西安市兒童醫(yī)院心臟外科（西安710002） 孫利群 謝衛(wèi)科 田丹秋 孫 敏 宋 旸

右室雙腔（Double chamber right ventricular，DCRV）是一種少見的右室流出道梗阻性疾病，占先天性心臟病的1%～1．5%［1］。自1962年Tsifutis首次準(zhǔn)確描述此病以來，近年來手術(shù)遇到該疾病的幾率越來越多。我院于1998年12月至2011年12月診治67例DCRV并發(fā)VSD患者，現(xiàn)將結(jié)果分析報(bào)告如下。

資料與方法

1 臨床資料 本組67例，其中男42例，女25例；年齡8個月至17歲，體重6～48kg，平均27．0±20．6kg。術(shù)前脈搏氧飽和度0．89～1．00；紅細(xì)胞壓積0．32～0．60；心電圖示：右心室肥厚58例，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯14例；胸部X線片示：肺血減少52例，肺血增多15例；術(shù)前心臟彩色多普勒超聲心動圖間接評估高壓腔與低壓腔壓力差范圍為20～70mmHg，同時排除其他合并畸形。

2 手術(shù)方法 手術(shù)在全身麻醉、中度低溫、體外循環(huán)下施行。冷血心臟停搏液順行灌注保護(hù)心肌，經(jīng)卵圓窩切口行左心房引流，主動脈阻閉時間35～90min。根據(jù)術(shù)前心臟超聲心動圖情況決定手術(shù)入路。對于壓力差在20mmHg左右、室間隔缺損位置低的患兒多采用右心房徑路，通過三尖瓣切除右心室異常肌束，疏通右室流出道；對于壓力差為20～40mmHg患兒，結(jié)合術(shù)前心臟超聲心動圖情況，先經(jīng)三尖瓣口探查，能采取右心房徑路的盡量采取右心房徑路；對于壓力差大于40mmHg室間隔缺損位置較高者，多采取右室流出道徑路或肺動脈入路。本組對23例采取右心房入路，37例采用右室流出道徑路，7例采取右心房結(jié)合右室流出道徑路。對所有病例手術(shù)結(jié)束停體外循環(huán)后，常規(guī)測定右室流出道與肺動脈壓力。對于壓力差小于20mmHg者，評價為手術(shù)效果滿意；壓力差大于30mmHg者，評價為手術(shù)效果欠佳，均再次轉(zhuǎn)機(jī)疏通右室流出道或用心包補(bǔ)片擴(kuò)大右室流出道。本組再次轉(zhuǎn)機(jī)手術(shù)3例，其中1例用心包補(bǔ)片擴(kuò)大右室流出道。

3 術(shù)后隨訪 術(shù)后隨訪3～12個月，每2個月檢查1次心電圖及心臟彩色多普勒超聲心動圖。

結(jié) 果

本組患者術(shù)后早期右室－肺動脈壓力階差為0～22mmHg，無Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生。死亡2例，1例為術(shù)后壓力差大于40mmHg，再次轉(zhuǎn)機(jī)用心包補(bǔ)片擴(kuò)大右室流出道，術(shù)后在監(jiān)護(hù)室發(fā)生低心排血量綜合征、腎功能衰竭，與術(shù)后第5天死亡。1例術(shù)前壓力差為66mmHg，活動后有紫紺，右心室肌束肥厚嚴(yán)重，術(shù)中切除肌束較多，術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重的室性心律失常。其余病例隨訪3～12個月，壓力差均逐漸減低。

討 論

右室雙腔又稱右室異常肌束，其病理特點(diǎn)是右心室內(nèi)有異常肥厚的肌束，通常是起自室上嵴的三尖瓣瓣環(huán)附近，越過右室腔附著于右心室的前壁、前乳頭肌根部及鄰近心尖的室間隔上，將右心室分為近側(cè)高壓腔和遠(yuǎn)側(cè)低壓腔。高壓腔通常室壁肥厚，腔內(nèi)有肥厚增粗的肌小梁，低壓腔通常壁薄且光滑。根據(jù)異常肌束在右室腔內(nèi)形成狹窄的部位，可將DCRV分為低位型、中位型和高位型［1］。根據(jù)異常肌束的形態(tài)，DCRV又可分為［2］：①肌膈型，也稱環(huán)形狹窄型；②肌束型，肌束型的特點(diǎn)是異常肌束縱橫交錯，不形成肌膜，血流通過肌束之間的裂隙進(jìn)入右室流出道。本組65例為肌膈型，占97．0%；2例為肌束型，占3．0%。

DCRV可單獨(dú)存在，亦可并發(fā)多種先天性心血管畸形，但最常見的是VSD。文獻(xiàn)報(bào)道：并發(fā)VSD的發(fā)生率為80%～90%［3］。其余為肺動脈瓣狹窄、右室雙出口、動脈導(dǎo)管未閉等。DCRV臨床表現(xiàn)和胸部X線片均缺乏特異性，心臟超聲心動圖對診斷有一定的價值，右心導(dǎo)管及右心室造影多可明確診斷。

