中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科 （沈陽110001）

班允超 景治濤▲ 李 婷 韓 圣 王明昊 李 坪 劉 佳 崔 潤 王運杰

海綿竇海綿狀血管瘤（Caver nous sinus he mangio ma，CSH）是一種少見疾病，只占鞍旁占位的不到2%［1］，是良性的、包膜完整的生長在海綿竇范圍內(nèi)的占位性病變［2］。其術前的誤診率高達66.7%～87.5%［3，4］，因其術中容易大量出血和周圍復雜的神經(jīng)血管的關系，術前的正確診斷對預后有很大影響。本文收集近年我院手術病理確診的12例CSH的資料，探討其影像學特點。

資料與方法

1 一般資料 收集2000年1月至2008年1月共12例CSH患者，男4例，女8例，男女之比為1∶2，年齡為34～69歲，平均年齡47.9歲。臨床表現(xiàn)為頭痛11例，視力下降10例，面部麻木8例，一側(cè)眼瞼下垂3例，復視、眼外展受限3例，內(nèi)分泌功能失調(diào)2例。

2 檢查方法 CT檢查使用TOSHBA Aquillion 4層多排螺旋CT機，層厚5 mm，120k V，150 mA，MRI檢查：使用GE Signa HD 1.5T超導型MR機，T1 WI（TR＝450～500 ms，TE＝15～20 ms），T2WI（TR＝3500～4500 ms，TE＝90～100 ms），掃描層厚3mm，層距0.3mm，增強掃描采用靜脈注射Gd-DTPA，劑量0.1 mmol／體重。術中切除的腫瘤常規(guī)送病理。

結 果

1 CT表現(xiàn) CSH表現(xiàn)為鞍旁腫塊，通常比較大，平均直徑接近5c m，腫塊形態(tài)通常呈啞鈴狀或類圓型，靠外側(cè)大，靠內(nèi)側(cè)小。CT平掃在海綿竇區(qū)表現(xiàn)高、等或低密度腫塊影，密度多數(shù)較均勻，極少數(shù)伴有鈣化而混雜有斑塊狀高密度影（見圖1），邊緣較清晰，與正常組織界限清楚。腫瘤可延伸到蝶鞍、眶上裂和Meckel腔，頸內(nèi)動脈海綿竇段拉直并被腫瘤完全包圍，頸內(nèi)動脈分支和大腦中動脈移位到腫瘤頂部。增強掃描后多呈顯著均一或不均勻強化（見圖2），無瘤周水腫。腫瘤緩慢增長和搏動性壓迫可使周圍骨質(zhì)受到破壞，CT的骨窗相上可出現(xiàn)中顱窩底、前床突、鞍底、巖尖等部位的骨質(zhì)吸收和破壞，一般不伴有骨質(zhì)增生。

圖1 CT平掃示左側(cè)鞍旁類圓形等密度信號，瘤壁有鈣化

圖2 CT冠狀面增強掃描圖像可見斑塊狀混雜增強影及鈣化

2 MRI表現(xiàn) 術前均行MRI平掃及增強檢查，見CSH分為兩種形狀：圓形腫物（4例）（圖3～5）；不對稱啞鈴型腫物（8例），侵及蝶鞍和鞍旁區(qū)（圖6～8）。T1像上，11例呈低于白質(zhì)的密度，只有1例有出血的病例顯示混雜的高低密度信號。T2像上，10例呈顯著的均一高密度信號影（圖4，7），1例高信號內(nèi)有空腔

3 病理結果 病理切片HE染色，100倍光鏡下觀察可見大小不等，形狀不規(guī)則的血管竇組織增生，內(nèi)有較多紅細胞（圖10）。其中4例為海綿樣，7例為桑葚樣，1例為混合的大半為桑葚樣結構小部分海綿樣特征。

討 論

海綿竇海綿狀血管畸形被分類為組織病理學上境界清楚的血管畸形，有時會表現(xiàn)出腫瘤樣的行為，包括占位效應、包被神經(jīng)血管組織并且在妊娠期生長增樣結構，另1例為混雜密度。增強后的MRI顯示4例病變有明顯的強化，另外8例強化不均勻（圖5，8）。此外，鄰近的顳葉受壓移位但沒有水腫證據(jù)，腫物的界限清晰，全部12例中頸內(nèi)動脈受壓移位或者被包裹，大腦中動脈受壓變形（圖9）。殖［5］。最可能的生長機制是血管的漸進生長或病變邊緣的自發(fā)生長。CSH的出血要遠較腦實質(zhì)內(nèi)的海綿狀血管瘤出血少見。據(jù)Biondi等［6］認為，顱內(nèi)腦實質(zhì)外海綿狀血管瘤實質(zhì)上是血管的畸形病變，應該避免使用血管瘤這一名詞。它們與腦實質(zhì)內(nèi)的海綿狀血管瘤常見的T2像周圍低信號的含鐵血黃素環(huán)，以及T1和T2像上混雜密度信號顯著不同［7，8］。

