閻艷　楊麗慧　薛壽儒

32例基底動(dòng)脈尖綜合征臨床分析

閻艷楊麗慧薛壽儒★

目的 探討基底動(dòng)脈尖綜合征（TOBS）的發(fā)病因素、臨床特點(diǎn)、診療及預(yù)后。方法 對(duì)2010年6月至2014年6月32例基底動(dòng)脈尖綜合征患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 TOBS患者以中老年為主，發(fā)病因素與高血壓、糖尿病、心臟病、高血脂、動(dòng)脈粥樣硬化等相關(guān)，臨床特點(diǎn)多以眩暈或意識(shí)障礙起病，常合并有眼球活動(dòng)障礙、瞳孔異常、肢體活動(dòng)障礙、視覺(jué)障礙等。影像學(xué)特點(diǎn)為中腦、丘腦、顳葉、枕葉及小腦的多發(fā)梗死灶，其中雙側(cè)丘腦蝶形低密度影最具特征性。診療及預(yù)后：基底動(dòng)脈尖綜合征的治療主要包括溶栓及腦血管疾病的常規(guī)綜合治療?；讋?dòng)脈尖綜合征的預(yù)后與責(zé)任病變部位、受累病變個(gè)數(shù)及并發(fā)癥有關(guān)。結(jié)論 TOBS臨床特點(diǎn)復(fù)雜多樣，頭顱CT及MRI檢查有助于早期診斷，早期綜合治療可改善患者預(yù)后。

基底動(dòng)脈尖綜合癥 臨床分析

基底動(dòng)脈尖綜合征（top of the basilar syndrome，TOBS）指因基底動(dòng)脈尖端血液循環(huán)障礙所致的以丘腦、中腦、小腦、枕葉、顳葉損害為主的一組臨床綜合征，由Caplan等［1］首先報(bào)道，現(xiàn)已作為一種特殊類(lèi)型的腦血管病單獨(dú)列出。基底動(dòng)脈尖綜合征是指以基底動(dòng)脈頂端為中心2cm范圍內(nèi)5條血管交叉部位血液循環(huán)障礙所致的單側(cè)或雙側(cè)≥2個(gè)供血區(qū)域發(fā)生缺血改變，包括雙側(cè)大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈及基底動(dòng)脈頂端呈“干”字形的5條血管閉塞所產(chǎn)生的臨床綜合征。由于該病臨床癥狀復(fù)雜多樣、病程兇險(xiǎn)、預(yù)后多不佳，且易誤診、漏診，故早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對(duì)于改善患者預(yù)后尤為重要。現(xiàn)回顧性分析本院收治的32例基底動(dòng)脈尖綜合征患者的臨床資料，報(bào)道如下。

1　臨床資料

1.1一般資料 選擇本院2010年6月至2014年6月收治的32例基底動(dòng)脈尖綜合征患者，其中男22例，女10例，男女比例2.2：1；年齡38～80歲，平均58.3歲。其中既往有高血壓病史21例（65.63%），糖尿病史14例（43.75%），高脂血癥11例（34.38%），冠心病及心房纖顫病史5例（15.63%），動(dòng)脈粥樣硬化史11例（34.38%），吸煙飲酒史6例（18.75%），腦卒中病史3例（9.38%）。

1.2臨床表現(xiàn) 起病表現(xiàn)為眩暈、惡心嘔吐18例（56.3%），以意識(shí)障礙起病14例（43.8%），其中嗜睡8例（25.0%），昏迷6例（18.8%），合并有眼球運(yùn)動(dòng)障礙15例（46.9%）。主要表現(xiàn)為：垂直注視麻痹、眼球震顫；瞳孔異常7例（21.9%）主要表現(xiàn)為瞳孔不等大，不圓，光反應(yīng)消失；肢體活動(dòng)障礙17例（53.1%），視覺(jué)障礙9例（28.1%），精神行為異常2例（6.3%），感覺(jué)異常8例（25.0%），共濟(jì)失調(diào)5例（15.6%），合并肺部感染10例（31.3%）。

1.3診斷標(biāo)準(zhǔn) 急性起病，以頭顱CT及MRI檢查中見(jiàn)基底動(dòng)脈尖所屬的五條血管供血區(qū)中有≥2個(gè)區(qū)域同時(shí)出現(xiàn)病灶即可診斷。

