方恒曉等

[摘 要] 目的：考察外科手術(shù)治療法洛四聯(lián)癥的遠期臨床療效，為該類疾病的外科治療提供臨床參考。方法：以我院2008年3月至2013年7月間收治的89例法洛四聯(lián)癥患者為研究對象，評價項目包括患者術(shù)后死亡率、并發(fā)癥發(fā)生情況及心臟功能改善等。結(jié)果：術(shù)后近期療效評價結(jié)果顯示，4例患者于術(shù)后30d內(nèi)死亡，死亡原因為多器官功能衰竭和低心排血量綜合征。并發(fā)癥的總發(fā)生率為40.44%，其中以低心排血量綜合征（6.74%）、胸腔積液（7.87%）、灌注肺（6.74%）為高發(fā)并發(fā)癥。遠期療效顯示，患者生存率為94.38%（84/89），NYHA心臟功能分級1級患者73例（73/84，11.90%），2級患者11例（11/84，13.09%）。整體而言，外科手術(shù)治療TOF的近期和遠期臨床效均較好。結(jié)論：術(shù)前充分評價患者的心肺功能及合并畸形，可有效提高手術(shù)療效、降低并發(fā)癥發(fā)生率，個體化的外科治療方案可使成人型TOF患者獲得良好的臨床療效。

[關(guān)鍵詞] 法洛四聯(lián)癥；外科治療；遠期療效

中圖分類號：R541.1 文獻標(biāo)識碼：B 文章編號：2095-5200（2014）03-056-04

Abstract：Objective：To investigate the long-term clinical efficacy of the surgical treatment for the patients with tetralogy of Fallot， expected to provide a clinical reference for the surgical treatment of such diseases. Methods：89 cases patients with the tetralogy of Fallot were the objects for this study， which were treated in our hospital during 2008.03 to 2013.07， to evaluate the short and long-term effect of the surgical treatment for the patients with tetralogy of Fallot. The events of evaluation were the postoperative mortality， the occurrence of complications and the cardiac function improvement. Results：The results of short term effect showed 4 patients were died within postoperative 30 days， and the cause of death were the multiple organ failure and low cardiac output syndrome. The overall incidence of complications was 40.44%， and the low cardiac output syndrome （6.74%）， the pleural effusion （7.87%） and the perfusion lung （6.74%） with a high incidence of complications. The results of long term effect showed the patients survival rate was 94.38% （84/89）， the patients with NYHA heart functional class 1 was 73 cases （ 73/ 84， 11.90% ） and 11 cases with NYHA heart functional class 2 （ 11/ 84， 13.09% ）. Overall， the short-term and long-term clinical effect of the surgical treatment for adult TOF were good. Conclusions：Based on the lesion characteristics of adult TOF patients， preoperative evaluation of cardiorespiratory function and malformations， could effectively improve the clinical efficacy and reduce the incidence of complications of TOF patients， individualized surgical treatment can received a good efficacy for adult TOF patients.

[Key words] tetralogy of Fallot；surgical treatment；term efficacy

在心外科臨床中，法洛四聯(lián)癥（TOF）是較為常見的紫紺型先天性心臟病，其中成人型TOF的病變程度和心臟功能下降程度最為嚴重[1]。TOF的臨床治療以盡早外科手術(shù)治療為主，且最好能于新生兒期行外科手術(shù)治療。由于醫(yī)療水平發(fā)展不均衡，我國境內(nèi)相當(dāng)數(shù)量的TOF患者至成年后才被確診，喪失了最佳外科手術(shù)時機[2]。此外，與兒童型TOF相比，成人型TOF具有心室心肌纖維樣改變、異常增厚、右心室流出道嚴重狹窄等病理特征，且多數(shù)伴有血小板功能異常及肝腎功能不全等合并癥，導(dǎo)致TOF患者接受外科治療時具有較高風(fēng)險，其遠期臨床療效相對不如兒童型TOF理想[3]。現(xiàn)以我院收治的成人法洛四聯(lián)癥患者為研究對象，對其外科手術(shù)治療的遠期療效進行匯總分析及相應(yīng)臨床探討。

