1例肝糖原累積癥伴小兒鼾癥等離子消融術(shù)患兒的圍術(shù)期護(hù)理

侯雪，官維果

關(guān)鍵詞:肝糖原累積癥;小兒鼾癥;圍術(shù)期護(hù)理

中圖分類號(hào)：R473.72

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：碼：C

doi:10.3969/j.issn.1009-6493.2015.27.057

文章編號(hào)：號(hào)：1009-6493(2015)09C-3455-03

作者簡(jiǎn)介侯雪,護(hù)師,本科,單位:100730,中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院;官維果單位:100730,中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院。

收稿日期:(2014-08-26;修回日期:2015-08-26)

肝糖原累積癥(GSD)是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病,發(fā)病率較低,為1/2.0萬(wàn)～1/2.5萬(wàn),其中以肝糖原累積?、裥妥顬槎嘁奫1]。GSDⅠ型是一組常染色體隱性遺傳的糖原代謝障礙性疾病,是由于肝、腎等組織缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,導(dǎo)致糖原分解過(guò)程中發(fā)生障礙,不能由6-磷酸葡萄糖形成葡萄糖。臨床表現(xiàn)為肝脾腫大、空腹低血糖、高血脂、高尿酸血癥、生長(zhǎng)發(fā)育障礙、免疫力低下等。因GSD病人極易發(fā)生低血糖,重者可危及生命,所以,患兒圍術(shù)期護(hù)理尤為重要?，F(xiàn)將2013年我院收治的1例肝糖原累積癥合并小兒鼾癥行等離子消融術(shù)患兒的護(hù)理報(bào)告如下。

1病例介紹

患兒,男,4歲,1歲余發(fā)現(xiàn)腹部膨隆,多食易饑,睡覺后出汗多,B超示肝脾腫大,就診于我院兒科,診斷為肝糖原累積綜合征,并開始采用飲食療法以緩解臨床癥狀。自2012年,患兒出現(xiàn)夜間睡眠伴打鼾憋氣1年余,扁桃體反復(fù)發(fā)炎,就診于我院耳鼻喉科門診,門診行多導(dǎo)睡眠描記法(PSG)示:中度阻塞型(OSA),睡眠呼吸暫停低通氣指數(shù)(AHI)15,SaO2%<85%。鼻咽鏡示:腺樣體肥大,堵塞3/4,雙側(cè)扁桃體肥大,為行手術(shù)收入病房。入院時(shí)患兒體重20 kg,身高72 cm。各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo):堿性磷酸酶247 U/L,血糖3.5 mmol/L,血乳酸脫氫酶364 U/L,血清總膽固醇1.78 mmol/L,轉(zhuǎn)氨酶450 U/L,尿酮體1.5 mmol/L。完善術(shù)前檢查,于2013年10月21日全身麻醉下行“低溫等離子刀雙側(cè)扁桃體、腺樣體消融術(shù)”,術(shù)后在精心的護(hù)理下,未發(fā)生低血糖癥狀,傷口恢復(fù)良好,無(wú)并發(fā)癥發(fā)生,術(shù)后3 d順利出院。2周后電話隨診,患兒康復(fù)良好,飲食安排合理,無(wú)并發(fā)癥。

2護(hù)理

2.1術(shù)前護(hù)理

2.1.1常規(guī)護(hù)理因GSD病人極易發(fā)生低血糖,甚至危及生命,故防止低血糖示護(hù)理的重點(diǎn)。因常規(guī)全身麻醉手術(shù)術(shù)前要禁食禁水,為防止低血糖發(fā)生,護(hù)士遵醫(yī)囑在禁食水期間,根據(jù)機(jī)體需要給患兒于手術(shù)日02:00遵醫(yī)囑予5%葡萄糖200 mL+5%葡萄糖氯化鈉100 mL外周靜脈緩慢輸注,維持到07:00,同時(shí)監(jiān)測(cè)血糖值為5.0 mmol/L,患兒順利手術(shù)。

2.1.2心理護(hù)理GSDⅠ型是常染色體隱性遺傳的糖原代謝障礙性疾病,目前無(wú)法治愈?；純簭膵雰浩诎l(fā)病,治療過(guò)程漫長(zhǎng),反復(fù)出現(xiàn)低血糖、肝脾大、嚴(yán)重貧血等癥狀,易導(dǎo)致患兒及家屬焦慮、恐懼的心理。尤其因生長(zhǎng)發(fā)育異常,患兒較為自卑,不愿與親人以外的人接觸,護(hù)士應(yīng)根據(jù)心理及年齡的特點(diǎn)主動(dòng)關(guān)心患兒,通過(guò)陪患兒娛樂(lè)得到對(duì)方的信任,減少患兒的陌生、恐懼感。同時(shí)穩(wěn)定家屬情緒,與家屬溝通,護(hù)士應(yīng)多向家屬進(jìn)行相關(guān)知識(shí)和疾病的宣教,逐漸增加其信心,給予家屬最大限度的理解及心理上的支持。

