賈革紅，李愛霞

唐氏綜合征是并發(fā)精神發(fā)育遲滯的綜合征之一，俗稱先天愚型或21-三體綜合征。它是最常見的一種染色體疾病，嬰兒中的發(fā)病率為1/800~1/600，無人種間差異。神經(jīng)發(fā)育和行為功能缺陷為本病的主要癥狀，多為中重度智力低下(智商25~49)，且隨著年齡增長，智商逐漸降低；開始說話的年齡平均遲至4~6歲，95%有發(fā)音缺陷，表現(xiàn)為音量低，聲調(diào)受限[1]。唐氏綜合征兒童有增加的趨勢[2]，給患兒及其家庭帶來很大困難。言語訓練有著重要意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2009年3月~2011年3月在河北省兒童醫(yī)院腦癱康復中心和中國康復研究中心北京博愛醫(yī)院就診并進行言語訓練的唐氏綜合征患兒共30例，其中男性20例，女性10例；年齡1~10歲；言語訓練時間3~24個月，平均7.6個月。均符合唐氏綜合征的診斷標準[3]。根據(jù)年齡分為3組：幼兒期、學齡前期、學齡期。見表1。

1.2 方法

對患兒進行言語訓練，每次30 min，每日1次，共6個月。

表1 患兒一般情況(n)

1.2.1 口腔知覺訓練 ①口腔脫敏訓練：用手輕輕從患兒雙肩撫摸到面頰，再至口周；用果珍、可樂或雪碧等口腔較敏感的食物進行脫敏訓練；②口腔按摩：戴粗面橡膠手套，按摩患兒口腔頰部、軟腭、舌面[4]；③咀嚼訓練：進食各種形狀、質(zhì)地的食物。

1.2.2 構(gòu)音器官運動功能訓練 ①舌：舌外伸，用壓舌板輔助做舌的左右、上下運動；②唇：突展唇運動，先模仿，再主動運動。

1.2.3 理解訓練 根據(jù)患兒檢查結(jié)果制定計劃。語言前階段：①交流態(tài)度的訓練；②事物的操作訓練。語言階段：①識實物；②識卡片；③范疇詞訓練；④形容詞訓練；⑤句子水平的理解訓練。表達訓練：①口型模仿；②發(fā)單音，如a、u、i；③復述單字；④復述單詞；⑤矯正發(fā)音。

1.3 評定方法

治療前后用韋氏學齡前兒童智力量表(WPPSI)檢查患兒智商；用兒童語言發(fā)育遲緩檢查法(S-S法)和構(gòu)音障礙檢查評定兒童語言發(fā)育。

1.4 統(tǒng)計學分析

2 結(jié)果

治療前，患兒交流態(tài)度良好，為Ⅰ群。無明顯表情變化，容易適應環(huán)境，對人、對物有注視、追視，注意力集中時間短暫，對熟人的日常生活交流有部分回應(如目光、手勢和表情等)。言語理解好于表達，但理解、表達及操作均落后于實際年齡，年齡越大，落后越多。70%患兒的表達均為被動，需要提醒。表達時音量較低，清晰度欠佳，韻律、聲調(diào)異常。75%患兒不僅喜歡手勢模仿，而且可以進行主動的手勢語表達?；純嚎谇幻舾卸容^高，口腔異常反射(咬合及吸吮反射等)殘存。舌運動以前后運動為主，靈活性較差，運動速度慢；下頜運動以上下運動為主；舌唇運動相對較好。13%左右患兒不會用吸管，口腔內(nèi)有食物殘留。16%患兒有伸舌綜合征的表現(xiàn)，有的患兒伸舌綜合征比較明顯，造成口唇干裂流血，影響正常進食。

訓練后，80%患兒交流態(tài)度良好，注意力集中時間延長，對他人的反應較前敏感。70%可以用單詞回答問題，偶爾可以進行簡單的提問，與熟悉的人會話時主動語言較多?？梢杂脝卧~較主動地表達自己的意愿，主動表達的詞匯增多，單詞水平的清晰度改善，但音量、聲調(diào)、韻律無明顯改善?？谇幻舾卸冉档停梢赃M食普食，口腔內(nèi)食物殘留明顯減少，舌運動范圍較前充分，速度加快，穩(wěn)定性較好。3組患兒智商均提高(P<0.05)；除學齡期外，患兒理解、表達、操作月齡提高(P<0.05)，學齡期只有理解月齡提高(P<0.05)。見表2。

表2 患兒言語訓練前后智商及S-S法評分變化

3 討論

唐氏綜合征患兒的語言發(fā)育嚴重滯后[5]。語言是獨立生活的必要功能，語言理解是表達的基礎(chǔ)[6]。幼兒期是智力發(fā)展的關(guān)鍵期，是一生中可塑性最強的時期[7]。6歲以上的兒童大腦發(fā)育基本接近成人，本組學齡期患兒訓練后，表達與操作均改善不明顯，愈后較差。因此要及早進行語言康復。

要根據(jù)患兒的年齡制定訓練計劃。對于幼兒期患兒，首先要解決進食問題，改善其構(gòu)音器官的運動，提高構(gòu)音器官的運動速度范圍、穩(wěn)定性和持續(xù)性[8]。訓練時要考慮兒童的興趣，訓練內(nèi)容不要過于呆板，食物要多樣化。咀嚼訓練不僅能改善患兒的進食，還能為發(fā)音訓練做準備。訓練后理解能力的提高，可以減少兒童的不良習慣，如亂咬東西。

學齡前期以及學齡期患者可根據(jù)S-S法檢查結(jié)果進行理解、表達方面的訓練。因患兒視覺記憶很強，可以先從手勢語表達訓練開始，逐漸過渡到口語表達。表達要在理解達到一定水平后才能進行訓練。45%患兒有主動口語表達能力，但清晰度較差，這就需要進行發(fā)音矯正訓練。

訓練時治療師要注意自己的行為，以免影響患兒?；純阂话惚容^膽小，訓練時要以鼓勵為主，讓患兒在輕松氛圍中進行訓練。

言語訓練能改善唐氏綜合征患兒的智商及語言理解、表達、操作能力，但年齡越大，效果越差。本組樣本量較小，有一定的局限性。以后將擴大樣本量，進一步細致觀察言語訓練對該類患兒各方面的影響。

[1]Albertini G,Bonassi S,Dall'Armi V,et al.Spectral analysis of the voice in Down Syndrom[J].Res Dev Disabil,2010,31(5):995-1001.

[2]Weijerman ME,de Winter JP.Clinical practice.The care of children with Down syndrome[J].Eur J Pediatr,2010,169(12):1445-1452.

[3]黃昭鳴,杜曉新.言語障礙的評估與矯治[M].上海:華東師范大學出版社,2006:121-122.

[4]竇祖林.吞咽障礙的評估與治療[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:301-302.

[5]艾里克·J·馬施,大衛(wèi)·A·沃爾夫.孟憲璋,譯.兒童異常心理學[M].2版.廣州:暨南大學出版社,2004:363.

[6]李勝利.言語治療學[M].北京:求真出版社,2010:205-208.

[7]范篆玲,王麗茹.康復教育對先天愚型兒童的影響[J].中國臨床醫(yī)學,2009,2(3):261.

[8]李勝利.語言治療學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:111-114.