黃 晶，朱 萌，趙倩倩

患者，女，10歲。發(fā)現(xiàn)心臟雜音10年。2007年05月入院時(shí)超聲檢查：室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖 （pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS）、三尖瓣狹窄（重度）、房間隔缺損（繼發(fā)孔）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。于2007年在全身中溫不停跳全流量體外循環(huán)下行上腔靜脈與右肺動(dòng)脈端側(cè)吻合、動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，術(shù)中探查未及冠狀動(dòng)脈異常。2013年超聲顯示：未探及肺動(dòng)脈前向血流、房間隔中部探及右向左分流束、束寬7 mm；上腔靜脈與右肺動(dòng)脈吻合口血流通暢，PW測(cè)最大流速0．38 m／s；降主動(dòng)脈起始部探及多束細(xì)小體－肺側(cè)支循環(huán)血流束，未探及雙側(cè)冠狀動(dòng)脈異常影像。近1年來(lái)出現(xiàn)咯血，加重入院。本次查體：心率110次／min，血壓110／60 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa），動(dòng)脈血氧飽和度 75%，心界向左下擴(kuò)，律齊，胸骨左緣3～4肋間可聞及3／6級(jí)連續(xù)性雜音，輕度發(fā)紺。超聲顯示：右室腔顯著減小，右室內(nèi)探及多束粗大肌束，室壁增厚右室顯著，右室壁動(dòng)度顯著減低，升主動(dòng)脈及竇部增寬，右冠狀動(dòng)脈起源于右冠竇，沿右房室溝轉(zhuǎn)向右室膈面，最后開(kāi)口于近心尖部的右室腔，右冠狀動(dòng)脈自起始部至右房室溝瘺口處均勻擴(kuò)張內(nèi)徑12 mm，與右室間回聲中斷約2 mm，于右冠狀動(dòng)脈瘺口處探及舒縮雙期連續(xù)性左向右分流，收縮期 V＝3．8 m／S，PG＝58 mmHg，舒張期 V＝2．6 m／S，PG＝27 mmHg，室間隔連續(xù)完整，未探及明顯肺動(dòng)脈啟閉活動(dòng)，右室流出道為盲端，右室流出道漏斗腔消失呈肌性閉鎖，三尖瓣增厚回聲增強(qiáng)，啟閉嚴(yán)重受限。房間隔中部探及右向左分流束、束寬7 mm；上腔靜脈與右肺動(dòng)脈吻合口血流通暢，PW測(cè)最大流速0．48 m／s；降主動(dòng)脈起始部探及多束粗大體－肺側(cè)支循環(huán)血流束。超聲診斷：?jiǎn)蝹?cè)格林術(shù)后，三尖瓣狹窄（重度）、三尖瓣反流（中度）、肺動(dòng)脈瓣閉鎖、房間隔缺損（繼發(fā)孔）、右冠狀動(dòng)脈右心室瘺、體－肺側(cè)支循環(huán)形成。

冠狀動(dòng)脈瘺（coronary arterial fistula，CAF）是一種少見(jiàn)的先天性心臟病，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生充血性心力衰竭、胸痛、暈厥、甚至猝死。超聲心動(dòng)圖是冠狀動(dòng)脈瘺有價(jià)值的非侵入性檢查。在二維超聲心動(dòng)圖上可顯示明顯的瘺支冠狀動(dòng)脈。彩色血流顯示冠狀動(dòng)脈瘺入右心系統(tǒng)，可產(chǎn)生左向右分流，使左心容量負(fù)荷增加，因舒張期冠狀動(dòng)脈壓力高于右心系統(tǒng)，故右心容量負(fù)荷也會(huì)增加。此外分流量過(guò)大，可引起舒張期心肌灌注壓降低，造成局部心肌供血不足，即“竊血現(xiàn)象”。冠狀動(dòng)脈瘺的臨床表現(xiàn)與瘺管分流量大小和持續(xù)時(shí)間有關(guān)。瘺口＜3 mm時(shí)，多數(shù)人終身無(wú)癥狀；＞3 mm時(shí)，一般小兒期無(wú)癥狀，成年期可有心悸、乏力、心絞痛，重者發(fā)生充血性心力衰竭。本文患者術(shù)中及術(shù)后未發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈及瘺口，但近一年來(lái)出現(xiàn)了進(jìn)行性擴(kuò)張的右冠狀動(dòng)脈及右冠狀動(dòng)脈右室瘺，這種情況在臨床上極為罕見(jiàn)，原因尚不十分明確，筆者認(rèn)為本例為先天性冠脈畸形，原因是室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖（肌性閉鎖）多伴有右心室發(fā)育不良，胚胎期右心系統(tǒng)異常發(fā)育，一方面產(chǎn)生心肌內(nèi)竇隙（肥厚的隔壁束之間的狹窄而迂回的空隙），血管造影可清晰顯示這些空隙與右室小梁部典型的部位相一致。另一方面在心管形成過(guò)程中，在心管的背側(cè)形成一些稱為心系膜囊的囊性結(jié)構(gòu)，最終這種結(jié)構(gòu)位于兩層心包反折處，其中一些心系膜囊排列成縱向隧道。隧道沿著心管的背側(cè)縫開(kāi)口于心管腔。這些系膜囊形成單層血管壁，最終發(fā)育成冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)，以柱形開(kāi)口與動(dòng)脈干連接。因此冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)與右心室竇隙之間的連接即為胚胎時(shí)期心系膜囊與右室小梁之間間隙的連接，這種胚胎時(shí)的連接可以解釋在有些肺動(dòng)脈閉鎖的患者中存在冠狀動(dòng)脈與右心室的交通。本文患者極可能存在這種異常交通，只因?yàn)閶胗變浩趬毫Φ年P(guān)系瘺口尚處于閉合狀態(tài)，隨著年齡增長(zhǎng)瘺口顯露，加之格林術(shù)后部分緩解了右心壓力，導(dǎo)致右心壓力下降，冠狀動(dòng)脈血流舒縮期均進(jìn)入右心室形成右冠狀動(dòng)脈右室瘺。