韓 斌,魯質(zhì)成,鄔 巍,郭云寶
(吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)血管病外科,吉林 長(zhǎng)春130021)
嬰幼兒巨大脊髓脊膜膨出并發(fā)腦積水同期手術(shù)治療效果分析
Analysis on curative effect of simultaneous operation in treatment of huge myelomeningocoele complicated with hydrocephalus in infant and preschool children
韓 斌,魯質(zhì)成,鄔 巍,郭云寶
(吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)血管病外科,吉林 長(zhǎng)春130021)
目的:探討嬰幼兒巨大脊髓脊膜膨出并發(fā)腦積水同期手術(shù)的方法及效果,闡明同期手術(shù)治療的臨床意義。方法:6例巨大脊髓脊膜膨出并發(fā)腦積水患兒通過(guò)顯微外科手術(shù)的方法同期行腦室-腹腔分流術(shù)和脊髓脊膜膨出切除、修補(bǔ)術(shù),觀察手術(shù)效果和不良反應(yīng)的發(fā)生情況。結(jié)果:6例患兒中,臨床癥狀明顯改善1例、中度改善3例、輕度改善或無(wú)變化2例;2例患兒前囟門張力下降,頭圍縮?。?例患兒囟門閉合,復(fù)查CT示腦室變小;4例患兒大小便障礙有好轉(zhuǎn),雙下肢遲緩性癱瘓均有不同程度恢復(fù)。6例患兒均未出現(xiàn)顱內(nèi)感染、切口不愈及腦脊液漏,無(wú)復(fù)發(fā)患兒。結(jié)論:同期行腦室腹腔分流術(shù)-脊髓脊膜膨出切除和修補(bǔ)術(shù)安全有效,不良反應(yīng)少。
巨大脊髓脊膜膨出;腦積水;顯微外科
脊髓脊膜膨出為胚胎發(fā)育28d以后產(chǎn)生的畸形,是開(kāi)放性神經(jīng)管畸形的常見(jiàn)表現(xiàn)形式,其發(fā)生率較脊膜膨出高1倍。多發(fā)生在2個(gè)以上椎板閉合不全時(shí),脊髓脊膜膨出時(shí)脊神經(jīng)及部分脊髓經(jīng)脊椎裂突出到椎管外的囊內(nèi)。在西方國(guó)家,脊髓脊膜膨出發(fā)生率過(guò)去為新生兒的1/1 000~5/1 000,目前歐美各國(guó)已采用葉酸預(yù)防并檢驗(yàn)孕婦血清與羊水中的胎兒蛋白 (alpha-fetoprotein,AFP)及胎兒超聲波與磁共振檢查改善產(chǎn)前診斷并終止妊娠等方法,大幅降低了脊髓脊膜膨出的發(fā)病率,1992年美國(guó)的相關(guān)報(bào)道指出該發(fā)病率降低至0.6/1 000。此類畸形是由原發(fā)的神經(jīng)胚形成異?;蚶^發(fā)的發(fā)育正常的脊髓分裂而形成[1],多見(jiàn)于腰或腰骶段,常有囊形成。脊髓和神經(jīng)根或裸露或突入囊內(nèi)。對(duì)于出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)有明顯腦積水者,多主張同時(shí)進(jìn)行脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)和腦室-腹腔分流術(shù),或先行分流術(shù),以防止腦積水進(jìn)一步加重,造成腦組織損傷,同時(shí)減少膨出修補(bǔ)后破裂的危險(xiǎn)[2]。但也有學(xué)者不建議同期行手術(shù)治療[3],目前國(guó)際上尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。本研究探討嬰幼兒巨大脊髓脊膜膨出并發(fā)腦積水同期手術(shù)的方法及效果,闡明同期手術(shù)治療的臨床意義。
1.1 一般資料 2005年1月—2010年1月本科收治巨大脊髓脊膜膨出并發(fā)腦積水患兒6例,其中男性4例,女性2例;嬰兒2例,幼兒4例;年齡14d~4歲。脊髓脊膜膨出頸部2例 (圖1),腰骶部膨出4例。術(shù)前行顱腦CT平掃及腰骶部MRI掃描,確診以上患兒均患有巨大脊髓脊膜膨出及腦積水。
1.2 臨床表現(xiàn) 本組患兒均有不同程度尿便失禁,大腦皮質(zhì)厚度小于3.5cm,顱內(nèi)高壓癥狀明顯(囟門突出、頭圍增大和 “落日征”);前囟門張力高及頭顱增大2例,6例患兒均有不同程度空腹嘔吐或噴射樣嘔吐等顱內(nèi)壓增高征象,4例患兒出現(xiàn)雙下肢遲緩性癱瘓。所有患兒臨床癥狀明顯,MRI、CT檢查明確診斷為脊髓脊膜膨出及腦室系統(tǒng)擴(kuò)大。患兒一般情況良好,無(wú)手術(shù)禁忌證。
