暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院（深圳市人民醫(yī)院）耳鼻咽喉科 柯朝陽

內(nèi)耳性傳導(dǎo)聾(Inner ear conductive hearing loss)的概念最早由Gloris和Davis于1961年提出，當(dāng)時他們推測年齡和噪聲引起的混合性聾中的傳導(dǎo)性聽力損失成分與內(nèi)耳基底膜的硬化有關(guān)。此后，許多學(xué)者在臨床中觀察到純音測聽有氣-骨導(dǎo)差、但沒有明顯外耳道和中耳病變的傳導(dǎo)聾患者，類似于耳硬化癥或其它中耳疾病，常被誤診施行鐙骨手術(shù)或鼓室探查、成型術(shù)，而術(shù)后聽力無改善。Shea估計這種情況占耳硬化癥的1/700，Schuknecht(1987年)將這種現(xiàn)象稱為“Otologic mysteries”，并認(rèn)為其發(fā)病率為傳導(dǎo)聾手術(shù)的1/3000。這些不易解釋的傳導(dǎo)聾很可能就是內(nèi)耳損害所致，即內(nèi)耳性傳導(dǎo)聾。

1 內(nèi)耳的窗結(jié)構(gòu)

卵圓窗和圓窗分別稱為內(nèi)耳第一窗和第二窗，是聽覺產(chǎn)生機(jī)制中重要的兩個通道，此外，內(nèi)耳窗還包括耳蝸導(dǎo)水管、前庭導(dǎo)水管及血管神經(jīng)通過的一些小孔，但這些窗結(jié)構(gòu)口徑小且較長，聲導(dǎo)抗較高，在聲音傳遞機(jī)制中作用輕微，統(tǒng)稱為正常第三窗。除此以外，內(nèi)耳中出現(xiàn)的其它的骨裂、骨孔等窗結(jié)構(gòu)或正常第三窗的先天或后天病理性擴(kuò)大，均稱為病理性第三窗或第三窗(The third window)。

2 內(nèi)耳第三窗的致病機(jī)制

人們對內(nèi)耳出現(xiàn)第三窗的危害早就有所認(rèn)識，1956年Cawthorne就明確指出，內(nèi)耳只有且只能有2個窗，否則會對內(nèi)耳功能產(chǎn)生明顯的影響。

2008年，Merchant在總結(jié)多年來系列研究成果的基礎(chǔ)上，提出了內(nèi)耳第三窗導(dǎo)致患者出現(xiàn)低頻傳導(dǎo)聾(氣導(dǎo)聽閾提高或正常，骨導(dǎo)聽閾減小)的機(jī)制：正常氣導(dǎo)傳聲時，卵圓窗鐙骨的內(nèi)向活動，伴隨有等量的圓窗膜的外向活動，兩窗間的液體流動在前庭階和鼓階間產(chǎn)生一壓力梯度，引起基底膜振動，激活毛細(xì)胞而感音，當(dāng)耳蝸前庭側(cè)存在病理性第三窗時(SCD、大前庭水管綜合征和其他內(nèi)耳畸形等)，部分聲音能量從第三窗分流，導(dǎo)致前庭內(nèi)聲壓減低，基底膜振動減弱，氣導(dǎo)聽力下降；骨導(dǎo)傳聲時，骨導(dǎo)的壓縮機(jī)制引起內(nèi)耳液體壓縮，由于前庭階和鼓階間的導(dǎo)抗不相等，基底膜因兩側(cè)出現(xiàn)壓力梯度而運(yùn)動，從而感受骨導(dǎo)聲，當(dāng)耳蝸前庭側(cè)存在病理性第三窗時，減低了前庭側(cè)的導(dǎo)抗而使前庭階和鼓階間的壓力差增大，基底膜的運(yùn)動幅度加大，從而改善了骨導(dǎo)聽力。

病理性第三窗也可引起前庭反應(yīng)，導(dǎo)致患者在強(qiáng)聲刺激或中耳、顱腔壓力改變時出現(xiàn)眩暈眼震，其機(jī)制：正常情況下，半規(guī)管包裹在致密的骨質(zhì)中，聲音和中耳/顱腔壓力的改變不會引起內(nèi)淋巴液的流動，當(dāng)半規(guī)管出現(xiàn)第三窗時，聲音和壓力的能量會傳遞至裂孔處，引起內(nèi)淋巴液的流動，聲音或外耳中耳正向壓力時，內(nèi)淋巴液產(chǎn)生離壺腹的流動，興奮該側(cè)前庭神經(jīng)，閉氣負(fù)壓時，內(nèi)淋巴液產(chǎn)生向壺腹的流動，抑制該側(cè)前庭神經(jīng)(相對興奮對側(cè)前庭神經(jīng))，從而產(chǎn)生眩暈和眼震。

