周發(fā)友，梁朝朝，周 駿，王玉清

(1.蕪湖市中醫(yī)醫(yī)院，安徽 蕪湖，241000;2.安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)

腎錯構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma，RAML)，隨著醫(yī)學(xué)影像診斷技術(shù)的不斷發(fā)展，目前臨床已很常見，發(fā)病率為1/5000～1/1500。可為單獨疾病，也可為結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)［1］?，F(xiàn)回顧分析2009年10月至2011年9月安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科收治的41例腎錯構(gòu)瘤患者的臨床資料。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組41例患者中男10例，女31例;18～79 歲，平均(42.5±13.4)歲;左側(cè)19例，右側(cè)22例;腫瘤直徑2.0～15 cm，平均(5.9±3.5)cm;健康體檢發(fā)現(xiàn)15例，腰部輕微疼痛26例，病程4 d～5年;B超檢查顯示腎臟實質(zhì)內(nèi)可見圓形或近圓形的高、等高、稍低回聲團，邊界清，內(nèi)部回聲均勻，后方回聲未見明顯衰減，CDFI示病灶內(nèi)部及周邊均未探及明顯異常血流信號;CT掃描發(fā)現(xiàn)腎臟增大或局部突出，其內(nèi)見圓形、類圓形或分葉狀混雜密度腫塊影，其中可見斑片狀或多房狀低密度脂肪影，低密度區(qū) CT值為-20～-105 HU，增強掃描軟組織影不規(guī)則強化，低密度區(qū)無強化，腫瘤均未侵犯腎周組織及血管。術(shù)前心肺功能、腎功能檢查無明顯異常。

1.2 治療方法 本組32例行腹膜后腹腔鏡保留腎單位手術(shù)(retroperitoneallaparoscopic nephron-sparing surgery，RLNSS)，9例經(jīng)腰行開放保留腎單位手術(shù)，均在全身麻醉下完成。RLNSS手術(shù)方法:均氣管插管全麻，患者取健側(cè)臥位，升高腰橋，取腋后線與12肋交點下做切口，向下分離至腰背筋膜深面，置入自制氣囊，注入空氣500 ml，建立后腹腔，在手指引導(dǎo)下，分別于12肋下與腋前線交點及髂棘上2 cm與腋中線交點穿刺5 mm、10 mm Trocar，建立CO2氣腹，壓力維持在14 mmHg，形成操作空間。首先清理腹膜后脂肪，辨認腰肌、腹膜返折及腎周筋膜等解剖標志，縱行剪開腎周筋膜、腎周脂肪囊，顯露腎實質(zhì)，沿腎實質(zhì)表面鈍性分離腎實質(zhì)與腎周脂肪間隙，顯露腫瘤基底部，分離基底部周圍腎實質(zhì)，于腰大肌、腎臟背側(cè)脂肪囊間用超聲刀銳性分離腎門處脂肪組織，循腎動脈搏動打開血管鞘，直角鉗充分游離暴露腎動脈，如有副腎動脈，也需游離。用無損傷血管夾暫時阻斷腎動脈，用超聲刀緊貼腫瘤邊緣切開腎實質(zhì)，自腎臟完整剜除腫瘤根部，用2-0可吸收線貫穿基底部間斷“8”字縫合腎實質(zhì)缺損處，必要時行雙層縫合，或聯(lián)合Hem-o-lok縫合腎臟創(chuàng)面。此法可加快手術(shù)速度，縮短熱缺血時間，開放無損傷血管夾，恢復(fù)腎臟血供，降低氣腹壓力至3～5 mmHg，檢查確認腎臟創(chuàng)面無活動性出血，表面覆蓋止血紗布，腫瘤置入標本袋取出，留置腹膜后引流管一根，逐層縫合手術(shù)切口。開放剜除腎腫瘤前同樣暫時阻斷腎動脈，用組織剪緊貼腎腫瘤邊緣完整剪除腫瘤，2-0可吸收線貫穿基底部間斷“8”字縫合腎實質(zhì)缺損處，表面覆蓋止血紗布，其余過程基本同腹膜后腹腔鏡下腎腫瘤剜除術(shù)。

2 結(jié)果

41例手術(shù)均獲成功，32例行RLNSS，9例行開放保留腎單位手術(shù)，無一例輸血。手術(shù)時間48～150 min，平均(63.8±18.9)min;熱缺血時間 18～30 min，平均(23.9 ±3.4)min;術(shù)中出血量 60～210 ml，平均(86.0±28.4)ml;術(shù)后住院 7～11 d，平均(7.6±0.8)d，術(shù)后病理均確診為腎錯構(gòu)瘤，圍手術(shù)期無并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后隨訪3～12個月，均無復(fù)發(fā)。

3 討論

腎錯構(gòu)瘤又稱RAML，是臨床較常見的良性腎腫瘤，由不同比例的成熟脂肪組織、厚壁血管及平滑肌構(gòu)成，外觀質(zhì)地較硬，呈黃色或灰色，與正常腎組織界限清，但無完整包膜。B超檢查可作為有效的篩選方法，由于脂肪與周圍組織聲阻差較大，聲速在聲阻差大的物質(zhì)間可產(chǎn)生強回聲反射，超聲圖像表現(xiàn)為邊緣清晰、均勻回聲明顯增強的腫物，如瘤內(nèi)肌肉成分多或有出血，腫瘤也可無強回聲，必須與腎細胞癌進一步鑒別;CT圖像中脂肪組織CT值-120～-10 HU，有一定特異性，定性診斷價值較高，增強掃描中部分腫瘤組織可強化，尤其血管豐富的組織，而脂肪及壞死不強化，因此典型的RAML在影像學(xué)上準確地顯示脂肪成分是確診的關(guān)鍵［2］。MRI檢查可用于妊娠期婦女，脂肪成分在T1加權(quán)像呈高信號，T2加權(quán)像呈等至高信號，而脂肪抑制像呈低信號，這些都是確診的依據(jù)［3］。RAML中4% ～5%是乏脂肪性RAML，與腎癌鑒別困難時可采取薄層放大掃描及雙相增強掃描予以鑒別，從而達到正確診斷及有效治療［4］。對于不典型的腎錯構(gòu)瘤，影像學(xué)檢查難以確診時，可通過腫瘤穿刺活檢或術(shù)中冷凍切片等進一步診斷。文獻報道［5］，影像引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢是安全、可靠、準確的方法。本組41例患者術(shù)后病理均診斷為錯構(gòu)瘤，符合術(shù)前B超及CT檢查的診斷。