1.3 手術(shù)方法 術(shù)前準(zhǔn)備:調(diào)整患兒全身狀況,改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài),少量多次輸新鮮血,補(bǔ)充白蛋白;有炎癥者控制炎癥;術(shù)前計(jì)算并設(shè)計(jì)分流管在顱內(nèi)的位置,包括穿刺點(diǎn)及分流管植入顱內(nèi)的長(zhǎng)度。所有患兒均在全麻下進(jìn)行手術(shù),首選仰臥位 (如仰臥困難者可側(cè)仰臥位),分流術(shù)后改俯臥位再行脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)。手術(shù)方式:先行腦室-腹腔分流術(shù)。右枕部腦室端穿刺點(diǎn)及穿刺深度按CT片計(jì)算。腹腔端放置在左下腹中外三分之一交界處。手術(shù)步驟:脊膜囊切除修補(bǔ)縱行或橫行 (距肛門近者)切皮,暴露脊膜囊,術(shù)中采用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè),顯微鏡下松解硬脊膜粘連的神經(jīng)根,還納膨出物 (脊髓神經(jīng)根纖維)。將硬脊膜補(bǔ)片 (廣東冠昊生物)可吸收線連續(xù)與硬脊膜縫合,縫合間距為1.5mm,嚴(yán)密縫合為手術(shù)關(guān)鍵步驟;縫合接合緣采用纖維蛋白封閉劑 (醫(yī)用蛋白封閉膠)封閉,翻轉(zhuǎn)腰大肌筋膜與對(duì)側(cè)肌筋膜縫合,在翻轉(zhuǎn)腰大肌筋膜與硬脊膜補(bǔ)片間緩慢灌注纖維蛋白封閉劑 (以對(duì)椎管不產(chǎn)生壓迫為準(zhǔn))。術(shù)后常規(guī)給予預(yù)防感染治療。
1.4 手術(shù)效果判定 明顯改善:大小便失禁、尿急、尿頻及肌力明顯好轉(zhuǎn);中度改善:大小便有知覺(jué),但不能控制,下肢肌力好轉(zhuǎn),結(jié)合矯形治療下肢畸形明顯恢復(fù);輕度改善或無(wú)變化:臨床癥狀無(wú)改善,但病情未加重;癥狀加重或死亡:原有的臨床癥狀加重、惡化或死亡。
6例患兒成功施行脊髓脊膜膨出切除、修補(bǔ)、硬膜囊和皮膚成形術(shù)及腦室-腹腔分流術(shù),以上均未行二次手術(shù)。6例患兒臨床癥狀明顯改善1例(16.7%)、中度改善3例 (50.0%)和輕度改善或無(wú)變化2例 (33.3%)。術(shù)后隨訪7個(gè)月~2年,2例前囟門張力高及頭尾增大患兒前囟門張力下降,頭圍縮小;2例囟門閉合,復(fù)查CT示腦室變小 (圖2)。6例患有不同程度尿便失禁患兒中4例大小便障礙有好轉(zhuǎn);4例出現(xiàn)雙下肢遲緩性癱瘓患兒均有不同程度恢復(fù),1例患兒由術(shù)前的Ⅱ級(jí)肌力恢復(fù)至Ⅳ級(jí),2例患兒由術(shù)前Ⅰ和Ⅱ級(jí)恢復(fù)至Ⅲ級(jí),1例患兒由術(shù)前Ⅰ級(jí)恢復(fù)至Ⅱ級(jí)。6例患兒均未出現(xiàn)顱內(nèi)感染、切口不愈及腦脊液漏,無(wú)復(fù)發(fā)病例。
圖1 頸部脊髓脊膜膨出核磁共振圖像Fig.1 MRI of cervical myelomeningocele
圖2 患兒腦室術(shù)前與術(shù)后顱腦CT對(duì)比Fig.2 Comparion of cranium and brain CT of children between before and after operation
脊柱椎體上有發(fā)育缺陷,椎弓出現(xiàn)裂孔,即形成脊柱裂;脊膜從裂隙膨出形成囊性腫物,即為脊膜膨出;如脊髓組織疝入囊腫,即為脊髓脊膜膨出。脊柱畸形有肢體癱瘓、大小便失禁、腦積水和癡呆等并發(fā)癥,或并發(fā)其他四肢畸形[4]。脊髓脊膜膨出腦積水為脊髓脊膜膨出的常見(jiàn)并發(fā)癥,文獻(xiàn)[5]報(bào)道:脊髓脊膜膨出并發(fā)腦積水發(fā)生率可達(dá)80%~90%。患者一般智力發(fā)育差、存活期短。目前,小兒脊髓脊膜膨出采用手術(shù)治療[6-7]的意見(jiàn)較為統(tǒng)一,脊髓脊膜膨出并發(fā)腦積水的治療也多為手術(shù)治療,其中最常用的是腦室-腹腔分流術(shù)[8]。腦室-腹腔分流術(shù)術(shù)后主要并發(fā)癥是感染和阻塞。同期行腦室-腹腔分流術(shù)及脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)的優(yōu)點(diǎn):早期緩解腦積水高顱壓對(duì)脊髓膨出組織的損害;緩解腦積水對(duì)小兒腦發(fā)育的不良影響;由于腦壓的降低,手術(shù)切口易于愈合,減少了腦脊液漏的發(fā)生;減少了多次手術(shù)的并發(fā)癥,減輕患兒痛苦及醫(yī)藥負(fù)擔(dān),更重要的是防止神經(jīng)功能障礙進(jìn)一步發(fā)展。
