董向陽?李文靜?于文波?翟波?王鵬高?陳振良

【摘要】 目的 探討嬰幼兒法絡四聯(lián)癥一期手術根治的經(jīng)驗。方法 回顧性分析一期手術根治的146例嬰幼兒法絡四聯(lián)癥患兒的臨床資料。146例嬰幼兒法絡四聯(lián)癥患兒術前均行超聲心動圖檢查明確室缺大小， 主動脈騎跨和肺動脈狹窄程度。常規(guī)中度低溫體外循環(huán)下施行矯治手術。術后常規(guī)監(jiān)護>48 h， 輔助呼吸10 h～3 d， 出院時復查胸片、心電圖及心臟彩超等。結果 術后嚴重低心輸出量綜合征（低心排）死亡5例， 灌注肺死亡3例， 右心衰竭死亡1例， 術后并發(fā)嚴重心律紊亂死亡1例， 余無明顯肝腎功能損害和神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥， 無完全性房室傳導阻滯。隨訪6～48個月， 無遠期死亡， 心功能達Ⅰ～Ⅱ級， 生長發(fā)育良好。結論 一期根治術是治療嬰幼兒法絡四聯(lián)癥安全有效的方法。

【關鍵詞】 嬰幼兒；法絡四聯(lián)癥；外科治療

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.08.061

隨著體外循環(huán)、心肌保護和圍術期監(jiān)護技術的進步， 復雜先天性心臟病的外科治療正在向低齡、低體重發(fā)展， 治療效果也逐漸改善[1]。法洛四聯(lián)癥是最常見的復雜型先天性心臟病之一， 目前其手術年齡趨向于越來越小。本院2011年1月～2014年6月共為146例嬰幼兒（≤3歲）施行一期法洛四聯(lián)癥（TOF）矯治術， 手術效果滿意， 現(xiàn)總結如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 本組146例患兒中男104例， 女42例。年齡4個月～3周， 平均年齡（2.25±0.85）歲， 其中<1歲28例， 1～2歲54例。體重6.0～18.5 kg， 平均體重（11.24±3.12）kg， 其中<10 kg 62例。術前紅細胞壓積（HCT）0.38～0.73， 動脈血氧飽和度0.54～0.94。心電圖均顯示右心室肥厚。X線胸片示肺野缺血， 大多數(shù)心影呈“靴形心”?；純盒g前均經(jīng)超聲心動圖檢查和確診。根據(jù)手術所見， 肺動脈呈單純漏斗部下載或伴有肺動脈瓣狹窄105例（71.9%）， 混合型狹窄39例（26.7%）， 肺動脈閉鎖2例（1.4%）。合并畸形有房間隔缺損（ASD）39例， 動脈導管未閉（PDA）24例， 冠狀動脈畸形影響右室流出道2例。

1. 2 治療方法 所以患兒術前均行心臟彩超檢查明確室缺大小位置， 主動脈騎跨情況和右室流出道狹窄情況。體外循環(huán)采用中度低溫， 常規(guī)晶體心肌保護液， 術中灌注流量為80～120 ml/（kg·min）。根據(jù)側支循環(huán)回流情況術中調整溫度及灌注流量。探查右室流出道， 在右室流出道做縱切口， 對于合并瓣環(huán)、肺動脈主干及分支狹窄的病例， 順延向遠端縱行延長切口。室間隔缺損采用右房切口/右室流出道經(jīng)行聯(lián)合修補， 用自體心包或絳綸補片帶墊片間斷褥式修補缺損。根據(jù)右室流出道肥厚狹窄的程度， 適當松解、切斷或部分切斷肥厚的肌束， 用絳綸布片內(nèi)襯自身心包片， 擴大右室流出道及肺動脈， 探查肺動脈瓣環(huán)及肺總動脈及分支發(fā)育情況， 對于瓣環(huán)狹窄給予跨瓣環(huán)補片， 左右肺動脈狹窄應將補片擴大至左右肺動脈。常規(guī)術后入監(jiān)護室， 監(jiān)護>48 h， 呼吸機輔助呼吸10 h～3 d， 脫機后病情穩(wěn)定出監(jiān)護室， 在出院時常規(guī)復查胸片、心電圖及彩超等。

