黃治物

經(jīng)過20多年的發(fā)展歷程，我國新生兒聽力篩查工作已進入深化和全面推進階段，開始在全國范圍內(nèi)普遍推行。目前各地新生兒聽力篩查未通過的轉診患兒大幅度上升，如何對轉診患兒（尤其是小于3月齡的低齡嬰兒）進行規(guī)范的早期診斷和干預已是擺在耳科醫(yī)師和聽力學工作者面前的嚴峻問題，未來這一問題還將更加突出。

美國嬰幼兒聽力聯(lián)合委員會將新生兒聽力普遍篩查系統(tǒng)及其相關內(nèi)容統(tǒng)稱為“早期聽力檢測和干預項目（Early Hearing Detection and Intervention，EHDI）”，提出EHDI的目標是“為了能夠使耳聾或者聽力障礙的嬰兒最終獲得最大程度的語言能力和讀寫能力”，并拓展為“開發(fā)并達到他們的最大潛力”，為此，相繼發(fā)布了“早期聽力檢測和干預項目原則和指導方針”2000年和2007年形勢報告（以下簡稱“形式報告”）。在我國，2004年衛(wèi)生部頒發(fā)了《新生兒聽力篩查技術規(guī)范》，2010年又修訂為《新生兒聽力篩查技術規(guī)范（2010年版）》。在美國的“形勢報告”及我國衛(wèi)生部頒發(fā)的《新生兒聽力篩查技術規(guī)范》中都明確規(guī)定新生兒聽力篩查的原則是所有嬰兒應該在出生后1個月之內(nèi)（我國是42天）進行聽力篩查；所有篩查未通過的嬰兒，最遲應該在出生后3個月內(nèi)接受全面的聽力學評估；所有確診為永久性聽力損失的嬰兒都應該在診斷之后盡快接受早期干預服務，最遲不能超過6月齡。因此，嬰幼兒聽力損失早期診斷和干預歸根到底還是如何做到盡早對新生兒和低齡嬰兒進行規(guī)范的綜合聽力學診斷評估。本文對我國現(xiàn)階段先天性聽力損失的早期聽力學診斷評估及干預談談自己的臨床經(jīng)驗，并歸納如下。

1 嬰幼兒聽力損失的早期診斷評估

1.1 病史和體檢 采集對聽力有影響的病史，病史詢問過程中應特別關注先天性和遲發(fā)性聽力損失、聽力損失高危因素［參閱：衛(wèi)生部《新生兒疾病篩查技術規(guī)范（2010年版）》］，此外，還包括對父母觀察到患兒日常聽性行為（對聲音）反應情況的詢問、患病和用藥情況、孕期和出生以及發(fā)育和智力情況等。

體檢包括常規(guī)體檢和專科體檢。常規(guī)體檢又包括一般情況、生長發(fā)育和伴隨畸形等；專科體檢（包括耳鏡檢查）要注意有無外耳畸形、顱面畸形、外耳道和鼓膜情況等，特別提示不可遺漏查看舌系帶。此外，還要關注皮膚、毛發(fā)、顱面、眼、頸、心臟和腎臟等的體檢和病史詢問，以排除各種伴有聽力損失的綜合征，如：眼部檢查時若發(fā)現(xiàn)虹膜顏色或位置異常時，應懷疑是否存在引起聽力損失的綜合征。導致先天性永久性傳導性聽力損失并伴有顱面異常的疾病常見的有Crouzon 綜合征（顱面骨發(fā)育障礙）、Klippel－Feil綜合征和Goldenhar綜合癥（戈爾登哈綜合征，眼、耳、脊柱發(fā)育不良綜合征）。一旦懷疑有此類疾病存在，應當轉診至臨床遺傳學門診進一步檢查以明確診斷。

1.2 聽力學檢查 初次用于確定嬰兒聽力損失的聽力學組合測試應包括生理學測試及與嬰兒發(fā)育階段相適宜的聽覺行為測試（表1），以評估聽覺系統(tǒng)的完整性，評價整個語言頻率范圍的聽敏度，確定聽力損失的類型，為進一步的聽力監(jiān)測建立基準聽力。根據(jù)嬰幼兒聽覺發(fā)育階段的特點應該分為出生至6月齡和6月齡至3歲兩個年齡階段，分別進行聽力評估。

1.2.1 出生到6月齡嬰兒聽力評估 該年齡段的嬰兒聽覺行為發(fā)育尚未成熟，因此，聽力學評估包括嬰兒病史和家族史、先天性聽力損失高危因素以及嬰兒對聲音反應方面父母的主訴，最后是以下內(nèi)容的聽力學組合測試：①聽性腦干反應（ABR），包括短聲（click）和短純音（tone－bourst）ABR（c－ABR和tb－ABR）；②耳聲發(fā)射（畸變產(chǎn)物或瞬態(tài)誘發(fā)OAE）測試；③使用1 000Hz探測音的鼓室導抗圖測試；④嬰幼兒聽覺行為測試：采用嬰幼兒聽覺行為的臨床觀察來交叉驗證以上生理學組合測試的結果。

表1 嬰幼兒聽力組合測試項目

1.2.1.1 聽性腦干反應（ABR）［包括短聲（click）和短純音（tone－bourst）ABR］ ABR 是目前最為成熟的聽覺電生理測試方法，反映了從外耳至低級腦干聽覺通路的完整功能。目前公認的用于誘發(fā)ABR 的刺激聲主要有兩類，即短聲（click）和短純音（tone burst）。臨床上常規(guī)采用的是由click聲誘發(fā)引出ABR（c－ABR），一般認為在規(guī)范的測聽條件下，短聲刺激引起的是耳蝸寬頻區(qū)域的興奮，無頻率特異性，c－ABR 的波V 反應閾在一定程度上反應了2～4kHz范圍的行為聽閾。測量c－ABR 波形的波間期可診斷聽覺通路有無異常；測量c－ABR波形的波V 反應閾常用于評估聽力的損失程度（聽敏度），必須注意的是ABR 測得的反應閾是電生理閾值而非“聽閾”。

雖然臨床常采用c－ABR 來評估中高頻聽閾，但由于click聲的聲學特征為寬頻譜，缺乏頻率特異性，當聽力損失圖型為平坦型，多數(shù)學者認為可反映2～4kHz范圍的行為聽閾，但當聽力損失為異常構型時（如陡降型）用于評估2～4kHz的行為聽閾會很不準確。

因此，一旦c－ABR 檢測結果顯示為永久性聽力損失，則需進行頻率特異性ABR 測試，明確每側聽力損失程度，聽力損失類型。短純音ABR（tone burst ABR，tb－ABR）是目前用得最多的有頻率特性的ABR 測試方法，可以進行頻率特異性的氣導和骨導ABR 測試。短純音刺激引起的則是其主瓣頻率相應的耳蝸特定區(qū)域的興奮，故有一定的（較好）頻率特異性。短純音刺激聲采用了門控制包絡，其包絡的上升及下降時間一般設置均為1毫秒（500 Hz時為2毫秒），包絡的平臺期為2毫秒，其他參數(shù)同click聲誘發(fā)的ABR。tb－ABR 可用于嬰幼兒和成人，臨床上為全面評估聽力，至少要做2 000Hz和500Hz兩個頻率，由于耳機輸出功率限制（尤其是低頻），難以評估重度以上的聽力損失，尤其是500 Hz，如果其聽力損失超過70dB HL 則很難引出反應。

（待續(xù)）