吳 濤

四川省涼山彝族自治州第一人民醫(yī)院肛腸科，四川 西昌 615000

壞死性筋膜炎(NF)是一種臨床上少見的，由多種細(xì)菌感染(通常以厭氧菌感染為主)引起的，會(huì)陰部、陰囊、肛門周圍軟組織的大范圍、快速壞死性危重病癥。屬于中醫(yī)學(xué)“肛疽”的范疇。一般發(fā)病率極低，發(fā)病兇險(xiǎn)，極易擴(kuò)展，死亡率極高。本病感染部位主要累及筋膜，不會(huì)累及肌層及肌層以下組織，常伴毒血癥及中毒性休克等嚴(yán)重并發(fā)癥。

1 病因

肛周壞死性筋膜炎通常是由多種細(xì)菌共同感染引起的，最常見的病原菌為大腸桿菌、腸球菌、克雷白氏肺炎菌、變形桿菌、梭狀芽孢桿菌等［1］，這些菌屬通常存在于肛管及遠(yuǎn)端直腸。生理情況下這些病原菌毒性很低，不會(huì)對(duì)人體造成危害，當(dāng)機(jī)體免疫力低下，如糖尿病、惡病質(zhì)、年老體弱、免疫抑制劑治療者、濫用抗生素致菌群失調(diào)性腹瀉、皮膚擦傷、燙傷、刺傷、壓瘡或昆蟲咬傷、皮下注射胰島素或靜脈吸毒、水痘等等，這些細(xì)菌就會(huì)變成致病菌，并協(xié)同作用產(chǎn)生極強(qiáng)的毒性和破壞力，當(dāng)然也有其他罕見致病菌感染，如耐甲氧西林金葡萄球菌、鮑曼不動(dòng)桿菌也有報(bào)道可引起肛周壞死性筋膜炎［2－3］，鏈球菌感染與本病發(fā)病密切相關(guān)［4］，其感染途徑以肛源性感染多見，即肛管直腸周圍膿腫是最常見原因［5］。

2 臨床表現(xiàn)

NF的特點(diǎn)是皮下脂肪及其鄰近筋膜呈急劇進(jìn)行性壞死和水腫，病程初期不侵犯肌肉，病變部位除肛周、會(huì)陰部外尚可累及全身各個(gè)部位，如四肢肢端、腹壁、背、頸部等。病變?cè)缙趦H為局部紅、腫、熱、痛、硬，可伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、心動(dòng)過速、肌肉酸痛、腹瀉及嘔吐，血壓和神智正常。隨后由于營養(yǎng)血管被破壞和血管栓塞，皮膚迅速出現(xiàn)蒼白、青紫和壞死，皮膚表面常出現(xiàn)大小不一、散在的含血性液體的水皰或大皰，破潰后即露出黑色真皮層;皮下組織和淺深筋膜進(jìn)行性廣泛性壞死液化，皮膚漂浮其上。觸診可有捻發(fā)音，局部穿刺可抽出惡臭膿性液體并混有氣體?；颊哂袦\表血管栓塞，感覺減退或消失［6］。患者最初可能僅出現(xiàn)一些前驅(qū)癥狀，如會(huì)陰生殖區(qū)不適、乏力、體溫持續(xù)升高，繼而局部紅斑、腫脹，會(huì)陰生殖區(qū)或生殖器官觸痛明顯，隨著皮膚及皮下組織的炎癥加重和典型的皮膚壞死的出現(xiàn)，臨床表現(xiàn)才變得清晰。因此多數(shù)患者早期臨床表現(xiàn)不明顯，并且容易誤診。若早期沒有恰當(dāng)及時(shí)的治療，最終可導(dǎo)致多臟器功能衰竭，甚至死亡。在1篇包括1 726例患者的文獻(xiàn)報(bào)道中，死亡率為16%，死亡的主要因素不是局部疾病的進(jìn)展，而是嚴(yán)重的全身系統(tǒng)性病變，如膿毒血癥、凝血障礙、急性腎衰和多臟器功能衰竭［7］。

3 診斷

診斷主要是建立在臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，結(jié)合必要的實(shí)驗(yàn)室檢查，正確診斷依賴于臨床醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，在出現(xiàn)以下癥狀和體征時(shí)，應(yīng)高度懷疑NF的發(fā)生［8］:①與體征不相符的劇痛;②高張力性腫脹(硬性腫脹)，觸診時(shí)皮下組織堅(jiān)硬，呈木質(zhì)感;③腫脹邊緣超過紅斑;④皮損呈淡紫色改變;⑤皮膚感覺遲鈍或缺失(可能由于腫脹的壓迫或皮膚神經(jīng)纖維的損害)。NF中晚期有一種特殊的惡臭是診斷該病可靠性依據(jù)。實(shí)驗(yàn)室檢查:有意義的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果包括血沉加快，白細(xì)胞增多、核左移，血?dú)夥治霎惓?，肌酸激酶增高。?xì)菌學(xué)檢查對(duì)診斷和治療具有重要意義，培養(yǎng)取材最好采自進(jìn)展性病變的邊緣組織和水皰液，做涂片檢查，并分別行需氧菌和厭氧菌培養(yǎng)，并做藥敏實(shí)驗(yàn)。超聲檢查能夠在疾病的早期階段發(fā)現(xiàn)軟組織內(nèi)存在充滿氣體的囊泡狀改變，這是NF局部特征性表現(xiàn)。

