張海燕,朱峰,董險峰,張振明,張麗艷,高志剛(河北省唐山市灤縣人民醫(yī)院MR 室 063700)
肥厚性硬脊膜炎(HSP)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)較為罕見的硬脊膜炎性纖維化,是一種硬膜彌漫性炎癥[1],能夠讓其組織發(fā)生肥厚病變。通常癥狀表現(xiàn)為神經(jīng)根與脊髓受到壓迫,大部分患者首發(fā)癥狀表現(xiàn)為頭痛,一些患者具有唯一癥狀,且持續(xù)數(shù)年。HSP疾病的致病因素尚不明確,病程時間較為緩慢,同時病理癥狀相對復(fù)雜,致癱率很高,臨床預(yù)后效果不良。HSP 病理特征、實驗室檢查均不存在特異性,導(dǎo)致臨床診斷困難很大,特別容易造成漏診、誤診。雖然HSP 的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)就是肥厚的硬脊膜進(jìn)行病理診斷,但是由于CT、MRI檢查技術(shù)水平的完善、提高,其神經(jīng)影像學(xué)具備一定的特征性,隨著臨床醫(yī)生及影像學(xué)醫(yī)生對HSP 的認(rèn)知逐步提高,為HSP 的確診提供了有力支持?,F(xiàn)選擇2009年3月至2014年3月在本院接受診治的60例HSP患者,進(jìn)一步分析其CT、MRI影像學(xué)資料及特點(diǎn),現(xiàn)報道如下。
1.1 一般資料選擇2009年3月至2014年3月在本院接受診治的60例HSP患者,其中女16例,男44例。年齡8~54歲,平均年齡(36.65±4.76)歲。病程時間0.4~28.0年,平均(12.32±7.14)年。大多數(shù)患者臨床癥狀表現(xiàn)為脊髓壓迫癥、神經(jīng)根壓迫、頸背部痛、顱內(nèi)高壓癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)、腦神經(jīng)麻痹、嘔吐、惡心以及慢性頭痛等。且頭痛是唯一的臨床癥狀,持續(xù)數(shù)年。臨床檢查表現(xiàn)為傳導(dǎo)性耳聾,一些患者存在眼底水腫、眼外展不能、面肌萎縮、穿孔、增厚、膨隆、鼓膜充血。其中50例患者病情進(jìn)展較為緩慢,10例患者并發(fā)中耳炎,病情發(fā)作呈急性。
1.2 方法
1.2.1 CT 檢查選用美國制造的Lightspeed 16層GE CT機(jī);德國Essenza 1.5T 西門子核磁共振。儀器掃描參數(shù):螺距調(diào)節(jié)至0.75~1.50,掃描層厚為7mm 或10mm。掃描條件:電壓規(guī)格為120kv,電流規(guī)格為190 mA;掃描視野設(shè)為40 cm。每次掃描時間約為2s,矩陣大小設(shè)定為512cm×512 cm,掃描方式為連續(xù)性掃描。以橫斷面開始掃描,層厚調(diào)節(jié)為10mm,層距調(diào)節(jié)為10mm[2],同時順著顱腦側(cè)面再進(jìn)行一遍掃描,大概為10層。在必要情況下,可以實施增強(qiáng)掃描。應(yīng)用60%濃度的泛影葡胺,劑量為80mL予以注射。60例患者中,有42例患者由于病灶過密,采取增強(qiáng)掃描,其余患者進(jìn)行平掃。
1.2.2 MRI檢查選擇頭顱橫斷位及冠狀位進(jìn)行掃描,然后通過MRI及MR 擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI):即通過SE序列產(chǎn)生的回波平面成像,TR 為2000ms,TE為73ms,NSA 為2次。對于矢狀位:采取ES、T1WI,TR 為400ms,TS為8ms。通過橫斷面掃描,層厚設(shè)置為6.0mm,間距設(shè)置為0.6mm,層數(shù)約有20層,矩陣大小設(shè)定為179cm×256cm,掃描視野為21cm×21cm。再嘗試快速矢狀面自旋轉(zhuǎn)回波序列T2WI:TR 為4000ms,TE為112ms。橫斷面通過T1WI、T2WI成像[3],矩陣大小設(shè)為256cm×256cm,層距調(diào)節(jié)為0.5 mm,層厚調(diào)節(jié)為3.0mm。