DCRV的臨床表現(xiàn)與高、低壓腔之間的交通口大小、右心室梗阻程度、是否伴有VSD以及VSD的大小有關(guān)［4］。在早期嬰幼兒階段，因?yàn)榱鞒龅拦Ｗ璩潭容^輕，存在VSD，心室水平血流以左向右為主，一般表現(xiàn)為肺充血，可反復(fù)發(fā)生肺炎；但右室流出道梗阻的程度與血流動力學(xué)變化有繼發(fā)傾向，且隨時間不斷加重，在成年即表現(xiàn)為肺動脈梗阻癥狀 右心室壓力負(fù)荷加重，因此DCRV大齡患者往往伴有不同程度的心功能不全，對于此類患者手術(shù)中往往需切除的肌束較多，術(shù)后出現(xiàn)低心排、心律失常的幾率也相對較高。故DCRV一經(jīng)確診，即有手術(shù)指征，避免擇期手術(shù)帶來并發(fā)癥的增加。

DCRV并發(fā)VSD手術(shù)的主要目的是解除右心室流出道的梗阻和修補(bǔ)室間隔缺損。DCRV合并VSD因VSD多位于高壓腔，而右室高壓腔的壓力與左室壓接近，在常規(guī)的彩色多普勒超聲心動圖檢查時?？梢騐SD的分流量小而漏診，所以DCRV手術(shù)探查一定要十分細(xì)致，手術(shù)切除肥厚的肌束后，對右心室還需要再作仔細(xì)檢查，以免漏治。

DCRV手術(shù)治療可采用多種心臟切口入路。①右房切口：并發(fā)嵴下及膜周VSD同時肥厚肌束不嚴(yán)重時可應(yīng)用此切口。經(jīng)右房切口除了能避免損傷心室肌纖維及冠狀動脈分支外，還可以直接顯示Koch三角，減少了術(shù)后傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生。經(jīng)右房切口還可以同時處理房間隔缺損、三尖瓣返流或肺動脈異位引流入右心的病例。②右心室切口：由于右心室肌肉為螺旋型交叉排列，無論任何方向切口均難免傷及心肌纖維，也易傷及冠狀動脈分支，從而影響心功能，引發(fā)術(shù)后心律失常。文獻(xiàn)報(bào)道右心室切口引起術(shù)后右束支傳導(dǎo)阻滯為40．7%［7］。因此，除非并發(fā)高位VSD及肌部 VSD，或右室流出道梗阻嚴(yán)重，需切除較多的肌束，一般不采用此切口。③亦有學(xué)者認(rèn)為切開右心房再切開右心室流出道行“雙合診”檢查，對診斷和切除右室腔內(nèi)肌束甚有幫助［8］。在大齡兒童或青少年患者由于繼發(fā)右心室肥厚較明顯，如單純經(jīng)三尖瓣解除DCRV不夠徹底，可考慮加用肺動脈瓣上切口或右室流出道切口以解除高位異常肌束。

在DCRV手術(shù)治療過程中還應(yīng)特別注意：①在切除肥厚肌束時不能損傷三尖瓣及腱索；②切除肌束時千萬不能切穿右室壁，以免損傷冠脈血管或其分支；③修補(bǔ)VSD應(yīng)放在切除肥厚肌束之后，以免誤將高、低壓腔之間的交通孔當(dāng)作VSD修補(bǔ)。另外在手術(shù)結(jié)束之后盡可能測量右心室腔與肺動脈壓力，以評估手術(shù)糾治DCRV的效果，也能避免DCRV糾治術(shù)后殘余梗阻的發(fā)生。

［1］ 徐志偉．小兒心臟手術(shù)學(xué)［M］．北京：人民軍醫(yī)出版社，2006：379－382．

［2］ 陳 群，王志輝，鄒達(dá)明．雙腔右心室的手術(shù)治療［J］．中國循環(huán)雜志，1998，3（2）：94－96．

［3］ 朱曉東．心臟外科指南［M］．北京：世界圖書出版公司，1990：277－288．

［4］ 姚松朝，葛 庫．小兒雙腔右心室的外科治療（附3例報(bào)告）［J］．胸心血管外科雜志，1988，3（1）：27－29．

［5］ Pongiglione G，F(xiàn)reedom RM ，Cook D，et al ．Mechanism of acquired right ventricule outflow traet obstruction in patients with ventricular septal defect：an angiographic study［J］．Am J Cardiol，1982 ，30（22）：776－780．

［6］ Fellows KE，Martin EC，Rosenthal A．Angiocardiography of obstructing muscular bands of the right vebtricule［J］．Am J Roentgenol，1997，128（3）：249－256．

［7］ 蘭錫純．心臟血管外科學(xué)（上冊）［M］．北京：人民衛(wèi)生出版社，1985：511－518．

［8］ 宋翔翎，趙洪序，宣偉光，等．11例雙腔右心室的外科治療［J］．中國循環(huán)雜志，1990，5（2）：160－162．