鐘兵 馮文峰 黃理金 黃炳龍 文軍 黃偉佳 漆松濤 張曉斌 康曉雨

海綿竇海綿狀血管瘤病理與影像的關(guān)系及顯微外科治療（附7例報道）☆

鐘兵*馮文峰△黃理金*黃炳龍△文軍*黃偉佳*漆松濤△張曉斌*康曉雨*

目的 探討海綿竇海綿狀血管瘤（cavernous sinus hemangiomas，CSHs）病理與影像的關(guān)系及顯微外科治療方法。方法回顧性分析經(jīng)病理證實的7例CSHs患者的臨床資料，所有患者行MRI平掃和增強掃描，其中3例行FLAIR序列檢查。所有患者經(jīng)改良翼點入路開顱伴或不伴眶顴弓切斷，其中經(jīng)硬膜外入路取瘤3例，經(jīng)硬膜下入路4例。結(jié)果T1WI腫瘤呈均勻或不均勻低信號，T2WI呈均勻或不均勻高信號，增強后A型呈均勻性增強，B型和C型呈現(xiàn)自外向內(nèi)的漸進性增強信號，但欠均勻，3例FLAIR序列檢查呈均勻高信號；腫瘤全切除5例，次全切除1例，大部切除1例。術(shù)中失血平均為（3029±3184）mL。主要并發(fā)癥包括早期動眼神經(jīng)麻痹5例（3例恢復(fù)，2例癥狀輕微）；短暫視神經(jīng)受累1例，短暫三叉神經(jīng)受累1例，輕微外展神經(jīng)麻痹1例，腦積水并偏癱1例，無手術(shù)后死亡病例。結(jié)論顯微外科手術(shù)仍是CSHs比較有效的治療方法，MRI增強模式可能對CSHs亞型的鑒別起到一定作用。

海綿竇 海綿狀血管瘤 術(shù)中出血 MRI 病理分型 手術(shù)治療

海綿竇海綿狀血管瘤（cavernous sinus hemangiomas，CSHs）屬腦外型海綿狀血管瘤，與腦內(nèi)型海綿狀血管瘤相比，其發(fā)病率明顯偏低。雖少見，但這個部位的海綿狀血管瘤的影像鑒別和手術(shù)處理仍是神經(jīng)外科醫(yī)生的挑戰(zhàn)。文獻報道術(shù)前誤診率達38.9%[1]，手術(shù)死亡率達25%[2]。考慮到CSHs術(shù)前精確診斷與術(shù)中手術(shù)風險密切相關(guān)，且各亞型CSHs的MRI影像之間存在一定差異。故此，我們對2008年1月至2013年10月間在南方醫(yī)院行手術(shù)切除的7例CSHs患者進行回顧性研究。集中于它們的影像資料、病理及手術(shù)方式等，以期提高影像診斷和治愈率，更好的指導(dǎo)臨床治療。

1 對象與方法

1.1 一般資料男1例，女6例，年齡34～66歲，平均（47.7±10.6）歲，從首發(fā)癥狀出現(xiàn)至患者就診歷時1～60個月，平均（31.0±19.2）個月。臨床表現(xiàn)：視力下降5例（1例失明），動眼神經(jīng)麻痹3例，復(fù)視、眼球外展受限2例，面部疼痛或麻木3例，突眼3例，月經(jīng)紊亂2例，輕偏癱1例，頭痛2例。

1.2 影像學(xué)資料術(shù)前所有患者行MRI平掃和增強掃描，3例行FLAIR序列檢查。MRI檢查示T1WI腫瘤呈均勻或不均勻低信號，T2WI呈均勻或不均勻高信號，增強后A型呈均勻性增強，B型和C型呈現(xiàn)自外向內(nèi)的漸進性增強信號，但欠均勻，3例FLAIR序列檢查呈均勻高信號（具體結(jié)果見表1、圖1、2、3）。病灶大小和分布：巨型CSHs（直徑＞4cm）5例，大型CSHs（直徑＞3cm）2例，腫瘤體積范圍10.95～301.44cm3，平均為（66.64±104.64）cm3，病灶位于左側(cè)2例，右側(cè)5例。