2.2術(shù)后護(hù)理

2.2.1體位因手術(shù)多采用氣管插管全身麻醉復(fù)合麻醉方式,故術(shù)后患兒意識(shí)和保護(hù)性反射如吞咽、咳嗽等尚未完全恢復(fù),易發(fā)生氣道阻塞、嘔吐、誤吸等并發(fā)癥[2]。此患兒術(shù)后清醒返回病房,予去枕平臥頭偏向一側(cè)4 h,4 h后枕枕頭。遵醫(yī)囑給予心電監(jiān)護(hù)和低流量氧氣吸入。嚴(yán)密觀察患兒生命體征變化以及口腔的分泌物,同時(shí)給予外周靜脈輸液。建議家屬盡量分散患兒注意力,避免患兒哭鬧和劇烈咳嗽,以免掙脫導(dǎo)聯(lián)線及引起口腔內(nèi)傷口處出血。囑患兒口腔內(nèi)的分泌物要及時(shí)吐出,有利于觀察分泌物的顏色和量。術(shù)后因傷口創(chuàng)面水腫,可引起鼻塞,向家屬講解,遵醫(yī)囑給予小兒新麻液點(diǎn)鼻。

2.2.2低血糖癥狀的監(jiān)測(cè)及護(hù)理低血糖反復(fù)發(fā)作是該病的主要特征,術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血糖變化尤為重要。自患兒回病房起,遵醫(yī)囑2 h測(cè)血糖1次,直至患兒6 h后可進(jìn)食,晚餐后及夜間各測(cè)血糖1次,次日遵醫(yī)囑分別在三餐前、三餐后2 h、睡前及02:00進(jìn)行血糖監(jiān)測(cè),盡量維持血糖水平在4 mmol/L～5mmol/L。同時(shí)護(hù)士在巡視病房時(shí),密切觀察患兒有無(wú)低血糖先兆癥狀,聽取患兒主訴,如頭暈、心慌、出冷汗、煩躁不安等,同時(shí)做好飲食宣教工作,囑家屬床旁備好糖的高熱量食品,一旦發(fā)現(xiàn)患兒發(fā)生低血糖癥狀,應(yīng)立即進(jìn)食或口服10%葡萄糖每次5 mL/kg～10 mL/kg或者靜脈推注10%葡萄糖每次2 mL/kg[3],及時(shí)通知醫(yī)生給予相應(yīng)的處理,嚴(yán)防低血糖的發(fā)生。在患兒和家屬的積極配合下,此患兒術(shù)后血糖穩(wěn)定,未發(fā)生低血糖。

2.2.3飲食護(hù)理目前GSD無(wú)特殊療法,飲食療法是唯一有效地減輕和緩解臨床癥狀的方法。目的是為了避免血糖過(guò)高,以減少糖原在肝、腎等處的累積,又要維持機(jī)體生長(zhǎng)發(fā)育的需要,避免低血糖的發(fā)生。因手術(shù)后嚴(yán)格控制進(jìn)食水的時(shí)間,患兒易發(fā)生低血糖,囑家屬患兒全身麻醉4 h后可進(jìn)溫涼的糖水,如無(wú)惡心嘔吐,6 h可進(jìn)冷流食,避免嗆咳。因手術(shù)當(dāng)天進(jìn)食量較少,建議家屬少食多餐,可進(jìn)食高熱量的食物,如糖果、牛奶等。術(shù)后第2天,給予患兒半流食,飲食以玉米淀粉類為主,所謂淀粉類食物,主要指富含碳水化合物的食物以及根莖類蔬菜,如小麥、玉米、薯類等,給患兒沖調(diào)成糊狀食用。Chen等[4]報(bào)道生玉米淀粉消化緩慢,口服后可治療糖原累積疾病,維持正常的血糖濃度,糾正代謝紊亂,一直以來(lái)都作為該病病人的加餐首選。制訂合適的飲食結(jié)構(gòu),膳食應(yīng)富含蛋白質(zhì),少含脂肪,糖類以多糖為主,少食多餐,除一日三餐外,分別在10:00、15:00、22:00、03:00各加服一頓淀粉類食物,其中,2次為生玉米淀粉,按每次1.75 g/kg～2.50 g/kg,以一倍量的涼開水沖服[3]。玉米淀粉類食物應(yīng)避免用熱水沖服以免食物凝結(jié)成團(tuán)不利消化。此患兒術(shù)后血糖控制維持正常水平。