1 CSH的臨床及病理分析 腦實質(zhì)外的海綿狀血管畸形在病理上分為A、B、C型［5，9］。A 型是海綿樣結構有完整的假包膜，看上去平滑柔軟并且張力高有彈性。誘導性的降壓或穿刺吸引可以明顯降低腫瘤壓力和減小體積。A型病變在被壓縮和舒張過程中快速膨脹時塌陷。穿刺可以抽出淡紅色的血液。病理學上，這一亞型由大量的薄壁血管竇組成，其毛細血管只有單層內(nèi)皮結構。在血管的巨大腔隙之間，只有很少的結締組織。B型是桑葚樣假包膜不完整或缺如。病變看起來呈顆粒狀質(zhì)地較硬，搏動不明顯。病理上，它由大量的較硬的實質(zhì)和發(fā)育良好的血管及結締組織構成。但是，同B型相比，A型有更大的空腔可以排成背靠背的形式并且有更少的腔內(nèi)基質(zhì)。而一些病變由桑葚樣和海綿樣兩種成分組成，它們被分到C型。根據(jù)這一分類原則，12例中的有4例為A型，7例為B型，1例為C型。與MRI表現(xiàn)相關聯(lián)，A型有顯著的均一強化，B型和C型強化不均勻。

圖3 T1 WI示左側(cè)海綿竇旁均勻高信號強化

圖4 T2 WI示腫瘤呈均勻高信號

圖5 MRI增強掃描示腫瘤呈不均勻

圖6 T1WI示右側(cè)海綿竇旁均強化勻略低信號，侵及鞍區(qū)及鞍旁

圖7 T2WI示腫瘤呈均勻高信號

圖8 MRI增強掃描圖像示腫瘤明顯不均勻

圖9 CTA示右側(cè)頸內(nèi)動脈受壓移位或被包裹，右側(cè)大腦中動脈受壓變形

圖10 病理切片HE染色（HE×100）：圖示血管竇組織增生，內(nèi)有較多紅細胞。

2 CSH的影像學特點 CSH典型的MRI表現(xiàn)與腦實質(zhì)內(nèi)的海綿狀血管瘤截然不同，包括：T2像顯著的均勻一致的高密度信號，且成啞鈴型侵入鞍旁和鞍區(qū)，有均一的強化（A型）或顯著的不均勻強化（B型和C型）。在之前的文獻報道中［10～12］，CSH的典型MRI表現(xiàn)為T2像高密度并明顯的均一強化。Sohn等［10］回顧了35例CSH，34例有T2像高密度及顯著的均一強化。以這些文獻病例為基礎，再加上他們自己的5例經(jīng)驗，他認為T2像高密度及明顯的均一強化是鑒別海綿狀血管畸形與其他海綿竇內(nèi)占位例如腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤的有效方法。周良輔等［9］在他們的報道中提到，病理為海綿樣的海綿狀血管瘤注射造影劑后通常顯示均勻的強化，而桑葚樣的類型則為不均勻的強化。

傳統(tǒng)的動態(tài)增強T1加權自旋回波研究顯示增強初期腫瘤周圍造影劑的彌漫充盈，隨后的5 min內(nèi)逐漸均勻一致的充盈整個腫瘤［13］。這一增強的模式更像顱外的海綿狀血管瘤，如肝臟海綿狀血管瘤而非腦實質(zhì)內(nèi)的海綿狀血管瘤。

3 鑒別診斷 CSH應與下列疾病相鑒別：①海綿竇內(nèi)腦膜瘤是最重要的鑒別診斷。同CSH相比，腦膜瘤在T2加權的信號密度略低，但合胞體腦膜瘤在T2加權密度很高，難于區(qū)分。②海綿竇內(nèi)神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤在T1呈低密度而T2高密度，但表現(xiàn)多樣。擴大的卵圓孔提示三叉神經(jīng)鞘瘤，類似的起源于Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤少見。③垂體腺瘤：向蝶鞍內(nèi)生長的CSH可引起垂體的增生肥大和垂體柄的偏移，很容易誤診為向一側(cè)生長的垂體瘤，但增大垂體的信號比瘤體信號在T1增強像上明顯偏低，而單純垂體瘤的信號則較一致。

總的來說，腦實質(zhì)外海綿竇海綿狀血管畸形是罕見的病變而且其術前診斷很困難。術前的診斷很關鍵因為其位置鄰近復雜的神經(jīng)血管結構且極易出血，通常很難達到全切。如果T2像上有高密度信號和啞鈴狀侵入鞍上和鞍旁的病變，且可以見到均勻或不均勻的強化，則應該考慮到CSH。

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