1.3 治療方法7例患者均經(jīng)顯微手術(shù)治療，經(jīng)改良翼點入路伴或不伴眶顴弓切斷開顱。其中3例采用硬膜外入路，4例采用硬膜下入路，1例患者術(shù)中控制性降低血壓。

圖1 患者1，54歲，女性，間斷性頭痛，右眼視物模糊3年余，進行性視力下降1年余。A：軸位T1WI示右側(cè)鞍旁一個稍均勻低信號圓形病灶，并可見病灶部分包繞頸內(nèi)動脈；B：軸位T2WI上呈均勻高信號病灶；C和D：MRI增強掃描示軸位和冠位像上呈不均勻高信號向均勻高信號過度，可見腫瘤自外向內(nèi)漸進性增強顯影；E：A型CSHs典型的病理特征：可見大量薄壁血管竇，毛細血管內(nèi)襯單層內(nèi)皮，缺乏結(jié)締組織（HE，×20）

圖2 患者4，50歲，女性，右側(cè)上瞼下垂1月余，右側(cè)面部麻木伴視物模糊20余天。A：軸位T1WI示右側(cè)鞍旁一個均勻低信號圓形病灶；B：軸位T2WI上呈均勻高信號病灶，并可見病變包繞頸內(nèi)動脈，但頸內(nèi)動脈未見狹窄；C：FLAIR序列上病變呈高信號，但較T2WI信號稍低；D和E：MRI增強掃描的軸位和冠位像上呈不均勻的高信號，且腫瘤自外向內(nèi)漸進性增強顯影；F：B型海綿竇血管瘤的典型特征，可見官腔相對較小，有充足的固體實質(zhì)，良好的成型血管和結(jié)締組織（HE，×20）

圖3 患者7，42歲，女性，右側(cè)眼球外突，復(fù)視5年余，右側(cè)視力喪失6月。A：T1WI上可見一個位于鞍旁和鞍上的啞鈴型的巨塊型腫物，呈不均勻低信號，中可見極低信號影；B：T2WI上可見腫物呈不均勻高信號，中心區(qū)可見明顯高信號影；C和D：MRI增強的軸位和冠位像,可見腫瘤呈不均勻增強，外周增強較明顯，T1WI極低和T2WI極高信號區(qū)增強不明顯；E：C型CSHs的典型病理特點，為A型和B型成分的組合（HE，×20）

2 結(jié)果

全切除5例（A型2例，B型2例，C型1例）；次全切除1例（C型），大部切除1例（C型），手術(shù)無患者死亡。失血800～9000mL，平均（3029±3184）mL。7例患者術(shù)后隨訪1～66個月，平均23個月。主要術(shù)后并發(fā)癥：早期動眼神經(jīng)麻痹5例，后期3例恢復(fù)，2例癥狀輕微；短暫視神經(jīng)受累1例，短暫三叉神經(jīng)受累1例，輕微外展神經(jīng)麻痹1例，腦積水并偏癱1例（表2）。

3 討論

海綿竇海綿狀血管瘤是海綿竇區(qū)罕見的良性腫物，在海綿竇區(qū)良性腫物中其發(fā)生率低于3%，在海綿竇區(qū)所有腫物中，包括良性和惡性，其發(fā)生率低于2%[3]。且常見于30到60歲的患者，以女性明顯多見[4]。與以前報告的結(jié)果類似，這個群組中多為女性，平均年齡為（47.7±10.6）歲。CSHs通常發(fā)病潛在或隱匿，它們可在海綿竇內(nèi)無癥狀性生長，或者可以擴展到鞍區(qū)，鞍上區(qū)，小腦幕切跡，甚至于后顱窩，出現(xiàn)II～VI對腦神經(jīng)的功能障礙。通常表現(xiàn)為頭痛，腦神經(jīng)功能障礙，復(fù)視，瞳孔不等大，閉經(jīng)等，且通常為腫瘤逐步擴大的結(jié)果。