1 一般資料

1.1 病例資料

以我院2008年3月至2013年7月間收治的89例成人法洛四聯(lián)癥患者為研究對象，男性48例，女性41例，年齡范圍17～58歲，平均年齡（29.84±11.65）歲，體重范圍41～75kg，平均體重（49.78±16.51）kg。室間隔缺損分型：嵴下型17例、干下型24例、混合型48例。單純右心室流出道狹窄患者23例，合并有肺動脈狹窄患者41例，肺動脈主干和肺動脈分支狹窄19例，動脈導(dǎo)管未閉合并肺動脈主支閉鎖3例，左心室發(fā)育不良13例。在合并畸形方面，卵圓孔閉合不全5例，二尖瓣前瓣裂2例，永存左上腔靜脈2例，重度三尖瓣關(guān)閉不全1例，主動脈關(guān)閉不全1例，右位主動脈弓2例，繼發(fā)性房間隔缺損3例。其它合并癥中蹲踞史患者86例，心內(nèi)膜感染史1例，腦梗塞7例，糖尿病2例，肺功能不全9例，所有合并癥均不影響外科手術(shù)的實施及其遠期療效。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn)[4]

納入標(biāo)準(zhǔn)：（1） 紫紺癥狀明顯、心肌缺氧缺血等臨床癥狀均符合WHO和NYHA關(guān)于法洛四聯(lián)癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)，經(jīng)心電圖、X線檢查及心血管造影等確診為法洛四聯(lián)癥。 （2） 患者均首次接受法洛四聯(lián)癥外科手術(shù)，且手術(shù)和復(fù)診等均在我院完成。臨床診治資料齊全，滿足本次研究需要。（3） 關(guān)于外科手術(shù)的實施，所有患者或其家屬均簽署知情同意書。本次研究內(nèi)容符合我院醫(yī)學(xué)倫理委員會相關(guān)規(guī)定。

2 研究方法

2.1 術(shù)式

肺動脈及左心室發(fā)育不良的14例患者先行肺動脈主支分流術(shù)（其中改Blalock-Taussig術(shù)5例，肺主動脈中心分流術(shù)9例），術(shù)后6～20月待患者肺部功能和左心室功能穩(wěn)定后再行根治術(shù)。其余75例患者入院后均直接行一期根治術(shù)，室間隔缺損使用Dacron或Gore-Tax片進行修補。89例患者中，單純右心室流出道加寬23例，跨肺動脈瓣心包補71例（其中9例患者接受自體心包單瓣葉修補），術(shù)后患者的心室流出道均能通過18～20mm的探條，手術(shù)效果符合臨床要求。3例動脈導(dǎo)管未閉合并肺動脈主支閉鎖患者給予同種主動脈帶瓣管道重建右心室流出道處理。在16例伴有畸形患者的根治術(shù)中，DSA指導(dǎo)下行側(cè)枝血管彈簧圈栓塞處理2例，術(shù)中側(cè)枝血管結(jié)扎16例，繼發(fā)性房間缺損修補3例，卵圓形閉合不全修補5例，三尖瓣De Vega成形術(shù)1例，二尖瓣瓣膜成形術(shù)2例。

2.2 術(shù)后護理

術(shù)后嚴密監(jiān)測患者的心率、血壓、呼吸等生命體征，給予臨床劑量的多巴胺、腎上腺素等藥物以維持患者心肌功能正常。為保證患者的心臟血液循環(huán)和外周循環(huán)通暢、血容量充足，術(shù)后前3d需依據(jù)患者的身體狀況補充適量的血漿或其他膠體，以患者的四肢溫度稍溫為宜。預(yù)防感染、褥瘡、呼入性肺炎等并發(fā)癥，定期進行床旁復(fù)檢胸部X線和超聲心動圖檢查。