2.2.4酸中毒癥狀的觀察和護(hù)理GSD病人糖異生及糖酵解亢進(jìn),導(dǎo)致體內(nèi)丙酮酸及乳酸堆積,易出現(xiàn)酸中毒。術(shù)后密切監(jiān)測(cè)患兒生命體征,關(guān)注血氧是否變化,有無(wú)呼吸深慢、口唇櫻紅等酸中毒表現(xiàn),如有異常,應(yīng)及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生,遵醫(yī)囑進(jìn)行血?dú)夥治?必要時(shí)給予糾酸治療[5]。糾酸治療過(guò)程中,因此類病人體內(nèi)乳酸堆積,應(yīng)注意首選5%碳酸氫鈉,禁用乳酸鈉[6]。該患兒術(shù)后未發(fā)生酸中毒。

2.2.5預(yù)防感染因機(jī)體不能利用糖原,蛋白質(zhì)、脂肪分解代謝加強(qiáng),此類病人均有不同程度的營(yíng)養(yǎng)不良現(xiàn)象,易發(fā)生感染,感染又可誘發(fā)低血糖,加重酸中毒[7]。每日病室定時(shí)開窗通風(fēng),每次30 min,保持病室環(huán)境的整潔和舒適,控制術(shù)后人員的探視。護(hù)士應(yīng)嚴(yán)格無(wú)菌操作,遵醫(yī)囑使用抗生素,觀察藥物效果及不良反應(yīng),監(jiān)測(cè)體溫變化。同時(shí)加強(qiáng)患兒口腔衛(wèi)生,指導(dǎo)進(jìn)食后漱口,因手術(shù)當(dāng)日漱口易引發(fā)傷口出血,故指導(dǎo)患兒當(dāng)日進(jìn)食后喝白水沖洗口腔。術(shù)后避免患兒勞累,增加抵抗力,此患兒術(shù)后未發(fā)生傷口感染。

2.2.6安全護(hù)理此病患兒易出現(xiàn)頭暈乏力、貧血等癥狀,故有受傷的危險(xiǎn)。術(shù)后護(hù)士應(yīng)加強(qiáng)安全管理。臥床期間應(yīng)加床擋保護(hù)患兒,避免墜床,加強(qiáng)巡視,加強(qiáng)生活護(hù)理,給予家屬安全知識(shí)宣教,指導(dǎo)患兒活動(dòng)時(shí),需有專人陪同,穿防滑的鞋子,衣褲應(yīng)適中、避免追跑等。

2.2.7出院指導(dǎo)詳細(xì)告知患兒家屬術(shù)后的注意事項(xiàng),低血糖發(fā)作先兆和處理方法,少量多餐飲食護(hù)理的重要性,飲食要有規(guī)律,及時(shí)調(diào)控飲食,維持血糖在正常范圍內(nèi)。術(shù)后半個(gè)月避免進(jìn)食刺激性、硬質(zhì)粗糙的食物,可進(jìn)食高能量的食物,餐后漱口,保持口腔衛(wèi)生。囑患兒匆用力打噴嚏、咳嗽,如口內(nèi)白膜自行脫落屬于正?，F(xiàn)象,告知復(fù)診的重要性,囑術(shù)后1周耳鼻喉科門診復(fù)查。避免患兒術(shù)后劇烈活動(dòng),注意休息,避免到人群密集的公共場(chǎng)所,避免交叉感染。患兒應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肝腎功能,規(guī)律服藥。期間如有異常情況,如出血、高熱、傷口處腫痛等癥狀及時(shí)就診。

3小結(jié)

GSDⅠ型是常染色體隱性遺傳的糖原代謝障礙性疾病,較為罕見,遺傳病治療困難,未經(jīng)正確治療的本病患兒,常有體格和智能發(fā)育障礙。護(hù)理工作盡可能減少患兒心理、生理上的痛苦,提高生活質(zhì)量。此類患兒術(shù)后的康復(fù)期也是不容忽視的,通過(guò)的精心護(hù)理和家屬的積極配合,此患兒術(shù)后康復(fù)良好,無(wú)任何并發(fā)癥。

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(本文編輯蘇琳)