黃 晨，陳立軍

（解放軍307醫(yī)院泌尿外科，北京 100071）

嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma）是指發(fā)生于腎上腺或腎上腺外含嗜鉻細(xì)胞組織的腫瘤。目前較統(tǒng)一觀點(diǎn)為：嗜鉻細(xì)胞瘤特指腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（adrenal pheochromocytoma）。腎上腺外及異位嗜鉻細(xì)胞瘤統(tǒng)稱為副節(jié)細(xì)胞瘤（paraganglioma）。由于其合成、貯存和釋放大量的兒茶酚胺，可引起患者出現(xiàn)嚴(yán)重的心、腦血管并發(fā)癥及代謝紊亂，當(dāng)在應(yīng)激等狀態(tài)下兒茶酚胺大量釋放時(shí)，易導(dǎo)致高血壓危象而危及生命［1］。內(nèi)科治療一般只能對癥處理，若無明顯手術(shù)禁忌證，都應(yīng)積極行手術(shù)治療。

手術(shù)方式可分為傳統(tǒng)開放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)。近年來隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡手術(shù)已逐漸成為治療腎上腺良性腫瘤的金標(biāo)準(zhǔn)［2］，但由于嗜鉻細(xì)胞瘤分泌大量的兒茶酚胺，麻醉和術(shù)中操作均可引起患者血壓、心率發(fā)生劇烈波動(dòng)，引發(fā)心血管意外。此外，嗜鉻細(xì)胞瘤一般瘤體較大、血運(yùn)豐富，較一般腎上腺腫瘤惡性潛能高，這也增加了手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。因此，腹腔鏡下嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)的安全性在國內(nèi)外學(xué)者間存在爭議［3］，嗜鉻細(xì)胞瘤的治療仍需以開放手術(shù)為主。

1 傳統(tǒng)開放手術(shù)的現(xiàn)狀

1926年，ROUX 和MAYO 報(bào)道了第一例成功的嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)［4］。由于圍手術(shù)期嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥，早期階段的手術(shù)死亡率高達(dá)50%。隨著對嗜鉻細(xì)胞瘤病生理的深入研究、手術(shù)改進(jìn)和麻醉技術(shù)發(fā)展，手術(shù)死亡率已降至1%～5%，手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率也明顯降低［5］。

嗜鉻細(xì)胞瘤有3個(gè)10%的特性，即10%為惡性、10%為雙側(cè)多發(fā)、10%在腎上腺外（副節(jié)細(xì)胞瘤）。而這3個(gè)特性本身就是開放手術(shù)的適應(yīng)證。隨著各種診斷技術(shù)的發(fā)展，以往不易確診的副神經(jīng)節(jié)瘤、家族性嗜鉻細(xì)胞瘤、內(nèi)分泌多發(fā)性腫瘤相繼被發(fā)現(xiàn)和明確診斷，腎上腺外瘤、雙側(cè)瘤、多發(fā)瘤、惡性瘤都遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過了10%的概率；小兒的嗜鉻細(xì)胞瘤以家族性多見，雙側(cè)多發(fā)性腫瘤高達(dá)39%～50%［6］。而這些腫瘤通常需要開放手術(shù)治療。

嗜鉻細(xì)胞瘤一般體積較大、血運(yùn)豐富，易與其毗鄰的許多腹腔重要臟器粘連和浸潤，同時(shí)術(shù)前對于嗜鉻細(xì)胞瘤的良惡性不易鑒別，因而嗜鉻細(xì)胞瘤的切除，特別是多發(fā)、巨大或懷疑惡性的嗜鉻細(xì)胞瘤更需要開放手術(shù)切除［7］。

