徐淑蘭 張麗

麻痹性癡呆是神經(jīng)梅毒的一種，多見于梅毒螺旋體初期感染后的10～20年。臨床以進(jìn)行性的記憶力下降和精神異常為主要表現(xiàn)。由于缺乏特異性的癥狀，故極易誤診、漏診。本文對(duì)在2005～2011年我院診斷的16例麻痹性癡呆患者進(jìn)行臨床資料分析，以期加深對(duì)麻痹性癡呆的認(rèn)識(shí)，提高對(duì)其的診斷，及早治療，改善預(yù)后。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本組病例共16例患者，其中男11例，女5例，男:女為2.2∶1，發(fā)病年齡34～56歲，平均(44.81±8.08)歲，其中34～40歲5例，40～50歲 4例，50～56歲7例，病程在2 d至3年不等，其中10例患者病程在6月以內(nèi)。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 所有患者均符合神經(jīng)梅毒的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，即血清梅毒螺旋體明膠凝集試驗(yàn)(TPPA)陽性，腦脊液常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查異常[白細(xì)胞(WBC)計(jì)數(shù)≥10×106/L和(或)蛋白定量＞0.45 g/L]，無其他引起這些異常的原因，以及腦脊液TPPA陽性和(或)梅毒甲苯胺紅不加熱血清試驗(yàn)(TRUST)陽性。

1.3 檢查方法 按上述診斷標(biāo)準(zhǔn)從中選擇臨床癥狀主要表現(xiàn)為智能障礙、精神異常的患者共16例。所有患者均行血清、腦脊液快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)(RPR)和TPPA檢測(cè)及腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)檢查。同時(shí)檢測(cè)人免疫缺陷病毒(HIV)、乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒。所有患者均行頭顱核磁共振(MRI)或頭顱計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 所有數(shù)據(jù)均采用SPSS 13.0統(tǒng)計(jì)軟件包處理。計(jì)數(shù)資料以百分?jǐn)?shù)(%)表示。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

2.1.1 起病形式:急性起病9例，亞急性起病4例，慢性起病3例。臨床主要以記憶力下降、精神癥狀為首發(fā)、主要表現(xiàn)。其中記憶力下降有13例，癥狀性癲禶4例，多表現(xiàn)為強(qiáng)直-陣攣性全面性發(fā)作，精神癥狀14例，表現(xiàn)形式多樣，以躁狂、抑郁及精神分裂樣癥狀為多見，伴脊髓癆2例。神經(jīng)系統(tǒng)查體有2例見到特征性的阿-羅瞳孔。

2.1.2 誤診情況:本組患者在首次就診時(shí)均存在誤診，6例曾被誤診為精神疾病，其中3例雙相情感障礙，1例抑郁癥，2例精神分裂癥;6例被診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，4例被診斷為老年性癡呆。

2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查

2.2.1 血液學(xué)檢查:所有患者血清HIV抗體、乙型肝炎及丙型肝炎病毒檢測(cè)均為陰性。所有患者血清RPR、TPPA試驗(yàn)結(jié)果均為陽性。血清RPR的比率在1∶2 ～1∶32之間不等。

2.2.2 腦脊液檢查:壓力在75～160 mmH2O，所有病例均在正常范圍內(nèi)。腦脊液生化檢查示:糖2.42～4.3 mmol/L，氯化物 115.6 ～127.7 mmol/L，蛋白0.48～1.72 mmol/L;細(xì)胞學(xué)示:WBC數(shù)(12～190)×106/L，多以淋巴細(xì)胞為主，淋巴細(xì)胞所占比例在80%～90%。腦脊液RPR結(jié)果:其中2例陰性，14例陽性，其比例為1∶1～1∶8;腦脊液TPPA均為陽性。

2.3 神經(jīng)電生理檢查 10例患者腦電圖是正常的;3例輕度異常，主要表現(xiàn)為廣泛性θ波增多;3例中重度異常，主要表現(xiàn)為背景波中慢波為主型。

2.4 影像學(xué)檢查 4例未見明顯異常;7例患者表現(xiàn)為輕度腦萎縮，伴腦室擴(kuò)大;5例有局灶性病灶，部位多為單側(cè)額、顳、枕葉。

2.5 治療方案及療效 3例患者轉(zhuǎn)至傳染病醫(yī)院進(jìn)一步治療外，其余13例均按青霉素1800～2400萬U/d，分4～6次靜脈給藥，共用2周。為預(yù)防赫氏反應(yīng)，在治療前1 d給予5～10mg地塞米松靜推，共用3 d，13例患者中無一例出現(xiàn)赫氏反應(yīng)。經(jīng)上述治療后患者的精神癥狀和智能障礙均有不同程度的好轉(zhuǎn)。

3 討論

神經(jīng)梅毒是梅毒螺旋體侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)所致的疾病，屬Ⅲ期梅毒。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為以下5種類型:無癥狀型、腦脊膜型、腦膜血管型、腦實(shí)質(zhì)型和樹膠腫型。麻痹性癡呆是梅毒螺旋體侵犯腦實(shí)質(zhì)引起的神經(jīng)功能進(jìn)行性受損的臨床疾病。文獻(xiàn)報(bào)道[2]多為感染梅毒螺旋體后10～20年后發(fā)病，男性多見。本組研究對(duì)象中發(fā)病年齡為35～56歲，其中男性占75%，這與既往的研究結(jié)果是相符的[3-4]。