2 結果

全組體外循環(huán)轉流65～293 min， 平均轉流（105.3±48.1）min；主動脈阻斷30～150 min， 平均阻斷（70.2±19.8）min。術后早期（30 d內(nèi)）死亡10例， 手術死亡率6.8%。導致死亡的原因：術后嚴重低心輸出量綜合征（低心排）5例， 灌注肺3例， 右心衰竭1例， 術后并發(fā)嚴重心律紊亂死亡1例， 無明顯肝腎功能損害和神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥， 無完全性房室傳導阻滯。隨訪6～48個月， 無遠期死亡， 心功能達Ⅰ～Ⅱ級， 生長發(fā)育良好。

3 討論

法洛四聯(lián)癥是嬰幼兒發(fā)紺型先天性心臟病中最常見的病種， 如果治療不及時， 嬰幼兒時期自然死亡率為25%～30%， 3歲時可達到40%[2]。手術干預是TOF最主要的治療方法。然而隨著體外循環(huán)新技術的進步、新生兒及嬰兒麻醉技術的提高及小兒心臟手術操作技術的不斷完善以及TOF的手術方式的改進， 一期法洛四聯(lián)癥矯治術的成功率明顯提高， 并發(fā)癥明顯減少， 因此， 現(xiàn)階段許多醫(yī)院采用一期矯治術治療低齡法洛四聯(lián)癥患兒[3]。有研究表明盡早手術不僅能降低患兒的自然死亡率， 而且避免了長期慢性缺氧對心、腦、肺、腎等重要器官的潛在損害。但對于少數(shù)肺動脈發(fā)育極差、McGoon指數(shù)<1.2的重癥TOF患兒， 一期矯治病死率仍較高， 應考慮分期手術[4]。

在嬰幼兒法洛四聯(lián)癥圍術期管理上體會：①術前加強護理照看， 避免缺氧發(fā)作， 調整機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定， 給予患兒間斷吸氧緩解缺氧癥狀， 以避免長期缺氧造成的重要臟器損傷， 增強手術的耐受能力。②體外循環(huán)中維持血漿膠體滲透壓于1.33～1.60 kPa， 轉流降溫期間應控制在18～20℃。應盡量縮短主動脈阻斷和體外循環(huán)時間[5]。右室流出道補片盡可能在主動脈開放、心臟復跳下完成。常規(guī)或改良超濾能有效濾除炎癥因子， 提高紅細胞壓積， 減輕組織水腫， 使術后恢復過程更平穩(wěn)。對病情較重的病例術中應放置左房測壓管用以術后精確補液， 必要時放置腹透管， 以便術后出現(xiàn)少尿或無尿的情況， 可及時進行腹膜透析。③術后早期充分鎮(zhèn)靜， 加強呼吸道護理以減少術后呼吸道并發(fā)癥的發(fā)生。依據(jù)心功能情況， 選擇兩三種血管活性藥物， 小劑量聯(lián)合用藥， 逐漸調整到最佳劑量。同時注意維持循環(huán)容量。術后依據(jù)患兒血流動力學情況決定輔助呼吸情況， 對于2 d內(nèi)不能拔管者， 給予靜脈營養(yǎng)以保證能量供給， 保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定， 應用利尿劑至少3個月。

參考文獻

[1] 吳春.李勇剛.楊杰先， 等. 87例嬰幼兒法樂氏四聯(lián)癥根治術. 重慶醫(yī)科大學學報， 2009， 34（4）：486-489 .

[2] 汪曾煒. 胸心外科手術學.第2版. 北京：人民衛(wèi)生出版社， 2001：665-678.

[3] 鄧盛， 劉邕波， 杜正隆， 等. 10 kg以下嬰幼兒先天性心臟病的外科治療.臨床兒科雜志， 2005， 23（12）：848-850.

[4] 鄧盛， 劉邕波， 彭俊.外科治療法樂氏四聯(lián)癥156例.廣西醫(yī)科大學學報， 2008， 25（1）：115-116.

[5] Chan T， Thiaqarajan RR， Frank D， et al. Survival after extracorporeal cardiopulmonary resuscitation in infants and children with heart disease. J Thorac Cardiovasc Surg， 2008， 136（4）：984-992.

[收稿日期：2015-09-25]