對于RAML的治療，大多數(shù)學(xué)者認為，直徑小于4 cm且無癥狀的RAML可密切隨訪觀察，而大于4 cm有癥狀的RAML應(yīng)予以外科治療。由于RAML組織學(xué)上并非真性腫瘤，手術(shù)完整切除后一般不復(fù)發(fā)、不轉(zhuǎn)移，預(yù)后良好，且發(fā)病具有多中心性，即兩側(cè)或先后發(fā)生都有可能，手術(shù)時不宜輕易切除腎臟。因此，保留腎單位手術(shù)應(yīng)是理想術(shù)式，但如果整個腎臟完全被錯構(gòu)瘤代替、孤立的腫瘤體積巨大或位于腎門行腎部分切除風(fēng)險大、術(shù)中冷凍切片病理報告不能排除惡性、腎錯構(gòu)瘤自發(fā)破裂出血的患者，仍應(yīng)考慮行腎臟切除術(shù)［6］。

目前腹腔鏡保留腎單位手術(shù)切除RAML多用于直徑小于5 cm的腫瘤［7］。較大的腫瘤，由于不成熟的血管較豐富，手術(shù)時更容易破裂出血，腹腔鏡手術(shù)切除較大RAML時，瘤體一旦破裂出血，多較難控制從而中轉(zhuǎn)開放手術(shù)，因此仍多采用開放手術(shù)［8］。國內(nèi)李宏召等［9］成功完成 15 例直徑平均8 cm以上的腹膜后腹腔鏡保留腎單位手術(shù)，但腹腔鏡技術(shù)要求極高。在保留腎單位手術(shù)中，腎實質(zhì)創(chuàng)面的止血及熟練的縫合技術(shù)是關(guān)鍵，控制出血關(guān)系到術(shù)野的暴露、腫瘤的精確切除及集合系統(tǒng)損傷的修補。其中腹腔鏡保留腎單位手術(shù)(laparoscopic nephron-sparing surgery，LNSS)主要有經(jīng)腹腔及經(jīng)腹膜后兩種徑路，國內(nèi)多采用經(jīng)腹膜后徑路，RLNSS術(shù)中無血操作環(huán)境尤為重要，如出血較多，鏡下視野模糊，容易導(dǎo)致手術(shù)失敗甚至副損傷。腎血管的暫時阻斷可使出血減少，保持術(shù)野清晰，但時間有限制。目前多采用腎動脈阻斷，我們使用無創(chuàng)動脈阻斷夾，操作方便，阻斷可靠。Desai等［10］研究發(fā)現(xiàn)，腎蒂阻斷時間大于30 min，腎功能損害等熱缺血并發(fā)癥發(fā)生率會增加。如果30 min內(nèi)不能完成腫瘤的切除、縫合，可采取腎周放置冰屑、經(jīng)輸尿管導(dǎo)管向腎盂灌注冰生理鹽水等方法降低腎周溫度。文獻報道［11］，腎臟溫度降至 20～25℃，腎缺血 180 min不會造成腎臟永久性損傷。目前，處理腎臟創(chuàng)面出血的器械有電凝鉤、雙頻電刀、超聲刀、氬氣刀等，但縫合止血仍是最有效、最可靠的方法［12］，我們先用2-0可吸收線貫穿基底部間斷“8”字縫合腎實質(zhì)缺損處，必要時行雙層縫合，或聯(lián)合Hem-o-lok縫合;可加快手術(shù)速度，縮短熱缺血時間，開放無損傷血管夾，恢復(fù)腎臟血供，降低氣腹壓力至3～5 mmHg，檢查確認腎臟創(chuàng)面無活動性出血，表面覆蓋止血紗布，止血效果滿意。4例較大RAML基底接近腎集合系統(tǒng)，術(shù)前預(yù)先留置輸尿管導(dǎo)管，術(shù)中注射美藍，創(chuàng)面未見藍色溶液溢出。如出現(xiàn)集合系統(tǒng)損傷，可用3-0可吸收線及時縫合修補。本組41中9例行開放保留腎單位手術(shù)，腫瘤直徑平均(12.1±1.6)cm;32例行 RLNSS，腫瘤直徑平均(4.2±0.8)cm，術(shù)后效果均滿意，未發(fā)生漏尿、大出血、腎功能不全等并發(fā)癥。對于RAML是否惡變持有不同看法，普遍認為是良性腫瘤不會惡變，但國內(nèi)外有RAML惡變的零星報道［13-14］。我們認為，對于診斷明確有癥狀或體積較大的RAML應(yīng)積極治療，保留腎單位手術(shù)是有效的治療方法，但應(yīng)由開放手術(shù)及腹腔鏡手術(shù)經(jīng)驗豐富的醫(yī)師完成。

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