王洪濤　吳振江　丁成智　王國磊

【摘要】 目的 總結(jié)肺隔離癥的臨床特點、診斷與治療， 提高對肺隔離癥的認(rèn)識。方法 回顧性分析11例肺隔離癥患者的臨床資料及外科治療方法。結(jié)果 圍手術(shù)期無手術(shù)死亡病例。術(shù)中發(fā)現(xiàn)單純源于胸降主動脈6例， 另有同時伴腹主動脈1例， 支氣管動脈3例， 膈動脈1例， 異常血管直徑為0.3～1.5 cm （平均直徑0.65 cm）。11例患者均為葉內(nèi)型行肺葉切除， 術(shù)后臨床癥狀消失。結(jié)論 增強(qiáng)CT掃描是診斷肺隔離癥的主要手段， 手術(shù)效果好， 一經(jīng)確診應(yīng)及時手術(shù)治療。

【關(guān)鍵詞】 肺隔離癥；診斷；外科治療

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.22.060

肺隔離癥是一種少見的以血管異常為基礎(chǔ)的肺組織先天性發(fā)育異常。根據(jù)異常肺組織有無完整的臟層胸膜與正常肺組織分界分為葉內(nèi)型和葉外型。由于缺乏臨床特異性癥狀， 本病易漏診或誤診， 本院2005～2014年手術(shù)治療肺隔離癥患者11例， 效果滿意， 現(xiàn)將臨床資料分析總結(jié)如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院2005～2014年手術(shù)治療肺隔離癥患者11例， 其中男7例， 女4例；年齡25～60歲， 平均年齡39.5歲；病程1個月～20年；體檢發(fā)現(xiàn)2例， 反復(fù)咳嗽、咳膿痰、發(fā)熱4例， 咳嗽伴咯血5例；病變位于左肺下葉8例， 右肺下葉3例；術(shù)前均胸部CT檢查， 其中4例見異常血管進(jìn)入病肺確診肺隔離癥， 誤診肺囊腫5例， 懷疑肺癌2例。

1. 2 方法 本組11例患者均在全身麻醉氣管插管靜脈復(fù)合麻醉下行手術(shù)治療， 均為葉內(nèi)型：左肺下葉切除8例， 右肺下葉切除3例。

2 結(jié)果

本組患者均行手術(shù)治療， 術(shù)中均發(fā)現(xiàn)異常血管， 其中源于胸降主動脈6例， 同時源于胸降主動脈和腹主動脈1例， 支氣管動脈3例， 膈動脈1例；全組靜脈均經(jīng)肺靜脈回流， 隔離肺組織單支異常動脈供血8例， 2支動脈供血2例， 3支動脈供血1例；血管直徑0.3～1.5 cm， 平均直徑0.65 cm。術(shù)后咳嗽、咳痰、咯血等癥狀消失。圍術(shù)期無手術(shù)死亡， 除1例患者3支異常血管（胸降主動脈2支和腹主動脈1支）供應(yīng)， 術(shù)后出現(xiàn)繼發(fā)出血剖胸止血外， 余均無嚴(yán)重并發(fā)癥。

3 討論

肺隔離癥是一種少見的肺發(fā)育畸形， 約占肺先天性畸形的0.15%～6.40%[1]。本病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚， 可能與胚胎發(fā)育時支氣管肺芽和主動脈之間的交通支仍然保留有關(guān)。根據(jù)有無獨立的臟層胸膜可分為：①葉內(nèi)型。隔離病肺與臨近的正常肺組織被同一臟層胸膜所覆蓋。②葉外型。隔離肺有獨立的臟層胸膜與正常肺組織完全隔開。葉內(nèi)型較多見， 且好發(fā)于雙肺下葉， 尤其以左肺下葉常見， 但亦有肺上葉肺隔離癥的報道[2]；葉外型少見， 多數(shù)合并其他先天性畸形， 如漏斗胸畸形、心包囊腫、先天性心臟病等[1]。本組全部為葉內(nèi)型， 可能與手術(shù)病例數(shù)少及葉外型本身發(fā)病率低有關(guān)。