應(yīng)與以下疾病鑒別:①蜂窩組織炎:蜂窩織炎只累及皮下組織，筋膜正常，深部結(jié)構(gòu)正常，大多數(shù)病例單用抗生素即可治愈。②梭狀芽胞桿菌氣性壞疽:侵及深部或污染傷口，其特點(diǎn)為肌肉迅速壞死，早期出現(xiàn)咿扎音，局部疼痛嚴(yán)重，全身中毒，伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)改變。③鏈球菌壞死:由β－溶血性鏈球菌感染。以皮膚壞死為主，不累及筋膜。早期局部皮膚紅腫，繼而變成暗紅，出現(xiàn)水皰，內(nèi)含血性漿液和細(xì)菌。皮膚壞死后呈干結(jié)、類似燒傷的焦痂。

4 治療

NF是外科危急重癥，其治療原則是早期診斷，盡早清創(chuàng)，糾正休克及多器官損傷，應(yīng)用大量有效抗生素和營養(yǎng)支持療法。一經(jīng)診斷明確，必須行廣泛手術(shù)切開、徹底清創(chuàng)、引流，外科清創(chuàng)術(shù)是唯一可以提高NF患者存活率的有效治療方法［9］。進(jìn)行徹底清創(chuàng)時(shí)，在肛周及會(huì)陰部做多個(gè)梭形切口，做對(duì)口引流，但應(yīng)盡可能保留正常的神經(jīng)血管。充分切開皮下有潛行病變的皮膚及皮下組織，徹底清除壞死組織，傷口敞開引流，用雙氧水或0.2%高錳酸鉀溶液沖洗切口。一次手術(shù)很難達(dá)到徹底清創(chuàng)，文獻(xiàn)報(bào)告中，清創(chuàng)次數(shù)大多需2次以上［10］，術(shù)后應(yīng)勤換藥和勤觀察。術(shù)中如沒發(fā)現(xiàn)明顯的會(huì)陰部病因，應(yīng)考慮腹部來源的感染，必要時(shí)需剖腹探查［11］，陰部皮膚、陰囊、和陰莖壞死組織必須去除，直至出現(xiàn)具有正常血供的存活組織為止。由于感染會(huì)沿著解剖學(xué)筋膜層蔓延，因此清創(chuàng)時(shí)要盡可能避免損傷正常筋膜層，防止感染蔓延到其他區(qū)域，尤其是當(dāng)壞死仍然局限在腹膜后間隙而腹膜未被侵犯時(shí)。

充分的營養(yǎng)支持治療是治療本病的重要保證:對(duì)全身癥狀明顯、病程長、出現(xiàn)全身消耗性表現(xiàn)者應(yīng)及時(shí)給予支持和調(diào)整，糾正低蛋白血癥、貧血及水電解質(zhì)系紊亂。有條件的醫(yī)院還可輔助行高壓氧治療［12］，可使病變易于局限。

應(yīng)用廣譜抗生素是治療的重要輔助手段:早期抗生素治療需廣泛覆蓋革蘭陽性與陰性需氧菌及厭氧菌，有多種推薦的早期抗生素治療方案，通常包括聯(lián)合應(yīng)用一種青霉素或頭孢類抗生素，一種氨基糖甙類抗生素，及抗厭氧菌的克林霉素或甲硝唑，后再根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果對(duì)用藥進(jìn)行調(diào)整，但應(yīng)該指出的是局部的清創(chuàng)處理是第一位的，而藥物治療則是輔助性的。治療過程中必要時(shí)可輸新鮮血漿、白蛋白，甚至全血?；颊吒邿釙r(shí)可物理降溫，退熱藥物應(yīng)用，疼痛劇烈時(shí)可使用鎮(zhèn)痛藥物。其他治療包括適當(dāng)使用抗凝劑或改善微循環(huán)藥物。免疫球蛋白的大量短期應(yīng)用以提高機(jī)體的非特異性免疫功能，同時(shí)加強(qiáng)基礎(chǔ)疾病和并發(fā)癥的治療。

5 預(yù)后

肛周壞死性筋膜炎主要的并發(fā)癥包括呼吸衰竭、腎衰竭、敗血性休克、貧血、感染性休克、多器官功能衰竭、肝衰竭、彌漫性血管內(nèi)凝血、功能紊亂和死亡。其死亡率極高，因此應(yīng)及早診斷及治療，盡量避免并發(fā)癥的發(fā)生。

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