的主要表現(xiàn)為囊腫襯以呼吸道上皮，由充滿黏蛋白的杯狀細(xì)胞和纖毛性假?gòu)?fù)層柱狀上皮構(gòu)成。其中1例囊腫含平滑肌。

圖2 PS合并CCAM超聲影像及病理結(jié)果

3 討 論

胎兒肺部最常見(jiàn)的腫塊為CCAM和 PS。本研究病理最后證實(shí)的CCAM占所有肺部腫塊的34.1%， PS占45.5%， PS合并CCAM即混合型占6.5%。CCAM是由于胎兒末端支氣管過(guò)度生長(zhǎng)，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成有明顯界限的病變，常累及肺葉一部分或整個(gè)肺葉，可累及單側(cè)或兩側(cè)肺實(shí)質(zhì)，其特征性病理改變包括：囊腫壁缺乏軟骨組織和支氣管腺體；囊壁被覆單層、假?gòu)?fù)層、復(fù)層立方或柱狀纖毛上皮及黏液上皮；過(guò)度產(chǎn)生的終末細(xì)支氣管結(jié)構(gòu)、無(wú)肺泡分化等。產(chǎn)前超聲按分型不同主要表現(xiàn)分為高回聲的實(shí)性腫塊或囊實(shí)性腫塊［10］。 PS是胚胎期肺臟發(fā)育時(shí)，部分肺芽組織與支氣管樹(shù)分離而產(chǎn)生的異常發(fā)育的肺組織，與正常的氣管和支氣管不相通，其血供來(lái)自體循環(huán)，產(chǎn)前超聲通常表現(xiàn)為高回聲實(shí)性腫塊［11］。但本研究有20例（31.3%）的 PS表現(xiàn)為實(shí)性為主內(nèi)有囊性部分的混合性腫塊，其中12例（18.8%）病理主要是因合并支氣管、肺泡管、肺泡、淋巴管的彌漫性擴(kuò)張，余8例（12.5%）的病理合并了CCAM的病理特征而表現(xiàn)為囊性部分。因此，依據(jù)腫塊的囊實(shí)性無(wú)法區(qū)分CCAM和 PS， PS也可表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，而依據(jù)腫塊是否由體循環(huán)特別是主動(dòng)脈來(lái)源供血，可以較好地區(qū)分CCAM和 PS，但應(yīng)注意 PS可合并CCAM呈混合型， PS和CCAM混合型普遍認(rèn)為其原因可能由于 PS與CCAM是同一原始的胚基發(fā)育［12］。CCAM和 PS均可伴膈疝、心臟等畸形，嚴(yán)重的可發(fā)生羊水過(guò)多甚至胎兒水腫，與文獻(xiàn)報(bào)道一致［13］，產(chǎn)前超聲未能診斷出一例 PS合并的食管裂孔疝，主要原因考慮為食管裂孔疝的疝囊較小，占位效應(yīng)不明顯。

CLE是罕見(jiàn)的先天性肺臟異常，通常表現(xiàn)在新生兒期的呼吸困難，其特征為一肺葉或多肺葉的過(guò)多過(guò)度充氣，其發(fā)生率約為1／2萬(wàn)［14］。病理表現(xiàn)為肺泡過(guò)度充氣擴(kuò)張，其中50%的病例無(wú)法找到病因，剩下50%病例的主要原因?yàn)橹夤苘浌前l(fā)育不良導(dǎo)致氣體滯留，黏膜增殖和反折導(dǎo)致支氣管阻塞、外界壓迫、感染等。本研究的4例CLE有1例病理考慮為支氣管發(fā)育不良導(dǎo)致，1例考慮支氣管閉鎖同時(shí)伴發(fā)CLE，2例無(wú)法找到病因。本研究中超聲診斷為CCAM的病例有4例（8.6%）病理證實(shí)為CLE，主要因?yàn)镃LE和CCAM的超聲表現(xiàn)極為相似，超聲表現(xiàn)為實(shí)性高回聲或囊實(shí)性回聲，且可以縮小甚至“消失”。CLE的好發(fā)部位為依次為左肺上葉、右肺上葉及中葉、右肺下葉［15］，本研究CLE病例的發(fā)生部位為左肺上葉（75%）和右肺中葉（25%）。CLE的胎兒出生后發(fā)生呼吸困難的幾率很高，有時(shí)需要出生后立即或短期內(nèi)手術(shù)，因此，產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)CCAM且發(fā)生部位位于肺上葉特別是左肺上葉時(shí)，不能排除CLE的可能，即使腫塊產(chǎn)前“消失”，也應(yīng)在胎兒出生后嚴(yán)密觀察新生兒呼吸情況及行CT檢查，排除CLE的可能。

