王振東 凌 峰 王寧夫 黃進(jìn)宇 許軼洲 于 忠 李佩璋

肥厚型心肌病室性心動(dòng)過(guò)速射頻導(dǎo)管消融及隨訪(fǎng)4例報(bào)道

王振東 凌 峰 王寧夫 黃進(jìn)宇 許軼洲 于 忠 李佩璋

肥厚型心肌病伴室性心動(dòng)過(guò)速是心臟性猝死的高危因素，雖然射頻導(dǎo)管消融（下稱(chēng)消融）治療特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速已取得很大成功，對(duì)于病理性室性心動(dòng)過(guò)速，如心肌梗死后室性心動(dòng)過(guò)速的報(bào)道也逐漸增多，但肥厚型心肌病伴室性心動(dòng)過(guò)速的消融僅有小樣本報(bào)道[1-4]。本文報(bào)道4例肥厚型心肌病并單形性室性心動(dòng)過(guò)速患者的消融及中長(zhǎng)期隨訪(fǎng)結(jié)果。

1 資料和方法

1.1 臨床資料選擇行消融術(shù)的肥厚型心肌病患者4例，均為男性，年齡25～64歲。4例患者均為單形性室性心動(dòng)過(guò)速，頻率180～250次/min，所有患者均已服用1～3種抗心律失常藥物，但癥狀仍有發(fā)作，患者均無(wú)力承擔(dān)昂貴的ICD治療費(fèi)用。術(shù)前根據(jù)臨床病史、心電圖、超聲心動(dòng)描記術(shù)等排除以下疾病所致的室性心動(dòng)過(guò)速：冠心病，先天性心臟病，風(fēng)濕性心臟病，擴(kuò)張型心肌病，致心律失常性右心室心肌病，長(zhǎng)QT綜合征和Brugada綜合征，心動(dòng)過(guò)緩依賴(lài)性室性心動(dòng)過(guò)速，引起室性心動(dòng)過(guò)速的其它心臟病變。4例患者的臨床資料如下：

例1患者男性，64歲。因“反復(fù)心悸1年，暈厥1次”入院。心悸持續(xù)時(shí)間1～2h，暈厥時(shí)間約10min。心悸發(fā)作時(shí)靜脈注射利多卡因針劑有效。既往史和家族史無(wú)殊。心電圖示Ⅲ、aVF和V1異常Q波，部分導(dǎo)聯(lián)ST-T改變，心電軸右偏270°；發(fā)作心電圖示單形性室性心動(dòng)過(guò)速，呈左束支傳導(dǎo)阻滯型，頻率約180次/min，心電軸左偏43°。X線(xiàn)胸片示主動(dòng)脈增寬。超聲心動(dòng)描記術(shù)示非對(duì)稱(chēng)性、非梗阻性肥厚型心肌?。ㄊ议g隔厚度15.0cm，左心室后壁厚度10.7cm），室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常，左心室舒張功能受損。

例2患者男性，25歲。因“陣發(fā)性心悸、胸悶、胸痛1年，暈厥3次”入院。心悸發(fā)作時(shí)間30min～ 1h，暈厥時(shí)間約數(shù)分鐘。心電圖示V1、V2呈qRs型，aVR呈qR型，各導(dǎo)聯(lián)T波與主波方向相反,心電軸右偏268°。心電圖診斷：陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速（頻率約200次/min，心電軸左偏65°，呈左束支傳導(dǎo)阻滯型）、陣發(fā)性交接區(qū)性心動(dòng)過(guò)速、房?jī)?nèi)游走性心律。超聲心動(dòng)描記術(shù)示對(duì)稱(chēng)性、非梗阻性肥厚型心肌?。ㄊ议g隔厚度12.6cm，左心室后壁厚度12.6cm，左心室后壁心內(nèi)膜增厚，左心室外側(cè)壁乳頭肌、腱索回聲增強(qiáng)增厚）。

