陳 穎

(宣城市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，安徽 宣城 242000)

·短篇報道·

快速進展的路易體癡呆1例

陳 穎

(宣城市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，安徽 宣城 242000)

路易體癡呆；癡呆；進展的；麻醉

【DOI】10.3969/j.issn.1002-0217.2015.05.032

路易體癡呆(dementia with Lewy body,DLB)是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，約占老年期癡呆的10%[1]，是第二位引起癡呆的變性疾病，病因和發(fā)病機制尚不明確。一般認為DLB是緩慢進展性疾病，本文報道1例快速進展的DLB，并結(jié)合文獻分析快速進展的DLB一些臨床特點。

1 臨床資料

患者，男性，74歲，高中畢業(yè)，退休會計。2014年9月19日因外傷致右股骨頸骨折，入住某醫(yī)院骨科，既往無高血壓病、糖尿病病史、無精神病及相關(guān)用藥史。入院查體：神清，認知功能正常，簡易精神狀態(tài)檢查表(minimum mental state examination,MMSE)評分30分。頸軟，右下肢活動受限，雙上肢和左下肢肌張力肌力正常。輔助檢查：血常規(guī)，血生化、凝血、腫瘤標(biāo)記物、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病指標(biāo)及甲狀腺功能均正常，全胸片無異常，心電圖示偶發(fā)房早，頭顱CT示腦溝、腦裂、環(huán)池增寬，雙側(cè)腦室旁白質(zhì)脫髓鞘改變。9月26日在全麻下行右髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。術(shù)中一切順利，手術(shù)總時長2.5 h。術(shù)后4 h患者可睜眼，意識模糊，生命體征平穩(wěn)，血氧飽和度99%，成功拔管。此后出現(xiàn)精神癥狀，小便失禁，定向力障礙，并有幻覺，反復(fù)說有公安局的人到處抓他。9月28日因精神異常轉(zhuǎn)外院神經(jīng)內(nèi)科，復(fù)查頭顱CT無改變，MMSE評分15分。予利培酮片0.5 mg，每日兩次×1 d，患者嗜睡達48 h，停藥后，嗜睡減輕。并給予抗血小板聚集，改善腦供血和腦功能等治療23 d，病情加重。

10月21日因“進行性認知障礙，幻覺，四肢僵硬26 d”入我科。入科時情況：右髖手術(shù)切口愈合良好，可扶物勉強站立，起步和行走困難，大小便失禁，睡眠差。神經(jīng)系統(tǒng)體檢：神志不清，部分理解語言，近事遺忘，定向力、計算力、判斷能力、邏輯推理能力障礙，MMSE評分7分。視幻覺明顯，能看到天花板上大量毒蛇。面具臉，口唇及右上肢靜止性震顫，四肢肌張力高，雙上肢肌力Ⅴ-級，雙下肢肌力Ⅳ+級。給予利培酮片0.5 mg/次，每日1次，短期精神癥狀改善，但認知功能障礙呈進行性加重，一直臥床不起，漸出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳，并反復(fù)發(fā)作肺部感染，半年后因肺部感染死亡。

2 討論

DLB最早Dr.Levi報道，1961年Okazaki等人首次在1例嚴重癡呆患者的腦干黑質(zhì)細胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)了Lewy小體，并探討了Lewy體和癡呆間可能存在的關(guān)系。目前認為DLB的主要病理特征是皮質(zhì)和皮質(zhì)下大量Lewy小體存在，病變主要累及大腦邊緣系統(tǒng)，與α-突觸核蛋白基因突變有關(guān)。研究證明，α-突觸核蛋白基因突變可導(dǎo)致蛋白折疊錯誤和排列混亂。纖維狀呈凝團狀態(tài)的α-突觸核蛋白積聚物，與其他蛋白質(zhì)一起形成了某種包涵物，即通常所說的Lewy小體[2]。

