顏明根，駱 純

特發(fā)性正常顱壓腦積水(idiopathic normal pressure hydrocephalus，INPH)是指一類原因不明的腦室逐漸擴(kuò)大而腦脊液壓力卻保持正常的交通性腦積水綜合征，該綜合征一般表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、小便失禁和智力障礙。然而該類腦積水病因尚不明確，且部分患者療效不理想［1］，成為許多臨床醫(yī)生關(guān)心的問題。2008年以前我院采用中壓分流管或中壓可調(diào)壓分流管治療該類患者，但部分患者治療效果不佳，2008年開始我院采用低壓抗重力虹吸可調(diào)壓分流管治療INPH患者，療效顯著提高?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院治療的42例INPH患者，男23例，女19例;平均年齡(71.0±5.6)歲;病程3個(gè)月～4年，平均(11.2±8.3)個(gè)月。臨床表現(xiàn):入院時(shí)有步態(tài)不穩(wěn)、智力障礙、尿失禁“三聯(lián)征”者11例，以步態(tài)不穩(wěn)和智力障礙為主要癥狀者18例，以步態(tài)障礙和尿失禁為主要癥狀者7例，以智力障礙和尿失禁者5例，伴頭暈復(fù)視6例。所有患者術(shù)前均行顱腦CT或MRI確診，41例患者均存在腦室系統(tǒng)對稱性擴(kuò)大，14例額角周圍存在間質(zhì)性水腫?；颊咝g(shù)前均行腰穿測壓，初始壓 80～180 mmH2O。

1.2 治療方法 本組病例手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)為:術(shù)前連續(xù)3 d腰穿放腦脊液，每次25～30 ml，癥狀均有改善;術(shù)前行CSF化驗(yàn)提示細(xì)胞數(shù)和蛋白含量均在正常范圍。手術(shù)方法采用患者在全麻下行腦室腹腔分流術(shù)，使用了2種分流管，其中1998年前19例患者選用了不含重力裝置的可調(diào)壓分流管，初始閥門壓設(shè)置為中壓;1998-2012年的22例患者選用了低壓抗重力虹吸(GAV)可調(diào)壓分流管。

1.3 療效評估 根據(jù)術(shù)前、術(shù)后改良Rankin's量表來評估患者臨床癥狀的改善情況。所有患者術(shù)后隨訪1～5年。手術(shù)前后Rankin's分值之差＞2為顯效，1～2為有效，≤0為無效。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用不同分流管治療的2組療效比較采用卡方檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

41例均無手術(shù)死亡，未出現(xiàn)分流管排異反應(yīng)、分流管堵塞、感染等現(xiàn)象。2組隨訪療效差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)，見表1?？怪亓缥至鞴芙M中有5例(22.7%)患者需要后續(xù)的壓力調(diào)整，其中3例出現(xiàn)過度引流;中壓可調(diào)壓分流管組中有9例(47.4%)患者需后續(xù)的壓力調(diào)整，其中3例出現(xiàn)了過度引流，1例發(fā)生慢性硬膜下血腫，調(diào)整壓力后仍需手術(shù)清除血腫。

表1 2組采用不同分流管術(shù)后患者的療效比較(例)

3 討論

特發(fā)性正常顱壓腦積水最常見于老年人，發(fā)病率1.4% ～9.4%［2］，其病因、病理機(jī)制尚不清楚。

3.1 病因病理 INPH的病因病理尚不明確，一般認(rèn)為該病的發(fā)生同腦脊液循環(huán)動(dòng)力學(xué)障礙有關(guān)。常見的有以下幾種學(xué)說:(1)蛛網(wǎng)膜增厚或蛛網(wǎng)膜顆粒阻塞，導(dǎo)致腦脊液吸收障礙;(2)腦組織順應(yīng)性改變影響腦脊液循環(huán);(3)頸靜脈逆流影響腦脊液回流等。不少病例對照研究也分析了INPH的相關(guān)危險(xiǎn)因素，這些危險(xiǎn)因素包括高血壓、糖尿病、高密度脂蛋白下降、動(dòng)脈粥樣硬化引起的多發(fā)梗塞等，這些危險(xiǎn)因素和血管病的危險(xiǎn)因素相同，因此不少學(xué)者認(rèn)為血管性改變可能也參與了INPH的發(fā)病過程。