2.3 遠期療效評價方法

（1） 統(tǒng)計住院期間，患者術(shù)后早期并發(fā)癥發(fā)生情況及死亡情況。（2） 患者出院后以隨訪和復(fù)診方式對患者的康復(fù)情況進行記錄、評價，主要考察患者術(shù)后的遠期并發(fā)癥、心臟功能恢復(fù)情況及死亡情況等。

3 結(jié)果

3.1 一般情況

75例直接行一期根治術(shù)的患者，手術(shù)均順利完成，手術(shù)期間未發(fā)生意外事件。另14例行肺動脈主支分流術(shù)的患者，手術(shù)順利，并于手術(shù)6～20月內(nèi)如期接受根治術(shù)治療。截止到本研究的數(shù)據(jù)采集結(jié)束，隨訪時間為6～63個月，平均（38.26±18.47）月，隨訪人數(shù)89例，隨訪率100%。

3.2 術(shù)后近期療效

住院期間，89例患者中有4例于術(shù)后30d內(nèi)發(fā)生死亡，死亡原因為多器官功能衰竭和低心排血量綜合征，早期死亡率為4.49%，具體死因分布見表1。術(shù)后早期并發(fā)癥情況如表2所示，其中4例胸腔內(nèi)再出血患者中3例為胸腔側(cè)枝血管撕脫性出血，經(jīng)再次開胸止血后癥狀消除；1例為心肌切口滲血（患有糖尿?。?，常規(guī)引流，未行特殊治療。3例室間隔缺損殘余漏患者中，1例開胸行室間隔缺損修補術(shù)，2例接受經(jīng)皮室間隔缺損封堵術(shù)治療。其它患者均如期康復(fù)出院，心臟功能和運動耐力明顯提高。

3.3 術(shù)后遠期療效

患者復(fù)診期間，定期使用心電圖、多普勒超聲心動圖和X線檢查等對其心臟功能、心臟畸形的改善情況進行監(jiān)測。結(jié)果顯示，隨訪期間1例患者于術(shù)后17個月時死亡，死因為急性心梗導(dǎo)致的猝死，隨訪生存率為（84/89，94.38%）。與手術(shù)前相比，患者的耐力、生存質(zhì)量等均得到了顯著提高，大部分患者的心臟功能接近正常范圍，NYHA心臟功能分級1級患者73例（73/84，11.90%），2級患者11例（11/84，13.09%）。心電圖復(fù)查結(jié)果顯示，31例（31/84，34.83%）患者存在輕度的不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，但對患者的正常生活無嚴重影響；多普勒超聲心動圖的檢查結(jié)果顯示，2例患者存在肺動脈瓣跨瓣壓差偏高，1例患者存在中度肺動脈瓣反流。整體而言，外科手術(shù)治療成人法洛四聯(lián)癥的遠期療效較為可靠，死亡病例和后遺癥病例與患者自身身體素質(zhì)、基礎(chǔ)疾病及法洛四聯(lián)癥的病變復(fù)雜程度等有密切關(guān)系。

4 討論

在TOF的臨床治療方面，嬰幼兒時期實施外科手術(shù)治療已獲臨床廣泛共識。但由于部分地區(qū)經(jīng)濟條件和醫(yī)療水平存在欠缺，導(dǎo)致部分TOF患者喪失了最佳手術(shù)時機，較長的病程不僅使患者身心備受折磨且為臨床TOF診治帶來諸多困難。臨床研究顯示，年齡并不是TOF患者的危險因素，心臟內(nèi)建立的豐富的側(cè)枝循環(huán)、長期缺氧所導(dǎo)致的器官功能不全、器官損傷等因素是導(dǎo)致TOF手術(shù)風(fēng)險增加和預(yù)后困難的主要危險因素[5]。因此，在對成人型TOF患者實施外科手術(shù)時，應(yīng)充分考慮其合并癥和心臟病變特征，給予個體化手術(shù)方案。