表1 7例CSHs患者的MRI表現(xiàn)

表2 7例CSHs患者的預(yù)后

海綿竇海綿狀血管瘤病理上分為3型，A型呈海綿狀，有完整假包膜，血管瘤表面光滑，觸之囊性感，血壓降低或穿刺后張力降低，瘤體可縮小，血壓回升或停止抽血后瘤體張力很快恢復(fù)原樣，并可見針眼處出血；B型呈桑葚狀，假包膜不完整或缺如，血管瘤外觀呈結(jié)節(jié)狀，觸之實質(zhì)感，腫瘤張力不受血壓等影響[1，5]；有些學(xué)者將同時含有桑葚樣成分和海綿樣成分的病變命名為C型[5]。海綿狀型管腔較大，內(nèi)部充滿血液，由于管腔間結(jié)締組織少，使管腔呈背靠背排列；桑椹狀型管腔較小，其內(nèi)有血栓，管腔間有較多結(jié)締組織[1，5]。

顱腦MRI對海綿竇海綿狀血管瘤的有效性是眾所周知的，為最常用的診斷CSHs的技術(shù)手段[1-2，6]，MRI能夠鑒別CSHs的范圍及其與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，因而成為成像探查的首選[6]。當腫物在T1WI上呈低信號至等信號，T2WI和質(zhì)子加權(quán)像上呈極高信號（明亮如腦脊液信號），經(jīng)Gd—DTPA注射后呈強烈的均勻和不均勻增強，則提示CSHs的診斷[2，5，7]。通常在首次對比增強序列上，A型病變呈均勻強化，而B型和C型呈不均勻強化，而隨后的對比增強序列上，呈均勻強化。在我們的序列中，A型早期即呈均勻強化，而B型和C型增強后呈自外向內(nèi)的漸進性增強，且強化時間較長?？紤]為A型管腔較大，管腔間結(jié)締組織少，增強劑彌散較快引起。2例C型強化時間較B型為短，1例為長，考慮為巨型CSHs，從外圍向中心染色距離較長所引起。故可能根據(jù)達到均勻強化的時間來初步鑒定CSHs的亞型。T2WI上特征性高信號被用來區(qū)分海綿竇海綿狀血管瘤和更常見的海綿竇腦膜瘤。與海綿竇海綿狀血管瘤相比，腦膜瘤T2WI上顯示較低的信號強度，而海綿竇海綿狀血管瘤很少觀察到腦膜瘤“腦膜尾征”的典型成像[8]。Zehra等[2]報道腦膜瘤和軟骨肉瘤比海綿狀血管瘤擁有更快，更均勻的增強。同Li等[4]報道的一樣，我們3例患者在FLAIR序列圖像上表現(xiàn)為高信號，不像起源于海綿竇區(qū)的其他腫瘤，對海綿竇海綿狀血管瘤的術(shù)前診斷，F(xiàn)LAIR序列可能是一個有用的工具。FLAIR序列是一個翻轉(zhuǎn)恢復(fù)序列，可以抵消掉圖像上的液體，故能更清楚的看到病變區(qū)域相鄰的腦脊液信號。隨著海綿竇海綿狀血管瘤的生長，頸內(nèi)動脈常被包裹，但沒有變窄。與此相反，腦膜瘤生長時，它通常壓迫和縮小頸內(nèi)動脈，可據(jù)此區(qū)分一部分腫物。