3.2 臨床特征 INPH以步態(tài)不穩(wěn)、小便失禁和智力障礙“三聯(lián)征”為主要臨床表現(xiàn)，伴有腦室擴(kuò)張，腰穿壓力正常而無視乳頭水腫。其中INPH中步態(tài)障礙發(fā)生最多，發(fā)生率為94% ～100%，也是最常見的首發(fā)癥狀，其次是精神異常，為78% ～98%，尿失禁往往是晚期癥狀，發(fā)生率為76% ～83%［3］，這和本組的結(jié)果是類似的。

另外，研究表明腦脊液中部分標(biāo)記物可作為正常顱壓腦積水診斷的指標(biāo)，這將有可能改變診斷正常顱壓腦積水的方法;其中腦脊液中tau-蛋白、神經(jīng)微絲蛋白和LRG是最有希望的標(biāo)記物［4］。

3.3 治療 INPH最有效的治療方法是腦脊液分流術(shù)［5］，常用的有腦室-腹腔分流術(shù)和腦室-心房分流術(shù)，其中腦室腹腔分流術(shù)為首選。一般認(rèn)為，INPH主要手術(shù)適應(yīng)證為:(1)“三聯(lián)征”必須具備2項(xiàng);(2)有非梗阻性腦室系統(tǒng)擴(kuò)大。通過臨床實(shí)踐，筆者認(rèn)為，腰穿放腦脊液臨床癥狀是否改善也是重要手術(shù)適應(yīng)證。

選擇合適的分流管對INPH療效顯得尤為重要，在本組病例中，低壓抗重力虹吸可調(diào)壓分流管組患者的療效明顯優(yōu)于中壓分流管組，F(xiàn)reimann等［6］認(rèn)為采用50 mmH2O低壓抗虹吸分流管治療INPH可取得良好的效果，這和本結(jié)果一致。另外還發(fā)現(xiàn)，采用低壓抗虹吸可調(diào)壓分流管并不增加患者術(shù)后過度引流的風(fēng)險(xiǎn)，且術(shù)后患者需再次調(diào)壓的幾率降低，這一優(yōu)點(diǎn)已在多數(shù)學(xué)者中得到認(rèn)可［7-8］。

對于INPH患者，早期手術(shù)容易取得良好療效;這是因?yàn)樯窠?jīng)元的死亡一般發(fā)生在腦積水的晚期，早期行分流術(shù)能使腦積水所致的病理改變獲得一定程度的恢復(fù)。一般來說癥狀＜6個(gè)月的患者術(shù)后改善明顯，而＞3年者基本無效。

［1］McGirr A，Mohammed S，Kurlan R，et al.Clinical equipoise in idiopathic normal pressure hydrocephalus:a survey of physicians on the need for randomized controlled trials assessing the efficacy of cerebrospinal fluid diversion［J］.J Neurol Sci，2013，333(1):13-18.

［2］Tanaka N，Yamaguchi S，Ishikawa H，et al.Prevalence of possible idiopathic normal-pressure hydrocephalus in Japan:the Osaki-Tajiri project［J］.Neuroepidemiol，2009，32:171-175.

［3］Mori E，Ishikawa M，Kato T，et al.Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus:second edition［J］.Neurol Med Chir(Tokyo)，2012，52:775-809.

［4］Nakajima M，Miyajima M，Ogino I，et al.Leucine-rich alpha-2-glycoprotein is a marker for idiopathic normal pressure hydrocephalus［J］.Acta Neurochir(Wien)，2011，153:1339-1346.

［5］Toma AK，Papadopoulos MC，Stapleton S，et al.Systematic review of the outcome of shunt surgery in idiopathic normal-pressure hydrocephalus［J］.ActaNeurochir(Wien)， 2013，155:1977-1980.

［6］Freimann FB，Vajkoczy P，Sprung C.Patients benefit from lowpressure settings enabled by gravitational valves in normal pressure hydrocephalus［J］. Clin NeurolNeurosurg， 2013， 115:1982-1986.

［7］Freimann FB，Sprung C.Shunting with gravitational valves—can adjustments end the era of revisions for overdrainage-related events:clinical article［J］.J Neurosurg，2012，117:1197-1204.

［8］Toma AK，Tarnaris A，Kitchen ND，et al.Use of the proGAV shunt valve in normal-pressure hydrocephalus［J］.Neurosurg，2011，68:245-249.