支氣管囊腫又稱支氣管源性囊腫，是胚胎發(fā)育期間，呼吸道上皮與氣管支氣管樹(shù)分離，從支氣管發(fā)育部位移行到其他部位，并逐漸增大，內(nèi)部為黏液。常見(jiàn)肺內(nèi)型和縱隔型。本研究3例均經(jīng)病理證實(shí)為縱隔型。其超聲特征最重要的是氣管旁的單發(fā)囊腫，壁薄。但是肺內(nèi)型支氣管囊腫特別是多發(fā)時(shí)有時(shí)難以同CCAM等鑒別。同時(shí)，支氣管囊腫的診斷還需和食管囊腫，腸源性囊腫等鑒別［16］，但產(chǎn)前超聲鑒別有困難。

本研究有10例因腫塊較小，產(chǎn)前超聲彩色血流顯示其血供不明顯，因此產(chǎn)前也無(wú)法確定腫塊胎兒類(lèi)別。

本研究中隨訪復(fù)查腫塊的變化，無(wú)論 PS、CCAM、CLE和支氣管囊腫，28周后均可呈現(xiàn)縮小的趨勢(shì)甚至“消失”，縮小可能主要因?yàn)槟[塊受到正常發(fā)育的肺臟的壓迫，其血供減少等原因［8］。但產(chǎn)前超聲認(rèn)為腫塊消失的病例在產(chǎn)后手術(shù)及病理證實(shí)仍然存在，這主要因?yàn)殡S著孕周增大，胎兒正常肺臟的回聲增強(qiáng)且與腫塊的回聲接近，致超聲無(wú)法分辨腫塊與正常肺臟，誤以為腫塊消失。因此，產(chǎn)前消失的腫塊，產(chǎn)后應(yīng)行CT檢查確認(rèn)。

本研究獲得病理結(jié)果的105例占85.3%是手術(shù)后獲得的，其原因主要是由于隨著胎兒醫(yī)學(xué)工作的進(jìn)展，胎兒肺臟腫塊這類(lèi)有著較好預(yù)后的疾病逐漸被廣大產(chǎn)科、產(chǎn)前診斷、胎兒醫(yī)學(xué)工作者及孕婦和家庭認(rèn)同和理解。本研究中不合并胎兒水腫及其他畸形的胎兒預(yù)后較好，多數(shù)孕婦選擇保留胎兒而繼續(xù)妊娠。由于胎兒肺臟腫塊產(chǎn)后可能合并感染、呼吸道癥狀及惡變可能，因此出生后的早期切除已經(jīng)成為普遍觀點(diǎn)［10］。

綜上所述，超聲可以檢出胎兒肺部腫塊，但由于超聲本身的局限性和胎兒肺部腫塊超聲表現(xiàn)的相似性、病理表現(xiàn)的復(fù)雜性，精確區(qū)分腫塊的類(lèi)型有一定困難，但了解和熟悉胎兒肺臟腫塊的超聲表現(xiàn)和病理特點(diǎn)，有助于日后的工作中提高診斷準(zhǔn)確率和指導(dǎo)臨床評(píng)價(jià)預(yù)后。

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ObjectiveTo investigate the accuracy of prenatal ultrasound diagnosis of fetal lung masses when compared with pathologic findings.MethodA retrospective analysis were done to demonstrate the characteristics of prenatal ultrasound diagnosis of fetal lung masses and concurrent anomalies，compared with the pathologic findings after termination of pregnancy or surgery after birth.ResultsThe pathological results of 123 cases were obtained，in which 18 cases were terminated pregnancy，and 105 cases were performed surgery after birth.10 cases were unsuccessfully determined the category of masses prenatally，in which 5 cases were identified as congenital cystic adenomatoid malformations（CCAM）and another 5 cases were pulmonary sequestrations（PS）by pathology.4 cases diagnosed with CCAM prenatally were identified as congenital lobar emphysema by pathology.In 8 cases considered as PS by prenatal ultrasound，the pathology proved to be PS with CCAM.1 case was diagnosed prenatally with PS，but the surgery and pathology confirmed to be PS with hiatal hernia.To sum up，prenatal ultrasound complete coincidence rate was 81%.ConclusionsPrenatal ultrasound can detect fetal lung massed，and the coincidence rate with pathology is higher.While because the similarity of sonographic findings in fetal lung masses，it is difficult to accurately distinguish all kinds of mass.

prenatal ultrasound；fetus；lung masses；pathology

R714.53

A

10.13470／j.cnki.cjpd.2015.02.012

廣東省醫(yī)學(xué)科研基金立項(xiàng)課題（A2014097）

*通訊作者：俞鋼，E-mail：yugang1959＠126.com