2　結(jié)果

2.1影像學(xué)檢查 32例患者中，于24 h內(nèi)行頭顱CT檢查8例，其中2例患者于發(fā)病后3 h內(nèi)行頭顱CT，未見(jiàn)明顯出血灶。于24 h后行頭顱CT檢查24例，可見(jiàn)低密度影。所有患者均行頭顱MRI+MRA檢查，可見(jiàn)雙側(cè)梗塞灶24例，單側(cè)梗塞灶8例，＞3處病灶22例。其中腦干梗塞（中腦）合并其他部位梗塞15例，小腦梗死合并其他部位梗塞5例，枕葉梗塞合并其他部位梗塞9例，丘腦梗死合并其他部位梗塞18例。

2.2治療及預(yù)后 入組患者均予以抗血小板聚集、脫水降顱內(nèi)壓、活血化瘀、穩(wěn)定斑塊、清除氧自由基、預(yù)防并發(fā)癥等對(duì)癥綜合處理，其中2例患者就診時(shí)疾病處于超早期（溶栓時(shí)間窗內(nèi)），予以rt-PA靜脈溶栓治療。32例患者中治愈3例、明顯好轉(zhuǎn)5例、好轉(zhuǎn)8例、惡化5例、死亡11例。死亡原因多為中樞性呼吸循環(huán)衰竭。

3　討論

TOBS是各種原因?qū)е碌囊曰讋?dòng)脈頂端為中心的5條血管血液循環(huán)障礙所引發(fā)的一組臨床征候群，其約占腦梗死的7.63%［2］，主要臨床表現(xiàn)為意識(shí)障礙、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和瞳孔改變。但本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣、病情重，預(yù)后差，現(xiàn)為深刻認(rèn)識(shí)此病，經(jīng)查閱多方文獻(xiàn)后，將TOBS的發(fā)病因素、臨床特點(diǎn)、診療及預(yù)后總結(jié)如下。

3.1病因及危險(xiǎn)因素 據(jù)以往文獻(xiàn)報(bào)道TOBS的危險(xiǎn)因素有高血壓、心臟?。ㄐ姆坷w顫、心律失常、心肌梗塞），糖尿病、短暫性腦缺血發(fā)作、腦卒中、梅毒、飲酒、吸煙、血管造影［3］。本組病例中，高血壓病占65.63%，糖尿病占43.75%，這與文獻(xiàn)報(bào)道相一致。文獻(xiàn)記載本病的主要病因?yàn)槟X栓塞和動(dòng)脈粥樣硬化［4，5］。心源性或動(dòng)脈源性栓塞，動(dòng)脈粥樣硬化性腦血栓形成在中老年患者常見(jiàn)； 外傷、動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤在年輕及兒童患者多見(jiàn)； 血流動(dòng)力學(xué)改變、血粘度增高、血管畸形、心律紊亂等均可誘發(fā)基底動(dòng)脈尖綜合征［6］。

3.2臨床特點(diǎn) 眩暈、惡心嘔吐、意識(shí)障礙、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、肢體運(yùn)動(dòng)障礙、視覺(jué)障礙等均是本病常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，其中意識(shí)障礙、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及瞳孔異常是基底動(dòng)脈尖綜合征的核心癥狀。［7］本組病例以眩暈、嘔吐起病18例，主要是由于椎基底動(dòng)脈缺血引起。14例患者以意識(shí)障礙起病，主要表現(xiàn)為意識(shí)低下、無(wú)情感、無(wú)動(dòng)性緘默，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)嗜睡，昏睡、昏迷，有時(shí)意識(shí)障礙呈波動(dòng)性，主要是由于中腦和（或）丘腦的上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損，外界刺激不易上傳至大腦皮層，使其興奮性下降所致。眼球運(yùn)動(dòng)障礙及瞳孔異常也是TOBS的特征表現(xiàn)，是由于中腦被蓋內(nèi)側(cè)的眼球水平運(yùn)動(dòng)及垂直運(yùn)動(dòng)的下行纖維以及動(dòng)眼神經(jīng)核簇的損害所致，可表現(xiàn)為：眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙（上丘、紅核內(nèi)側(cè)和背側(cè)受累）、分離性斜視（中腦導(dǎo)水管灰質(zhì)區(qū)受累）、核間性眼肌麻痹（累及內(nèi)側(cè)縱束）、側(cè)視麻痹（累及腦干側(cè)視中樞）。瞳孔異常多表現(xiàn)為瞳孔散大或縮?。和追瓷浠魅肜w維在視束至動(dòng)眼神經(jīng)副核段（E-W）受損，出現(xiàn)瞳孔不等大、不規(guī)則、偏離中心、對(duì)光反射遲鈍或消失； 間腦病灶損傷瞳孔反射弧的傳入纖維及雙側(cè)交感纖維時(shí)，出現(xiàn)小瞳孔，會(huì)聚障礙及假性外展神經(jīng)麻痹。本組病例中17例出現(xiàn)肢體活動(dòng)障礙，其原因?yàn)榍鹉X、內(nèi)囊、大腦腳錐體束發(fā)生缺血損害時(shí)，可出現(xiàn)中樞性偏癱或者四肢癱；另外周?chē)M織水腫累及錐體束時(shí)，亦可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，但隨著周?chē)M織水腫消退或側(cè)支循環(huán)建立，肢體運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)可逐漸好轉(zhuǎn)。此外，TOBS還可表現(xiàn)其他癥狀：視覺(jué)障礙，由于枕葉受累，可表現(xiàn)為偏盲、象限盲、皮質(zhì)盲；共濟(jì)失調(diào)及感覺(jué)障礙，主要由于梗塞累及小腦及丘腦所致。