肺隔離癥的臨床癥狀主要取決于病肺是否與支氣管相通， 與支氣管不通者可長期無癥狀， 與支氣管相通者易導(dǎo)致感染而反復(fù)出現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血， 患者的癥狀缺乏特異性， 且病史較長、治療后反復(fù)發(fā)作， 與其他肺部感染性疾病的鑒別診斷困難。本組中除體檢發(fā)現(xiàn)2例外， 9例患者均有不同程度的上述癥狀， 而術(shù)前確診僅4例， 誤診為肺囊腫5例， 懷疑肺癌2例， 誤診率較高 [3]。因此， 對于臨床上出現(xiàn)反復(fù)的肺下葉感染， 尤其是左下葉后基底段貼近膈面及心臟旁囊性或團(tuán)塊陰影的患者均應(yīng)考慮肺隔離癥存在的可能。異常動脈多來自胸降主動脈及腹主動脈上段， 少數(shù)來自乳內(nèi)動脈、肋間動脈、膈動脈、支氣管動脈等。異常動脈多為單支， 亦可見2支以上， 直徑多在0.4～1.2 cm， 少數(shù)較粗。由于體循環(huán)動脈壓力高于肺動脈6倍， 血管壁彈力纖維比肌纖維多， 異常動脈血管可有動脈粥樣硬化及假動脈瘤樣改變。靜脈的引流葉內(nèi)型大多經(jīng)肺靜脈回流， 少數(shù)經(jīng)下腔靜脈及奇靜脈回流。

影像學(xué)檢查是診斷肺隔離癥的最基本手段， 其中肺動脈血管造影仍然是其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)， 但該檢查為有創(chuàng)檢查。胸部螺旋增強(qiáng)CT掃描亦能清楚地顯示異常供血動脈， 具有定性診斷價值， 且該檢查無痛苦、無風(fēng)險， 已成為是肺隔離癥可靠的檢查手段[4]。隔離肺CT主要表現(xiàn)為肺部囊腫和腫塊影， 結(jié)合三維血管重建多能檢出異常供血動脈， 并可以清楚直觀顯示異常供血動脈的起源及走行， 對于直徑較小的異常供血動脈， 薄層掃描將更有助于發(fā)現(xiàn)異常血管。因部分異常供血動脈可能來自腹主動脈或其分支， 當(dāng)懷疑肺隔離癥時應(yīng)包括上腹部在內(nèi)的掃描， 避免遺漏腹主動脈來源的血管。本組中有4例術(shù)前胸部增強(qiáng)CT和多層面掃描清楚地顯示出來源于體循環(huán)供血的異常血管進(jìn)入隔離肺組織而確診。

肺隔離癥患者常常反復(fù)發(fā)生肺部感染， 抗炎治療效果差， 而且部分感染患者可并發(fā)支氣管擴(kuò)張而出起大咯血， 因此一經(jīng)診斷應(yīng)盡早積極手術(shù)治療 [5， 6]。葉內(nèi)型多主張肺葉切除， 葉外型可單純行隔離肺切除， 但葉外型常合并其他畸形， 手術(shù)時應(yīng)全面考慮， 宜同期手術(shù)矯治。本組病例全部經(jīng)剖胸行肺葉切除， 1例患者因3支異常血管且1支來自腹主動脈， 術(shù)中未發(fā)現(xiàn)致使術(shù)后出血二次手術(shù)， 其他均無并發(fā)癥， 效果良好。隨著胸腔鏡技術(shù)的日益發(fā)展， 應(yīng)用胸腔鏡治療肺隔離癥已成為一個可供選擇的治療手段[7， 8]。肺隔離癥手術(shù)成功的關(guān)鍵是異常血管的處理， 在診斷和手術(shù)治療上作者認(rèn)為：①對于懷疑肺隔離癥的患者， 宜行增強(qiáng)CT， 必要時薄層掃描， 查看有無異常動脈進(jìn)入肺部腫塊；②肺隔離癥CT多表現(xiàn)為肺部囊腫和腫塊， 對病變位于肺下葉脊柱旁者要警惕本癥存在的可能， 術(shù)中仔細(xì)判斷有無異常動脈搏動， 避免意外出血；③通常異常供血動脈為一支， 亦可為多支， 術(shù)中應(yīng)注意存在多支異常血管的可能， 特別是隱匿異常動脈， 以防誤傷或血管回縮入膈下而導(dǎo)致大出血；④由于異常動脈血管壁缺乏肌層， 且局部反復(fù)感染致血管壁炎性水腫， 管壁質(zhì)脆， 易破裂出血， 結(jié)扎時連帶周圍少量結(jié)締組織較安全， 較粗血管可切割縫合器處理。

總之， 肺隔離癥的臨床表現(xiàn)無特異性， 容易漏診或誤診， 胸部增強(qiáng)CT掃描三維重建是發(fā)現(xiàn)異常血管的主要手段， 一旦確診應(yīng)行手術(shù)治療。

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[收稿日期：2016-03-22]