在TOF外科手術(shù)實施指征方面，臨床認為只要患者無嚴重的肝腎功能不全或因腫瘤性疾病而喪失治療意義之外，均應(yīng)積極給予外科手術(shù)治療。對于肝腎功能嚴重受損的TOF患者，外科手術(shù)前應(yīng)積極給予對癥治療，待患者身體機能滿足手術(shù)需求時再實施。與嬰兒型TOF患者相比，成人型TOF患者的病理特征主要有心臟側(cè)枝循環(huán)豐富、右心室流出道狹窄、心肌肥厚及伴有肺功能不全或多器官損傷等。大量臨床研究證實[6]，對于肺動脈和左心室發(fā)育嚴重不全患者，應(yīng)實施分期手術(shù)，在本次研究中共14例患者先行肺動脈主支分流術(shù)，隨后再實施根治術(shù)。有研究指出[7]，對TOF患者行中央分流術(shù)后，其肺動脈的進一步發(fā)育將受到限制，遠期分流管道堵塞的發(fā)生率較高，但本次研究中并未見到，考慮與患者肺動脈發(fā)育差異有關(guān)。在TOF外科治療方面，側(cè)枝血管的選擇性結(jié)扎、右心室流出道加寬及室間隔缺損殘等均是保證患者術(shù)后心肺功能得到顯著改善的關(guān)鍵[8]。在本次研究中，針對89例TOF患者的不同病變特征，給予了相應(yīng)的術(shù)中處理，其遠期和近期效果與既往臨床報道基本相似。術(shù)后近期效果考察結(jié)果顯示，4例患者因多器官功能衰竭和低心排血量綜合征死亡，有文獻報道稱低心排血量綜合征的發(fā)生與左心室嚴重發(fā)育不全無法適應(yīng)TOF根治術(shù)后回心血量的沖擊有著直接關(guān)系，4例死亡患者中有2例為左心室嚴重發(fā)育不全患者，符合既往臨床報道的結(jié)論[9]。在早期合并癥方面，本次研究結(jié)果顯示低心排血量綜合征、胸腔積液、灌注肺及胸腔內(nèi)再出血為高發(fā)的合并癥，其中低心排血量綜合征也是導(dǎo)致患者死亡的重要原因。在既往臨床中，灌注肺的發(fā)生率一直較高，近年來術(shù)前肺側(cè)枝循環(huán)栓塞術(shù)的廣泛應(yīng)用使得灌注肺的發(fā)生率處于較低水平，本文中的6.74%的發(fā)生率與近年的臨床報道接近[10]。胸腔內(nèi)再出血的發(fā)生原因，與患者血壓升高、閉合的側(cè)枝血環(huán)再次開放等有關(guān)，本研究中的4例出血患者中有3例為側(cè)枝血管撕裂導(dǎo)致，符合臨床結(jié)論。在遠期療效評價方面，患者隨訪生存率高達94.38%，心臟功能NYHA分級1級患者73例（73/84，11.90%），2級患者11例（11/84，13.09%），心電圖雖顯示部分患者存在有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯現(xiàn)象，但并不影響患者的預(yù)后生活。

縱觀本次研究，因成人型法洛四聯(lián)癥患者的病變程度較為嚴重，依據(jù)患者的病變特征給予個體化的分期手術(shù)和根治術(shù)配合適當(dāng)?shù)男g(shù)中處理對改善TOF患者的心臟功能、降低術(shù)中死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率極為重要。成人型TOF雖然病程較長，但多數(shù)患者的肺動脈和左心室發(fā)育程度均可滿足外科手術(shù)指征，在對該類患者實施外科手術(shù)治療時，充分評價其側(cè)枝循環(huán)的發(fā)育情況、肺動脈和左心室的發(fā)育程度是指導(dǎo)個體化外科手術(shù)方案指定的關(guān)鍵步驟。就目前的醫(yī)療水平和外科技術(shù)而言，TOF經(jīng)外科治療后，多數(shù)患者均可獲得較為理想的遠期療效，但在降低術(shù)后死亡率和合并癥發(fā)生率方面，仍有大量的工作要做。

參 考 文 獻

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