開放手術(shù)分為經(jīng)腹腔和經(jīng)腹膜后途徑。術(shù)前定位明確的單側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤采用腹膜后途徑，通常為11肋間切口。而術(shù)前定位不明確，需要手術(shù)探查、或雙側(cè)腎上腺多發(fā)腫瘤或合并副神經(jīng)節(jié)瘤，則采用經(jīng)腹途徑，多為上腹部橫向弧形切口。腹主動(dòng)脈主干及腸系膜上動(dòng)脈區(qū)有豐富的副神經(jīng)節(jié)，為腫瘤好發(fā)部位，是探查的主要區(qū)域。手術(shù)時(shí)操作應(yīng)輕柔，特別是分離腫瘤不易擠壓，以免刺激兒茶酚胺分泌激增，導(dǎo)致血壓波動(dòng)。腫瘤分離困難時(shí)，可采用包膜內(nèi)剜除，以避免損傷大血管和周圍臟器［6］。

2 腹腔鏡手術(shù)的優(yōu)勢與缺陷

1992年，GAGNER［8］首先報(bào)道成功進(jìn)行腹腔鏡下嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。由于腹腔鏡具有更好的術(shù)野顯露、術(shù)中出血少，術(shù)后恢復(fù)快、疼痛少，住院時(shí)間短等優(yōu)勢［9］，因此逐漸成為治療腎上腺良性腫瘤的首選。腹腔鏡手術(shù)通常也采用經(jīng)腹腔和經(jīng)腹膜后途徑。

但是嗜鉻細(xì)胞瘤傳統(tǒng)上仍被認(rèn)為是腹腔鏡手術(shù)的相對禁忌證［10］，其原因有：①二氧化碳（CO2）氣腹影響患者心血管系統(tǒng)，易導(dǎo)致心血管并發(fā)癥。由于腹腔鏡需要建立氣腹，特別是經(jīng)腹途徑，使得腹壓升高及CO2吸收。腹壓增高降低了回心血量，心功能受到影響；同時(shí)腹壓升高還增加了外周血管阻力，促進(jìn)了血壓劇烈波動(dòng)；而CO2過多吸收可致高碳酸血癥，刺激交感神經(jīng)興奮，從而誘發(fā)嚴(yán)重的心律失常；②氣腹壓力和手術(shù)操作易刺激大量兒茶酚胺釋放入血，導(dǎo)致嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥。腹腔鏡手術(shù)需要?dú)飧箟毫⒉僮骺臻g，特別是腹膜后途徑，氣腹壓力更高，再加上手術(shù)操作，理論上增加了腫瘤兒茶酚胺大量釋放、血壓劇烈波動(dòng)的風(fēng)險(xiǎn)；③術(shù)前無法確定良惡性。對于惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，WHO 的診斷標(biāo)準(zhǔn)是在沒有嗜鉻組織的區(qū)域出現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞（轉(zhuǎn)移灶），如骨、淋巴結(jié)、肺、肝等。對于沒有轉(zhuǎn)移灶的嗜鉻細(xì)胞瘤，無論在組織學(xué)還是生化方面都無法判斷腫瘤的良惡性。目前認(rèn)為SDHB基因突變、腫瘤巨大和腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤是預(yù)測惡性的獨(dú)立因子［7］。

當(dāng)然，隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展和手術(shù)技巧的不斷提高，腹腔鏡也逐漸顯示出其優(yōu)勢。ROLAND等［7］總結(jié)認(rèn)為，腹部的嗜鉻細(xì)胞瘤通常都可用腹腔鏡切除；術(shù)前準(zhǔn)備充分，腹腔鏡的死亡率為2.4%；并發(fā)癥發(fā)生率、住院時(shí)間和費(fèi)用都較開放手術(shù)低；對于單發(fā)、雙側(cè)多發(fā)及復(fù)發(fā)的嗜鉻細(xì)胞瘤，腹腔鏡手術(shù)是安全可行的。ROBERT等［11］回顧性分析了47例患者臨床資料發(fā)現(xiàn)，除了腹腔鏡手術(shù)組的腫瘤較?。?.9cmvs.5.0cm，P＜0.05）、住院時(shí)間短（3.0dvs.6.0d，P＜0.05）外，兩者在手術(shù)時(shí)間、心血管并發(fā)癥和手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率方面并無差別，隨訪患者沒有發(fā)生死亡和復(fù)發(fā)。因此，對于良性嗜鉻細(xì)胞瘤，腹腔鏡手術(shù)與開放手術(shù)相比同樣安全有效［11］。