例3患者男性，51歲。因“陣發(fā)性心悸、氣短2年，再發(fā)1個(gè)月”入院。發(fā)作時(shí)間持續(xù)0.5～1h。心電圖示Ⅰ、Ⅱ和V3～V6異常Q波，V1、V2和aVR呈Rs型，各導(dǎo)聯(lián)T波與主波方向相反,心電軸右偏169°。發(fā)作時(shí)心電圖示單形性室性心動(dòng)過(guò)速，呈左束支傳導(dǎo)阻滯型，頻率約250次/min，心電軸左偏70°。超聲心動(dòng)描記術(shù)示對(duì)稱(chēng)性、非梗阻性肥厚型心肌?。ㄊ议g隔厚度21.0cm，左心室后壁厚度17.0cm），室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常，左心室舒張功能受損。

例4患者男性，40歲。因“反復(fù)陣發(fā)性心悸、胸悶1年，再發(fā)伴黑矇1次”入院。心悸發(fā)作時(shí)間10min～1h。心電圖示V1呈Rs型，Ⅲ、aVF呈qRs型，心電軸右偏60°。發(fā)作時(shí)心電圖示單形性室性心動(dòng)過(guò)速，呈左束支傳導(dǎo)阻滯型，頻率約215次/min，心電軸左偏40°。超聲心動(dòng)描記術(shù)示對(duì)稱(chēng)性、非梗阻性肥厚型心肌?。ㄊ议g隔厚度12.9cm，左心室后壁厚度12.0cm）。

1.2 方法

1.2.1 術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前常規(guī)行血常規(guī)、凝血功能、心電圖、動(dòng)態(tài)心電圖、X線(xiàn)胸片及超聲心動(dòng)描記術(shù)檢查，經(jīng)患者或家屬同意并簽署手術(shù)同意書(shū)，同時(shí)停服抗心律失常藥物5個(gè)半衰期。

1.2.2 標(biāo)測(cè)技術(shù)術(shù)前先根據(jù)室性心動(dòng)過(guò)速Q(mào)RS形態(tài)：即呈左束支傳導(dǎo)阻滯，判斷室性心動(dòng)過(guò)速起源于右心室者，經(jīng)右股靜脈穿刺途徑；而呈右束支傳導(dǎo)阻滯，判斷室性心動(dòng)過(guò)速起源于左心室者，經(jīng)左股動(dòng)脈穿刺途徑，植入一根7F或8F Weibster消融大頭，置于右心室或左心室，行心室程序電刺激誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速，描記12導(dǎo)聯(lián)同步心電圖，如誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速與術(shù)前心電圖記錄一致，即以誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速為起搏標(biāo)測(cè)標(biāo)準(zhǔn)。X線(xiàn)透視下（正位、左前斜位或右前斜位），在竇性心律時(shí)行室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)相同頻率起搏標(biāo)測(cè)，如起搏QRS形態(tài)至少有11導(dǎo)聯(lián)與誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速Q(mào)RS形態(tài)相同，且S-QRS間期≤20ms，則判斷為消融靶點(diǎn)，以20～40W消融，如消融過(guò)程中出現(xiàn)短陣室性心動(dòng)過(guò)速、室性期前收縮與室性心動(dòng)過(guò)速時(shí)QRS形態(tài)不一致或消融10～15s無(wú)室性心律失常發(fā)生，則認(rèn)為是無(wú)效靶點(diǎn)；如消融過(guò)程中出現(xiàn)與臨床QRS形態(tài)相同或相似的短陣室性心動(dòng)過(guò)速或頻發(fā)室性期前收縮，則認(rèn)為消融有效，繼續(xù)持續(xù)放電，直至室性期前收縮逐漸減少、消失，即完成一個(gè)靶點(diǎn)消融。微調(diào)消融大頭，再次行起搏標(biāo)測(cè)，符合標(biāo)準(zhǔn)者，則繼續(xù)消融。有時(shí)持續(xù)消融但短陣室性心動(dòng)過(guò)速或頻發(fā)室性期前收縮無(wú)法消失，則增加功率至40W后再繼續(xù)消融60～90s完成一個(gè)靶點(diǎn)。一般完成4～6消融靶點(diǎn)行誘發(fā)試驗(yàn)（圖1）。成功標(biāo)準(zhǔn)：重復(fù)誘發(fā)條件并靜脈滴注異丙腎上腺素下不能誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速。