麻痹性癡呆臨床主要表現(xiàn)為精神異常、智能障礙。其精神異常的臨床表現(xiàn)多樣，本組患者中主要以情緒改變其中情緒不穩(wěn)定多見(抑郁、躁狂或混合狀態(tài))，故該類患者易誤診為抑郁癥、躁狂癥或雙相情感障礙，這與國(guó)內(nèi)外的一些研究結(jié)果是相似的[5-8]。臨床可以精神異常為首發(fā)癥狀，多缺乏特異性，因此易誤診為精神分裂癥、雙相情感障礙等原發(fā)性精神病。結(jié)合這些病例可發(fā)現(xiàn)這些患者的精神癥狀具有以下特點(diǎn):(1)中年起病，起病相對(duì)較急，多無精神病的家族史，無明顯誘因;(2)精神癥狀具有典型的晨輕幕重的特點(diǎn)，即以晚夜間為明顯;(3)與原發(fā)性精神病比較，抗精神病藥物療效差，且逐漸出現(xiàn)進(jìn)行性加重的智能障礙。智能障礙是麻痹性癡呆的另一組主要的臨床癥狀，早期多表現(xiàn)為失眠、注意力不集中，逐漸出現(xiàn)記憶力下降、定向力障礙，伴有頭痛、禶性發(fā)作，禶樣發(fā)作以全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作為主要表現(xiàn)，與何萍[9]報(bào)道的一致。由于不具特異性的臨床表現(xiàn)，故常易誤診。在臨床上易誤診為阿爾茨海默病、額顳葉癡呆等。主要的鑒別要點(diǎn)在于這些患者的發(fā)病年齡相對(duì)輕，對(duì)這些患者要早期進(jìn)行血清、腦脊液梅毒檢測(cè)試驗(yàn)，以進(jìn)一步明確。

梅毒血清學(xué)檢查是診斷神經(jīng)梅毒的首要方法，分為非梅毒螺旋體抗原血清試驗(yàn)和梅毒螺旋體特異性抗原血清試驗(yàn)。前者常用于觀察療效，判斷是否復(fù)發(fā)及再感染，如果陽性再進(jìn)行梅毒螺旋體特異性試驗(yàn)作為確認(rèn)試驗(yàn)。

腦脊液檢查是診斷神經(jīng)梅毒的常規(guī)、具有診斷意義的檢查項(xiàng)目[10]。本組患者中腰穿檢查壓力均為正常，糖和氯化物也多在正常范圍內(nèi)，蛋白含量均增高，細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)果提示白細(xì)胞總數(shù)均增高，多以淋巴細(xì)胞為主。這和既往的研究結(jié)果是一致[7-8，11-12]的。根據(jù)常規(guī)的腦脊液檢查結(jié)果可以初步和常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染如結(jié)核性腦膜炎、化膿性腦膜炎進(jìn)行鑒別，但對(duì)臨床診斷意義最大的還是腦脊液的梅毒螺旋體檢測(cè)試驗(yàn)。本研究發(fā)現(xiàn)腦脊液檢查中RPR出現(xiàn)了2例假陰性，但TPPA檢查結(jié)果均為陽性，這可能是由于TPPA主要檢測(cè)的是梅毒螺旋體的IgG抗體[13]，該抗體易透過血腦屏障，因此易于在腦脊液中檢測(cè)。因此對(duì)RPR檢測(cè)陰性的患者如臨床高度懷疑神經(jīng)梅毒需進(jìn)一步做TPPA試驗(yàn)確診。

麻痹性癡呆患者的影像學(xué)檢查多無特異性表現(xiàn)。本組患者影像學(xué)檢查結(jié)果提示:75%的患者出現(xiàn)頭顱影像學(xué)檢查結(jié)果異常，其中約44%的患者頭顱影像學(xué)檢查表現(xiàn)輕度腦萎縮，伴腦室擴(kuò)大;約31%的患者出現(xiàn)局灶性信號(hào)異常，部位多為單側(cè)額、顳、枕葉;這和既往的研究結(jié)果是相符的[14]。該研究發(fā)現(xiàn)這些部位受累和臨床上表現(xiàn)為精神癥狀、智能受損有關(guān)。

迄今為止，青霉素仍是治療麻痹性癡呆的首選藥物。為了預(yù)防可能的赫氏反應(yīng)，多在應(yīng)用青霉素治療前使用口服激素潑尼松治療。本組患者經(jīng)上述治療后在青霉素治療的過程中無一例出現(xiàn)赫氏反應(yīng);在大劑量水劑青霉素足療程治療后患者臨床癥狀均得到了不同程度的好轉(zhuǎn)。這和鄭東等[15]的研究結(jié)果是相似的。鄭東等[15]同時(shí)對(duì)這些患者進(jìn)行隨訪，發(fā)現(xiàn)有一半患者遠(yuǎn)期療效欠佳，說明麻痹性癡呆的總體預(yù)后差。本組患者目前缺乏后期系統(tǒng)隨訪結(jié)果，是本研究的一個(gè)不足之處。

綜上所述，麻痹性癡呆在臨床癥狀方面缺乏特異性，而早期診斷、早期治療能夠顯著提高患者的預(yù)后，因此臨床工作中對(duì)中青年患者首次出現(xiàn)精神異常、智能下降表現(xiàn)的需注意排除麻痹性癡呆的可能。

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