3.3影像學(xué)表現(xiàn) 頭顱CT為T(mén)OBS的診斷及鑒別診斷提供了直接證據(jù)，TOBS的典型CT表現(xiàn)為中腦、丘腦、顳葉、枕葉及小腦的多發(fā)梗死灶，其中雙側(cè)丘腦蝶形低密度影最具特征［8］，具有診斷意義，但由于24h內(nèi)顱腦 CT可能不顯示病灶，且CT對(duì)后顱窩病灶掃描存在偽影干擾，而顱腦MRI可早期顯示腦梗死病灶，并清晰顯示，故盡早行顱腦MRI檢查可早期診斷。而MRA及DSA可明確顯示血管閉塞的位置。

3.4治療及預(yù)后 基底動(dòng)脈尖綜合征的治療主要包括溶栓［9］、抗凝、降纖、抗血小板聚集、改善腦部代謝、清除氧自由基、降顱內(nèi)壓、防治并發(fā)癥等。本組病例有2例就診時(shí)處于溶栓時(shí)間窗內(nèi)，予以rt-PA靜脈溶栓治療，其療效與未溶栓者未見(jiàn)明顯差異，這與既往文獻(xiàn)報(bào)道［10］不符，考慮系樣本量較少所致。國(guó)內(nèi)曾有報(bào)道TOBS的死亡病例中腦疝為主要直接致死因素［11］，本組患者的死亡原因?yàn)椋褐袠行院粑h(huán)衰竭，這與文獻(xiàn)報(bào)道相一致，故早期診斷后積極行脫水降顱內(nèi)壓治療對(duì)于預(yù)防腦疝的發(fā)生尤為重要?；讋?dòng)脈尖綜合征的預(yù)后與年齡等基本危險(xiǎn)因素及高血壓、糖尿病等腦血管病危險(xiǎn)因素?zé)o相關(guān)性，而與責(zé)任病變部位、受累病變個(gè)數(shù)及并發(fā)癥有關(guān)［12］。

綜上所述，由于本病具有高致殘率、高病死率特點(diǎn)，故早期診斷、早期治療尤為重要。在臨床實(shí)踐中，TOBS的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，如有以下情況應(yīng)高度重視：突發(fā)頭暈、惡心嘔吐，一過(guò)性意識(shí)障礙，伴有腦干、小腦體征的，均需考慮本病的可能，發(fā)病后及早行頭顱CT或MRI可有助于早期診斷，早期治療，可改善患者預(yù)后。

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Objective To study the top of the basilar syndrome（TOBS）etiological factor，clinical manifestation，diagnosis，treatment and prognosis. Methods The clinical data of 32 cases of our hospital from June 2010 to June 2014 were analyzed. Results Most of the cases were middle or old aged.The etiological factors were related to hypertension，diabetes，heart disease，hyperlipidemia，atherosclerosis，and so on.The clinical manifestation comprised the sudden vertigo or unconsciousness with the dismovement of the eyeballs and the abnormality of the pupils，as well as the hemiplegia，vision disorder.CT or MRI shows there were more than two focus of infection in midbrain，thalamus，temporal lobe，occipital lobe and cerebellum.The most characteristic image was the butterfl y low density shadow in the bilateral thalamus .The treatment of TOBS includes thrombolysis and conventional treatment . The prognosisof TOBS was connected with the location and number of affected lesions，as well as complication. Conclusion The basilar artery syndrome has all kinds of clinical manifestation.The early diagnosis depends on CT or MRI.Systemic and comprehensive treatment may improve the prognosis of patients.

Top of the basilar syndrome Clinical analysis

215006 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科