1.2.3 隨訪(fǎng)方法以門(mén)診或電話(huà)詢(xún)問(wèn)病史及復(fù)查動(dòng)態(tài)心電圖等方式進(jìn)行。

2 結(jié)果

2.1 消融結(jié)果4例患者均由程序電刺激誘發(fā)出與臨床相同的室性心動(dòng)過(guò)速。3例能再次被心室程序電刺激終止；1例因頻率達(dá)255次/min，患者出現(xiàn)暈厥前兆，立即給予靜脈推注利多卡因針100mg中止室性心動(dòng)過(guò)速。3例患者靶點(diǎn)位于右后間隔近基底部，1例位于右前間隔室上嵴附近。4例患者分別完成7～10個(gè)有效靶點(diǎn)，順利完成消融終點(diǎn)3例，失敗1例。失敗患者術(shù)后1周再次行起搏標(biāo)測(cè)，在完成4個(gè)有效消融靶點(diǎn)后靜脈滴注異丙腎上腺素下行心室程序刺激仍能誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速，手術(shù)再次失敗。所有患者術(shù)中、術(shù)后均無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。2.2隨訪(fǎng)結(jié)果3例成功患者術(shù)后2例服用美托洛爾治療，1例未服用任何抗心律失常藥物；失敗患者術(shù)后服用胺碘酮和美托洛爾治療。1例成功患者隨訪(fǎng)25個(gè)月后失訪(fǎng)，隨訪(fǎng)期間無(wú)室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生；另2例患者分別隨訪(fǎng)48、50個(gè)月，無(wú)室性心動(dòng)過(guò)速再發(fā)；失敗患者在最初的24個(gè)月中無(wú)室性心動(dòng)過(guò)速再發(fā)，然而2年后再次發(fā)生心悸，復(fù)查心電圖示另一形態(tài)的室性心動(dòng)過(guò)速。

3 討論

1958年Teare首次描述肥厚型心肌病以來(lái)，肥厚型心肌病已不再是少見(jiàn)疾病。世界范圍內(nèi)人群的發(fā)病率為200/10萬(wàn)。肥厚型心肌病最嚴(yán)重的并發(fā)癥是猝死，成人每年的發(fā)生率是2%～4%；兒童和青少年每年的發(fā)生率是4%～6%，9年的猝死率約50%。預(yù)防肥厚型心肌病患者猝死發(fā)生是臨床心血管病醫(yī)師面臨的一項(xiàng)嚴(yán)峻挑戰(zhàn)。

本組患者均有明確的持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作，其中2例有暈厥發(fā)生，屬猝死的高危患者。室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)被認(rèn)為是肥厚型心肌病患者發(fā)生猝死的主要原因[5-6]，而持續(xù)性單形性室性心動(dòng)過(guò)速是高?；颊咧凶畛Ｒ?jiàn)的致命性心律失常[7]。肥厚型心肌病單形性室性心動(dòng)過(guò)速的發(fā)生機(jī)制被證實(shí)絕大多數(shù)為折返所致[1-3]。紊亂的心肌細(xì)胞排列[8]，心肌細(xì)胞壞死后瘢痕組織的形成以及龐大的膠原間隔被認(rèn)為是室性心律失常發(fā)生折返的基質(zhì)[9-12]。Basso[9]對(duì)發(fā)生猝死的肥厚型心肌病患者的病理解剖發(fā)現(xiàn)：74%的猝死患者室間隔存在急性或亞急性心肌壞死，58%的患者室間隔存在較大的單個(gè)或多個(gè)瘢痕；Kwon[10]的研究進(jìn)一步表明有室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生的肥厚型心肌病患者有更高比例的室間隔瘢痕形成；即使在無(wú)或輕度癥狀的肥厚型心肌病患者中，81%的患者也存在室間隔瘢痕，且瘢痕僅存在于≥10 mm的局部肥厚心肌內(nèi)[11]，說(shuō)明肥厚型心肌病患者室間隔心肌缺血、壞死以及瘢痕組織在室性快速性心律失常發(fā)生中的作用，而心肌缺血、壞死表現(xiàn)更可在普通肥厚性心肌病患者中廣泛存在[13]。本組4例患者代表心室間隔電活動(dòng)的V1、V2QRS波群表現(xiàn)為異常Q波或Rs型或qRs型，也提示患者室間隔存在心肌缺血、壞死或瘢痕組織形成，是猝死的高危患者。盡管室間隔厚度≥30mm被認(rèn)為是肥厚型心肌病患者的高危因素，但本組4例患者的室間隔厚度僅12.6～21.0 cm，左心室后壁厚度也僅10.7～17.0 cm。事實(shí)上，特別肥厚的心肌多發(fā)生于青少年和年輕成人患者[14]，年齡＞50歲極少有心肌特別肥厚者[15]。即使在無(wú)或輕度癥狀肥厚型心肌病患者，81%的患者也存在室間隔瘢痕[11]，而患者室性心動(dòng)過(guò)速的發(fā)生與疤痕組織密切相關(guān)[9-11]，并可獨(dú)立于室間隔增厚[10]。這可解釋本組患者雖然室間隔厚度不是很?chē)?yán)重，但臨床仍然有室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生。