雖然手術(shù)切除是治療這種良性疾病的首選方案，并可以根治腫瘤，但CSHs切除的并發(fā)癥一直居高不下。有學(xué)者報道開顱手術(shù)術(shù)后短期并發(fā)癥的發(fā)生率高達72%，長期并發(fā)癥的發(fā)生率高達20%[9]。主要是因為這些病變位于海綿竇區(qū)，其間有復(fù)雜的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，當試圖去除這些病變時可能會導(dǎo)致無法控制的出血和損傷，尤其是術(shù)中大量出血，是導(dǎo)致手術(shù)失敗的主要原因，故手術(shù)切除仍較困難。理想的手術(shù)效果是全切血管瘤，減少出血，避免損傷頸內(nèi)動脈和海綿竇區(qū)的顱神經(jīng)。陸崢等[10]報道，腫瘤切除的程度主要取決于腫瘤體積、生長方式、手術(shù)入路方式的選擇等方面，關(guān)鍵在于對腫瘤的充分顯露。對腫瘤局限于海綿竇者，我們采用改良翼點入路開顱；對腫瘤從海綿竇區(qū)延伸至鞍內(nèi)、鞍上和中顱窩者，則加眶、顴弓切斷。Zhou等[1]報道改良翼點硬膜外入路開顱顯微手術(shù)可充分暴露海綿竇及其內(nèi)的神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)，并可減少術(shù)中出血，提高全切率。在他們報道的20例患者中，13例經(jīng)硬膜外入路切除，其中12例達到全切除，7例經(jīng)硬膜下入路切除，均為不全切除。

考慮到CSHs手術(shù)切除的主要風險在于術(shù)中大量出血，故眾多學(xué)者采用各種方法減少術(shù)中出血量，包括術(shù)前放療、術(shù)中控制性低血壓、早期電凝供血動脈、瘤內(nèi)注射硬化劑等，且均證實具有一定的效果。本研究中，3例早期即電凝位于腫瘤內(nèi)側(cè)的腦膜垂體干分支（供血動脈），術(shù)中起到了良好的減少出血的效果，并導(dǎo)致全切除?？紤]到術(shù)中控制性低血壓有減少顱內(nèi)血供的風險，故我們僅對1例巨型CSHs行術(shù)中控制性低血壓（收縮壓控制在90mmHg以下），且顯示具有一定效果。一些作者報道，整塊切除可以最低限度減少出血量[1，9]。在我們的研究中，5例因體積相對較小，行整塊切除，而2例C型CSHs由于體積相對較大，尤其是其中1例，整塊全切絕不可能，分塊切除是唯一的選擇，故術(shù)中出血量明顯增加。對巨型CSHs，因考慮術(shù)中大量出血，故術(shù)前備血需充分，否則造成災(zāi)難性的后果。

雖然CSHs組織只限于海綿竇的硬膜層內(nèi)，但因術(shù)中難以區(qū)分顱內(nèi)神經(jīng)，而易于損傷顱神經(jīng)，尤其是動眼神經(jīng)和外展神經(jīng)。我們的患者中，5例術(shù)后出現(xiàn)動眼神經(jīng)麻痹癥狀，3例為暫時性功能障礙，2例癥狀輕微，1例出現(xiàn)外展神經(jīng)麻痹。Yin等人[11]根據(jù)他們的個人經(jīng)驗，認為重要的是保持動眼神經(jīng)完整，盡可能少的去干擾他，因為此神經(jīng)非常敏感。展神經(jīng)因位于海綿竇內(nèi)，術(shù)中應(yīng)盡可能早的定位和盡量保留，術(shù)中腦神經(jīng)電生理檢查對神經(jīng)定位非常有利。腦神經(jīng)常因巨大腫物拉伸而變薄，故難以鑒別，術(shù)中精心保留神經(jīng)，術(shù)后功能障礙通常都是暫時的。

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R743.4

A

2013-11-12）

（責任編輯：甘章平）

10.3936/j.issn.1002-0152.2014.03.009

廣東省科技計劃社會發(fā)展項目（編號：2011B0613-00017）

*南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院介入科、神經(jīng)外科（廣州 510630）

△南方醫(yī)科大學(xué)附屬南方醫(yī)院神經(jīng)外科