3 嗜鉻細(xì)胞瘤的手術(shù)選擇及術(shù)前準(zhǔn)備

雖然越來越多的文獻(xiàn)和數(shù)據(jù)支持腹腔鏡手術(shù)，我國指南亦推薦腹腔鏡手術(shù)是腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的首選方式，但多數(shù)文獻(xiàn)為回顧性研究和個(gè)案報(bào)道，缺乏大樣本、隨機(jī)對照的前瞻性研究，因而開放手術(shù)仍不能被腹腔鏡手術(shù)所完全替代。目前，對于單發(fā)、雙側(cè)多發(fā)及復(fù)發(fā)的腫瘤，術(shù)者腹腔鏡技術(shù)操作熟練，首選腹腔鏡手術(shù)；而對于多發(fā)、巨大、懷疑惡性、副神經(jīng)節(jié)瘤需探查者宜行開放手術(shù)。決定手術(shù)方式的腫瘤大小目前仍存在爭議，通常以6cm 為分界［12］。隨著腫瘤的增大，惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)也明顯增高［7］。KIM等［13］認(rèn)為大于6cm 的嗜鉻細(xì)胞瘤行腹腔鏡手術(shù)具有較大的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。當(dāng)然，腫瘤大小并非是腹腔鏡手術(shù)適應(yīng)證的絕對指標(biāo)。KARAGIANNIS等［14］報(bào)道腹腔鏡最大切除腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤直徑達(dá)11cm。KERCHER等［3］認(rèn)為體積較大的腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除與手術(shù)者手術(shù)技巧及經(jīng)驗(yàn)關(guān)系密切。因此，對于腫瘤直徑較大、周圍組織分界不清及腹腔鏡手術(shù)初學(xué)者，宜行開放手術(shù)。通過不斷的開放及成熟的腹腔鏡操作經(jīng)驗(yàn)，可選擇腫瘤直徑較小的病例逐漸開展腹腔鏡腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。若術(shù)中腫瘤與周圍組織粘連嚴(yán)重或出血較多，應(yīng)根據(jù)具體情況及時(shí)轉(zhuǎn)開放手術(shù)［15］。

不論是開放手術(shù)還是腹腔鏡手術(shù)，充分的術(shù)前準(zhǔn)備是手術(shù)成功的關(guān)鍵。術(shù)前應(yīng)充分?jǐn)U容，使用藥物控制高血壓（α受體阻滯劑或鈣離子拮抗劑）和心律失常（β受體阻滯劑），與麻醉師充分溝通，從而降低圍手術(shù)期心血管并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)，術(shù)前準(zhǔn)確的定位診斷，對腎上腺或腹部的CT 或MRI進(jìn)行仔細(xì)讀片，了解腫瘤血供及其與周圍組織的關(guān)系，亦是手術(shù)選擇和手術(shù)成功的關(guān)鍵。

4 結(jié)論

嗜鉻細(xì)胞瘤作為一種特殊的腎上腺內(nèi)分泌腫瘤，手術(shù)切除腫瘤是唯一有效的治療方法。由于其瘤體較大、血運(yùn)豐富，易發(fā)生粘連和浸潤，術(shù)中容易發(fā)生血壓劇烈波動(dòng)，同時(shí)術(shù)前腫瘤良惡性不易鑒別，因此為保證患者安全和手術(shù)療效，嗜鉻細(xì)胞瘤的治療仍應(yīng)以開放手術(shù)為主。

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