目前，尚無(wú)明確證據(jù)表明胺碘酮、β受體阻滯劑、鈣拮抗劑和ⅠA類(lèi)抗心律失常藥物在預(yù)防肥厚型心肌病猝死中的作用。ICD預(yù)防肥厚型心肌病患者猝死療效優(yōu)于藥物治療[5-6，16]，但其價(jià)格昂貴，且4～5年之后需要更換，并不為大多數(shù)中國(guó)患者所承受。分析Cha等[7]ICD治療事件發(fā)現(xiàn)：持續(xù)性單形性室性心動(dòng)過(guò)速是觸發(fā)ICD正確治療最常見(jiàn)的致命性心律失常，而且在同一患者中反復(fù)發(fā)作。Dukkipati等[3]對(duì)植入ICD的肥厚型心肌病并單形性室性心動(dòng)過(guò)速患者進(jìn)行消融發(fā)現(xiàn)78%的患者不再發(fā)生ICD放電現(xiàn)象。由此提示我們，對(duì)于無(wú)力承擔(dān)ICD治療的患者，如果消融能消除持續(xù)性單形性室性心動(dòng)過(guò)速，就可以有效防止患者的猝死。

圖1 起搏標(biāo)測(cè)消融室性心動(dòng)過(guò)速。A.竇性心律時(shí)QRS形態(tài)，V1呈Rs型，QRS波群末端可見(jiàn)碎裂電位；B.室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)QRS形態(tài)，呈左束支傳導(dǎo)阻滯型；C.起搏標(biāo)測(cè)QRS形態(tài)與室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)QRS形態(tài)幾乎相同。