該例患者臨床表現(xiàn)特征有：認知功能障礙；具體形象生動的視幻覺；有肌強直、震顫等錐體外系癥狀。參照2005年第三屆DLB國際研討會修訂的DLB的診斷標(biāo)準[3]，患者符合DLB診斷的必備特征和2個核心特征。依據(jù)臨床表現(xiàn)的診斷高特異性(0.87～1.0)，低敏感性(0.22～0.65)，該患者臨床可確診為DLB，但需排除其他病因。

該患者起病急，病情進展迅速，認知障礙重，錐體外系癥狀重，病程短。病情進展迅速，需與麻痹性癡呆鑒別；認知障礙重，需排除阿爾茨海默病(alzheimer disease,AD)；又因錐體外系癥狀重，需與帕金森病癡呆(parkinson disease dementia,PDD)鑒別。麻痹性癡呆由梅毒螺旋體侵犯大腦引起的一種晚期梅毒的臨床表現(xiàn)，以神經(jīng)麻痹、進行性癡呆及人格障礙為特點?；颊哐迕范緦W(xué)檢查陰性，可排除。AD主要為認知功能障礙和行為損害為特征，認知功能障礙以記憶障礙為主，進展緩慢。一般不伴有震顫，病程到晚期時出現(xiàn)精神癥狀。PDD患者的癡呆癥狀比錐體外系癥狀出現(xiàn)遲1年以上，而DLB患者的癡呆癥狀比錐體外系癥狀出現(xiàn)早或同時發(fā)生。然而，“1年準則”是人為區(qū)分的，無病理學(xué)依據(jù)，但在臨床上可輔助診斷。DLB比PDD對抗精神病藥更為敏感。CSF檢查，DLB患者中Tau蛋白升高、氧化型Aβ1-40顯著增加，PDD并未升高和增加[4]。血管性癡呆患者有腦血管病相應(yīng)的局灶性神經(jīng)體征或影像學(xué)改變，癥狀可呈階梯樣進展。

麻醉藥物具有一定的神經(jīng)毒性，可導(dǎo)致實驗動物持久的認知功能障礙[5]。麻醉中使用小劑量抗膽堿酯酶藥，也可引起乙酰膽堿合成顯著抑制，引起智力精神狀態(tài)異常。對于老年患者，麻醉藥物有可能進一步加重其原本存在的中樞膽堿能神經(jīng)的功能不全[6]。

DLB患者對麻醉藥物高度敏感。常規(guī)劑量的全麻藥物對DLB患者來說劑量偏大，本例患者術(shù)前正常，全麻術(shù)后出現(xiàn)進行性認知障礙，帕金森綜合征，視幻覺，睡眠障礙，大小便失禁癥狀。因DLB患者發(fā)病有其病理基礎(chǔ)，應(yīng)考慮麻醉為發(fā)病誘因。診斷明確的DLB患者易防范，從而慎重選擇麻醉方式和麻醉藥物、劑量，應(yīng)盡量避免使用可能誘發(fā)或加重認知障礙的藥物。DLB早期不易診斷，易被漏診、誤診。對臨床無癥狀但可能發(fā)展為DLB的患者，如何選擇最佳麻醉方式和麻醉藥物、劑量，以減少麻醉誘發(fā)的DLB急性起病具有重要臨床意義。

[1] Querfurth HW,Allam GJ,Geffory MA,etal.Acetylcholinesterase inhibition in dementia with Lewy bodies:Results of a prospective Pilot trial[J].Dementia Geriatr Cogn Disord,2000,11:314-321.

[2] 賈建平，陳生弟.路易體癡呆·神經(jīng)病學(xué)[M].7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：224-227.

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[5] Perouansky M.Liaisons dangereuses? General anaesthetics and long-term toxicity in the CNS[J].Eur J Anaesthesiol,2007,24:107-115.

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1002-0217(2015)05-0509-02

2015-04-15

陳 穎(1984-)，女，主治醫(yī)師，(電話)18956308278，(電子信箱)775297776@qq.com.

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