2.1 CT 檢查診斷通過CT 掃描對HSP 患者的檢查,影像圖顯示硬脊膜增厚,同時處于椎管背側(cè),形態(tài)為不規(guī)則的新月形,同時在硬膜外黃韌帶下面存在半月形、高密度影。CT值范圍約為70~110Hu,能夠看出點(diǎn)狀鈣質(zhì)樣密度,同時與黃韌帶處的邊界不夠清晰。60例患者中,36例患者病側(cè)天幕增高。全部患者均存在側(cè)腦室受壓、變狹窄。其中包括42例進(jìn)行了增強(qiáng)CT 掃描的患者。CT值在89~116 Hu 范圍內(nèi)時,44例患者病側(cè)天幕被強(qiáng)化。對于病情嚴(yán)重的患者,在強(qiáng)化區(qū)對側(cè)幕存在切跡。
2.2 MRI檢查診斷通過MRI掃描對HSP患者的檢查,影像圖顯示T1WI、T2WI均存在低信號,在同側(cè)小腦半球、顳枕葉出現(xiàn)水腫。FLAIR 序列表達(dá)高信號;而DWI表達(dá)等或稍高信號,部分腦室受到壓迫,在增強(qiáng)掃描以后,硬腦膜明顯性強(qiáng)化增厚。增強(qiáng)后強(qiáng)化,腦組織受到壓迫表現(xiàn)取決于肥厚程度,此種影像學(xué)一般不會伸入腦溝內(nèi),可以區(qū)別于蛛網(wǎng)膜肥厚。鏡下硬腦組織能夠看出纖維組織增厚、增生,同時出現(xiàn)變性,發(fā)現(xiàn)散在、灶狀淋巴樣的細(xì)胞浸潤。
肥厚性硬腦膜炎一般是成年人發(fā)病比較多,在兒童人群中發(fā)病病例比較少。多發(fā)生于頸椎、胸椎部位,但是脊柱的其他部位也有發(fā)病的可能。該病發(fā)作時的主要臨床特征為頭痛,病情嚴(yán)重的患者還可能出現(xiàn)顱內(nèi)高壓[4-6],HSP的致病因素迄今為止還不是非常清楚,只是近些年試驗研究表明與局部炎癥、病毒感染等具有一定的相關(guān)性?,F(xiàn)階段,對HSP 的臨床治療主要是激素治療,大部分病例沒有顯著性誘因,其病理學(xué)改變一般為硬脊膜明顯增厚,即為特發(fā)性HSP。HSP 臨床病理特征是硬膜肥厚、增生,表現(xiàn)慢性經(jīng)過,臨床病原體感染、出現(xiàn)硬膜肥厚造成的??赡懿∫蛑饕悄[瘤、非感染性炎性疾病、感染性疾病等[7-8]。HSP 實驗室檢查沒有特異性,能夠看出自身抗體增強(qiáng)。腰穿壓力為正常,或是有所增高,細(xì)胞計數(shù)、蛋白計數(shù)均有所增高。在影像學(xué)方面分析,一般會產(chǎn)生廣泛性結(jié)締組織增生,而且可以在增生組織內(nèi)部發(fā)現(xiàn)豐富的膠原纖維,大量炎性細(xì)胞浸潤。同時,這些患者可能產(chǎn)生典型的脊髓壓迫癥狀,若是采取X 線片檢查沒有發(fā)生異常改變的患者,應(yīng)該注意排除HSP的可能。本次研究結(jié)果顯示,經(jīng)CT 檢查時,硬脊膜炎的CT 影像圖顯示硬脊膜增厚處于椎管背側(cè),形態(tài)為不規(guī)則的新月形,同時在硬膜外黃韌帶下面存在半月形、高密度影,其內(nèi)部表象點(diǎn)狀鈣質(zhì)樣密度,且同黃韌帶之間的界限比較模糊。
經(jīng)MRI檢查時,硬脊膜炎的影像學(xué)表現(xiàn)為T1WI、T2WI上顯示低信號,鏡下可以觀察到纖維組織增生,同時淋巴細(xì)胞浸潤。脊髓造影、CT 檢查、MRI檢查對HSP 的臨床診斷具有非常重要的作用?,F(xiàn)階段隨著多層螺旋CT 檢查的完善,以及在臨床中的廣泛應(yīng)用,其對腦部疾病的檢查診斷也具有十分重要的作用。通過CT 檢查HSP 患者,最為普遍的癥狀為受累硬脊膜增厚改變,同時病變部位在椎管背側(cè),分布不均勻,厚薄不一,呈新月形包繞脊髓顯示為規(guī)則或者不規(guī)則改變。如果得到臨床確診后,應(yīng)該采取手術(shù)治療,防止脊髓產(chǎn)生不可逆的損傷。由于HSP 是臨床較為罕見的疾病,臨床診斷具有較大困難,臨床醫(yī)生必須明確掌握HSP 患者的病理表現(xiàn)、MRI以及CT 成像等影像學(xué)特點(diǎn),不斷增強(qiáng)對HSP 的認(rèn)知。CT、MRI檢查對HSP具有非常高的臨床診斷價值,二者能夠有機(jī)地結(jié)合起來互為補(bǔ)充,在檢查過程中結(jié)合患者的實際情況予以明確診斷,避免漏診、誤診的發(fā)生。
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