本組4例特別選擇的患者臨床均為持續(xù)性單形性室性心動(dòng)過(guò)速，且術(shù)中均能被心室程序電刺激誘發(fā)，3例再次由心室程序電刺激終止，1例由于發(fā)作頻率快，為防止電刺激誘發(fā)心室顫動(dòng)，改行利多卡因針劑靜脈注射終止，提示室性心動(dòng)過(guò)速由折返機(jī)制形成。4例患者室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)心電圖均呈左束支傳導(dǎo)阻滯型，表明室性心動(dòng)過(guò)速源于右心室，起搏標(biāo)測(cè)證實(shí)病灶起源于右心室隔面，提示折返環(huán)出口位于室間隔右心室面。其中3例患者靶點(diǎn)位于后間隔近基底部，1例位于前間隔室上嵴附近。Choudhury等[11]研究發(fā)現(xiàn)所有肥厚型心肌病患者室間隔和右心室游離壁交界處均存在瘢痕組織，這也許可解釋本組患者室性心動(dòng)過(guò)速均可起源于右心室。由于患者室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)頻率較快，手術(shù)預(yù)計(jì)時(shí)間較長(zhǎng)，室性心動(dòng)過(guò)速持續(xù)發(fā)作易演變?yōu)樾氖翌潉?dòng)，所以4例患者均采用起搏標(biāo)測(cè)消融。研究顯示肥厚型心肌病患者心肌缺血壞死、疤痕區(qū)大部分位于室間隔[9-11]，用普通標(biāo)測(cè)手段標(biāo)測(cè)折返環(huán)、緩慢傳導(dǎo)區(qū)存在困難，所以4例患者均采用標(biāo)測(cè)折返環(huán)出口進(jìn)行消融。在竇性心律下，如起搏時(shí)12導(dǎo)聯(lián)心電圖QRS形態(tài)與室性心動(dòng)過(guò)速時(shí)QRS形態(tài)完全相同或至少有11導(dǎo)聯(lián)相同，且S-QRS間期為零或較短，表明起搏部位位于折返環(huán)出口，但需要術(shù)者能根據(jù)室性心動(dòng)過(guò)速12導(dǎo)聯(lián)QRS形態(tài)判斷病灶大致起源部位，并根據(jù)起搏12導(dǎo)聯(lián)QRS形態(tài)與室性心動(dòng)過(guò)速12導(dǎo)聯(lián)QRS形態(tài)的對(duì)比來(lái)指導(dǎo)消融大頭的移動(dòng)方向。由于器質(zhì)性心臟病室性心動(dòng)過(guò)速折返環(huán)出口范圍較大[1-4]，單個(gè)或少數(shù)幾個(gè)靶點(diǎn)無(wú)法阻斷出口，故本組4例患者均采用高能量、多靶點(diǎn)網(wǎng)狀或片狀消融，以期達(dá)到完全阻斷折返環(huán)出口。術(shù)中3例患者達(dá)到手術(shù)終點(diǎn)，術(shù)后未發(fā)現(xiàn)室性心動(dòng)過(guò)速再發(fā)（包括1例25個(gè)月后失訪(fǎng)患者）。另1例患者進(jìn)行2次消融術(shù)，術(shù)后靜脈滴注異丙腎上腺素下行心室程序刺激仍能誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速，但在2年的隨訪(fǎng)中未發(fā)現(xiàn)患者再發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速，這種延遲治愈，考慮在兩次多個(gè)靶點(diǎn)消融后，由于急性期消融灶周?chē)装Y浸潤(rùn)、組織充血水腫；慢性期增生的纖維組織、彈性組織及脂肪組織浸潤(rùn)并延伸到周?chē)５男募。瓜谠钸M(jìn)一步擴(kuò)大，從而阻斷折返環(huán)出口所致。然而2年后患者心悸再發(fā)，心電圖示另一形態(tài)室性心動(dòng)過(guò)速再發(fā)，考慮肥厚型心肌病患者隨著心肌病變的進(jìn)展，再次形成新的折返環(huán)所致。目前，隨著Carto、Ensite 3000、心腔內(nèi)超聲等標(biāo)測(cè)技術(shù)的發(fā)展，為確定病灶瘢痕區(qū)及邊界區(qū)、折返環(huán)出口、入口及緩慢傳導(dǎo)區(qū)，甚至整個(gè)折返環(huán)提供了可能，有助于室性心動(dòng)過(guò)速的精確定位；隨著鹽水灌注導(dǎo)管消融、心外膜消融、經(jīng)冠狀動(dòng)脈酒精消融和外科冷凍消融[1-4]等技術(shù)的應(yīng)用，更進(jìn)一步提高了肥厚型心肌病室性心動(dòng)過(guò)速消融的手術(shù)成功率。

從最初的肥厚型心肌病室性心動(dòng)過(guò)速消融經(jīng)驗(yàn)看，對(duì)于特別選擇的肥厚型心肌病并單形性室性心動(dòng)過(guò)速患者，消融是一種經(jīng)濟(jì)、實(shí)用、有效的治療方法，特別對(duì)于無(wú)條件植入ICD的患者，意義更加重大。

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2013-05-22）

（本文編輯：馬雯娜）

310006浙江省杭州市第一人民醫(yī)院心內(nèi)科

王振東，E-mail:wzd_hz@163.com