3 內(nèi)耳第三窗病變引起傳導(dǎo)聾的常見疾病

1、上半規(guī)管裂(SCD)：SCD為上半規(guī)管先天性骨缺裂，患者可僅表現(xiàn)為傳導(dǎo)性耳聾，或僅有前庭癥狀，或兩者均有。典型的傳導(dǎo)聾表現(xiàn)是在2KHz下有明顯的氣-骨導(dǎo)差，骨導(dǎo)聽閾可超正常(0～-20dB，或更好)，高頻沒有或有一小的氣-骨導(dǎo)差，中耳檢查均無引起傳導(dǎo)聾的中耳病變(包括鼓室導(dǎo)抗測量、鐙骨肌反射、LDV檢測、VEMP、耳聲發(fā)射和鼓室探查)。確診是靠高分辨率CT薄層掃描，并通過手術(shù)修補(bǔ)裂孔后氣-骨導(dǎo)差消失而證實(shí)。2、外半規(guī)管裂(LCD)：外半規(guī)管裂多由中耳炎或中耳膽脂瘤破壞所致，由于有原發(fā)中耳疾病的存在，很難確定傳導(dǎo)聾是由于LCD的第三窗影響。Ribaric(1992年)對5例雙耳全聾患者行外半規(guī)管開窗，所有患者骨導(dǎo)試驗(yàn)聽力有提高，證明開窗后對聽力是有影響的。3、后半規(guī)管裂(PCD)：文獻(xiàn)中僅見1例后半規(guī)管與頸靜脈球裂的報道。4、大前庭水管綜合征：大前庭水管綜合征患者往往表現(xiàn)為混合性聾，存在低頻氣-骨導(dǎo)差，中耳檢查均無引起傳導(dǎo)聾的中耳病變(包括鼓室導(dǎo)抗測量、鐙骨肌反射、LDV檢測、VEMP、耳聲發(fā)射和鼓室探查)。擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管可能在骨性前庭和顱腔間提供了大的病理交通，導(dǎo)致類似于SCD的低頻氣-骨導(dǎo)差。5、DFN-3：DFN-3的特點(diǎn)是臨床表現(xiàn)為混合性聾和在鐙骨開窗時出現(xiàn)外淋巴井噴，低頻氣-骨導(dǎo)差較大，可有鐙骨肌反射，CT檢查內(nèi)耳道明顯擴(kuò)大，通常在內(nèi)耳道和耳蝸間有骨缺裂，成為病理性第三窗，從而使氣導(dǎo)聽閾提高，骨導(dǎo)聽閾下降，但骨導(dǎo)聽力的改善可能被疾病本身的感音神經(jīng)性聾所掩蔽。6、耳蝸頸內(nèi)動脈管裂：Kim于2006年報道一例，鐙骨切除術(shù)后聽力無改善，仍存在氣-骨導(dǎo)差，后行CT檢查發(fā)現(xiàn)耳蝸和頸內(nèi)動脈管間有一裂隙，這一裂隙扮演了第三窗，使聲能從耳蝸分散。7、Mondini畸形：Mondini畸形屬于先天性內(nèi)耳畸形，常染色體顯性遺傳病，畸形耳蝸通常只有1.5回，中回和頂回融合成一個囊性的腔，耳蝸底轉(zhuǎn)和內(nèi)耳道間有交通，常伴有前庭和前庭導(dǎo)水管的擴(kuò)大，擴(kuò)大融合的囊腔可以作為病理性第三窗，Karlberg2006年曾報道一例典型的低頻傳導(dǎo)聾，伴骨導(dǎo)超正常，但大多數(shù)Mondini畸形患者由于耳蝸畸形表現(xiàn)出的感音神經(jīng)性聾可能掩蓋了第三窗導(dǎo)致的傳導(dǎo)聾。8、顳骨Paget?。憾覐V泛的Paget病患者典型的表現(xiàn)是在低頻有氣-骨導(dǎo)差的混合性聾，病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)Paget病患者耳蝸前庭階側(cè)有許多微型骨折和迷路周圍的骨囊有廣泛的Paget病，微型骨折和Paget骨作為第三窗，使鐙骨底板產(chǎn)生的進(jìn)入耳蝸的聲音能量消散。

4 診斷和鑒別診斷

在傳導(dǎo)性耳聾的鑒別診斷中，我們應(yīng)考慮第三窗病變，尤其是對鼓膜完整、中耳腔充氣好的患者。有許多臨床特征和功能檢查可幫助臨床醫(yī)師作出正確診斷：①低頻氣-骨導(dǎo)差伴骨導(dǎo)聽閾好于0dB是一項(xiàng)重要的診斷依據(jù)，精確地評估聽力圖中低于0dB的骨導(dǎo)聽閾非常重要；②鐙骨肌聲反射，真正的中耳疾病該反射消失，而第三窗病變則可引出；③激光多普勒振動儀(LDV)對患者鼓膜活動進(jìn)行測定，能精確鑒別中耳與內(nèi)耳病變所引起的傳導(dǎo)性耳聾，但國內(nèi)似乎還未廣泛開展；④強(qiáng)聲或壓力產(chǎn)生的眩暈和眼震可能是半規(guī)管裂的信號；⑤高分辨顳骨CT檢查。在這些功能檢查中，鐙骨肌聲反射是最實(shí)用和簡便的方法，應(yīng)作為重要的診斷方法。

5 治療

內(nèi)耳第三窗病變有些可通過手術(shù)的方法修補(bǔ)裂孔，但有些尚無可靠治療辦法。

[1]Merchant SN,Rosowski JJ.Conductive hearing loss caused by third-window lesions of the inner ear.Otol Neurotol,2008,29(3):282-289.

[2]Nageris BL,Attins J,Shemesh R,et al.A third window of the posterior semicircular canal: an animal model.Laryngoscope,2010,120(5):1034-1037.

[3]Kim SC,Lee WS,Kim M,et al.Third windows as a cause of failure in hearing gain after exploratory tympanotomy.Otolaryngol Head Neck Surg,2011,145(2):303-308.