王 哲，李 靜

（河北省保定市第一醫(yī)院檢驗(yàn)科血液病實(shí)驗(yàn)室，河北保定 071000）

·病例報(bào)告·

急性巨核細(xì)胞白血病2例

王 哲，李 靜

（河北省保定市第一醫(yī)院檢驗(yàn)科血液病實(shí)驗(yàn)室，河北保定 071000）

白血病，巨核細(xì)胞，急性；診斷；治療

例1，女性，37歲，因漸進(jìn)性乏力伴月經(jīng)量增多20d入院?；颊咦允?0d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)牙齦出血同時(shí)月經(jīng)量增多，間斷黑便。曾口服大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素，效果差，入院。既往體健，曾從事自行車(chē)噴涂工作10余年。查體：體溫37℃，脈搏80次/min，血壓102/69mmHg，呼吸21次/min，貧血貌，全身皮膚無(wú)黃染、瘀斑及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，胸骨中、下1/3處壓痛（+），雙側(cè)肋骨壓痛、叩擊痛明顯，心率80次/min，律齊，雙肺（-），肝未觸及，脾肋下2cm，質(zhì)地中等，無(wú)明顯觸痛，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。血常規(guī)：RBC 2.29×1012/L，Hb 75g/L，WBC 1.2×109/L，血小板計(jì)數(shù)51×109/L。末梢血涂片：有核細(xì)胞少，分類(lèi)20個(gè)白細(xì)胞，原始細(xì)胞14/20個(gè)。大便潛血（+）。間接膽紅素13.0μmol/L，α-羥丁酸脫氫酶213.7U/L。乙肝5項(xiàng)示3抗體陽(yáng)性。骨髓象診斷：急性巨核細(xì)胞白血?。还撬杳庖弑硇虲D41+、CD42+。骨髓活檢：原始、幼稚巨核細(xì)胞及纖維組織惡性增生。腹部B超提示脾大。3d后患者及家屬因經(jīng)濟(jì)原因放棄治療離院。骨髓象特點(diǎn)：增生減低，粒∶紅=0.63∶1，粒、紅二系比例減低明顯；全片以原始、幼稚巨核細(xì)胞增多為主占0.510，該類(lèi)細(xì)胞胞體大小不等，核形不規(guī)則，核染色質(zhì)粗細(xì)不均，隱約可見(jiàn)1～2個(gè)小而圓的核仁，胞漿邊緣不完整，可見(jiàn)指狀或泡狀突起，漿內(nèi)散在分布細(xì)小密集的嗜苯胺藍(lán)顆粒，個(gè)別細(xì)胞周?chē)⒃诜植加醒“?，并可?jiàn)淋巴樣小巨核及幼稚產(chǎn)板型巨核細(xì)胞；成熟巨核細(xì)胞少見(jiàn)。血小板易見(jiàn)。細(xì)胞化學(xué)染色：過(guò)氧化物酶（-），糖原100%陽(yáng)性且呈塊狀。

例2，女性，50歲，主因左下肢疼痛伴腫脹10d入院。查體：T 37.6℃，全身皮膚散在陳舊性瘀斑，周身淋巴結(jié)未觸及腫大，肝脾未觸及，左下肢水腫呈指凹性伴輕壓痛，且左側(cè)下肢皮溫略高于右側(cè)。當(dāng)日血常規(guī)：WBC 63.26×109/L，Hb 99g/L，血小板計(jì)數(shù)63×109/L。尿素氮8.6mmol/L，乳酸脫氫酶351.2U/L，肝脾超聲（-）。骨髓象診斷：急性巨核細(xì)胞白血病（圖1），過(guò)氧化物酶染色陰性（圖2）。糖原染色陽(yáng)性率60%，骨髓免疫表型主要表達(dá)CD41、CD61，而CD34和人類(lèi)白細(xì)胞抗原-Dr陰性。2d后北京協(xié)和醫(yī)院血液科實(shí)驗(yàn)室骨髓象會(huì)診結(jié)果仍為急性巨核細(xì)胞白血病。次日患者由于經(jīng)濟(jì)原因自動(dòng)出院。骨髓象特點(diǎn)：骨髓增生極度活躍，?！眉t=1.88∶1，粒、紅兩系明顯抑制，以原始及幼稚巨核細(xì)胞異常增生為主，分類(lèi)占0.780；該類(lèi)細(xì)胞，大小不等，核染質(zhì)較疏松，隱約可見(jiàn)核仁1～3個(gè)，胞漿深藍(lán)色，偽足明顯，幼稚巨核細(xì)胞漿中可見(jiàn)血小板。