在嬰幼兒巨大脊髓脊膜膨出的外科治療過(guò)程中,顯微鏡的使用和神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)必不可少,可減少松解脊神經(jīng)時(shí)的副損傷。Von Koch等[9]在術(shù)中采用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè),幫助判斷神經(jīng)根類型,進(jìn)行安全的神經(jīng)松解手術(shù),盡可能減少神經(jīng)組織的損傷,為以后神經(jīng)系統(tǒng)恢復(fù)和發(fā)育提供有利條件。硬脊膜補(bǔ)片及纖維蛋白封閉劑是手術(shù)成功的重要條件,修復(fù)硬膜可保持硬膜的完整性,以保證硬膜下腔的光滑,防止粘連再栓塞和腦脊液漏,能有效地減少術(shù)后大小便失禁和下肢功能障礙的發(fā)生率[10]。術(shù)前改善患兒的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)不可缺少,可減少術(shù)后感染的風(fēng)險(xiǎn)。脊膜膨出患兒應(yīng)早期就診、早期診斷,早期手術(shù)治療。Kumar等[11]認(rèn)為:在MRI檢查了解脊柱脊髓情況后,應(yīng)該盡早進(jìn)行手術(shù)。國(guó)外已有在胎兒時(shí)期進(jìn)行宮內(nèi)手術(shù)解除畸形的成功報(bào)道[12]。嬰幼兒耐受能力差,因此在保證手術(shù)質(zhì)量的前提下,應(yīng)盡量減少刺激和縮短手術(shù)時(shí)間,這樣也可以減少出血和感染的機(jī)會(huì)。手術(shù)應(yīng)按原則進(jìn)行恰當(dāng)處置,防止并發(fā)癥,減少神經(jīng)損害,以有利于神經(jīng)功能的恢復(fù)和生長(zhǎng)發(fā)育。
[1]Mclone DG, Dias MS. Normal and abnormal early development of the spine [A].Cheek WR,Marlin AE.Pediatric neurosurgery,surgery of the developing nervous system [M].3rd ed.Philadelphia:WB Saunders,1994:40-50.
[2]Pang D.Surgical complication of open spinal dysraphism [J].Neurosurg Clin N Am,1995,35 (6):243-257.
[3]黃省利,師 蔚,張立根.頸脊髓脊膜膨出九例臨床分析 [J].中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志,2010,8 (9):820-822.
[4]王 銳,張文學(xué).兒童脊髓脊膜膨出的外科治療 [J].海軍總醫(yī)院學(xué)報(bào),2008,21 (2):19-21.
[5]Machado HR, Santos RO . Simultaneous repair of myelomeningocele and shunt insertion [J].Childs Nerv Syst,2004,20:107-109.
[6]趙虎威,高國(guó)棟,趙振偉,等.顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療小兒腰骶部脊髓脊膜膨出33例 [J].第四軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào),2005,26 (21):1980.
[7]張家涌,鮑圣德,張 揚(yáng),等.顯微手術(shù)治療小兒腰骶部脊髓脊膜膨出35例報(bào)告 [J].中國(guó)微創(chuàng)外科雜志,2007,7 (3):278-280.
[8]李亞松,張家溺,湯 可,等.腦室腹腔分流術(shù)治療先天性腦積水 (附30例分析)[J].中國(guó)微侵襲神經(jīng)外科雜志,2009,14 (7):332.
[9]von Koch CS, Quinones-Hinojosa A, Gulati M, et al.Clinicaloutcome in children undergoing tethered cord release utilizingintraoperative neumphysioIogical monitoring[J].Pediatr Neurosurg,2002,37 (2):81-86.
[10]梅海波,劉 宏,張勁松,等.兒童腰骶部脊髓脊膜膨出手術(shù)方法的探討 [J].中華小兒外科雜志,2004,25 (5):397-399.
[11]Kumar R,Singh SN.Spinal dysraphism:Trends in northern India [J].Pediatr Neurosurg,2003,38 (3):133-145.
[12]Ersahiu Y, Yurtseven T. Delayed repair of large myelomenigoceles[J].Childs Nerv Syst,2004,20:427-429.
R682.11
B
1671-587Ⅹ(2012)06-1180-03
2012-06-26
吉林省科技廳醫(yī)學(xué)專項(xiàng)基金資助課題 (200505214)
韓 斌 (1986-),男,山東省濟(jì)寧市人,在讀醫(yī)學(xué)碩士,主要從事腦血管病診治的臨床研究。
魯質(zhì)成 (Tel:0431-88782264,E-mail:zhichenglu2009@hotmail.com)
吉林大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)2012年6期