圖1 急性巨核細(xì)胞白血病患者骨髓象（瑞特-吉姆薩×1 000）

圖2 急性巨核細(xì)胞白血病患者骨髓象過(guò)氧化物酶POX染色陰性（×1 000）

討 論急性巨核細(xì)胞白血病是急性髓系白血病中較少見(jiàn)的一型，發(fā)病以幼兒及青壯年為主，病情兇險(xiǎn)，治療反應(yīng)及預(yù)后差［1］。臨床表現(xiàn)與其他類(lèi)型急性白血病相似，多以發(fā)熱和貧血起病，多數(shù)病例肝脾及淋巴結(jié)不腫大，由于急性巨核細(xì)胞白血病發(fā)病率低，主要依賴于電鏡細(xì)胞化學(xué)血小板過(guò)氧化物酶、免疫分型、免疫組織化學(xué)檢測(cè)。而實(shí)際上急性巨核細(xì)胞白血病的骨髓象細(xì)胞形態(tài)學(xué)具有一定特點(diǎn)，對(duì)確診該病有重要意義。骨髓象細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)論述如下：血象，常見(jiàn)全血細(xì)胞減少，血紅蛋白減低，多呈正細(xì)胞正色素性貧血，白細(xì)胞總數(shù)大多減少，少數(shù)正?；蛟龈撸“鍦p少多見(jiàn)，外周血還可見(jiàn)小巨核細(xì)胞、巨核細(xì)胞碎片及病態(tài)的巨大血小板。骨髓象，骨髓原始細(xì)胞≥20%，其中≥50%的原始細(xì)胞為巨核細(xì)胞，原始巨核細(xì)胞胞體較大（12～18μm），胞漿嗜堿性、無(wú)顆粒，有空泡和偽足形成，細(xì)胞核圓形或橢圓形伴凹陷，核染色質(zhì)細(xì)網(wǎng)狀，核仁1～3個(gè)，部分原幼巨核細(xì)胞胞體小，類(lèi)似前體淋巴細(xì)胞，并可見(jiàn)原始巨核細(xì)胞成簇分布，外周血可見(jiàn)小巨核細(xì)胞、巨核細(xì)胞碎片及病態(tài)的巨大血小板。

以上2例急性巨核細(xì)胞白血病雖然癥狀、體征，外周血象及其他檢查結(jié)果不盡相同，但主要診斷依據(jù)——骨髓象有著共同的特點(diǎn)，原始巨核細(xì)胞異常增殖，符合WHO急性白細(xì)胞診斷標(biāo)準(zhǔn)≥20%，原始巨核細(xì)胞胞體大小不等，核染色質(zhì)細(xì)致，細(xì)胞核圓形或橢圓形伴凹陷，可見(jiàn)核仁1～3個(gè)，并見(jiàn)到小巨核細(xì)胞等是急性巨核細(xì)胞白血病骨髓象診斷的關(guān)鍵［2］。

骨髓細(xì)胞化學(xué)染色，過(guò)氧化物酶染色陰性，而糖原染色強(qiáng)陽(yáng)性，并且糖原染色在細(xì)胞周?chē)蕢K狀陽(yáng)性分布，對(duì)本病診斷有重要參考價(jià)值。急性巨核細(xì)胞白血病易出現(xiàn)骨髓干抽，其原因可能與原巨核細(xì)胞分泌血小板衍化生長(zhǎng)因子和纖維連接蛋白（fibronectin）等，促進(jìn)成纖維細(xì)胞的化生導(dǎo)致骨髓中網(wǎng)狀纖維增多合并骨髓纖維化有關(guān)，急性巨核細(xì)胞白血病骨髓活檢提示多伴有骨髓纖維化［3］，例1即為此類(lèi)型。巨核細(xì)胞免疫表型常選用CD41、CD42、CD61等，其中CD41在巨核系統(tǒng)分化過(guò)程中表達(dá)較早，且貫穿整個(gè)發(fā)育過(guò)程，是血小板糖蛋白的一種，位于血小板表面的黏附蛋白受體上，該單克隆抗體對(duì)診斷急性巨核細(xì)胞白血病有較強(qiáng)的特異性。骨髓象輔以細(xì)胞化學(xué)染色并結(jié)合免疫表型分析對(duì)急性巨核細(xì)胞白血病的臨床正確診斷有重要意義。

［1］ 陳曉勤，尹俊.急性巨核細(xì)胞白血病2例［J］.汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2010，4（8）：234-235.

［2］ 王毓芳，呂峰.急性巨核細(xì)胞白血病1例［J］.現(xiàn)代診斷與治療，2010，4（5）：256-257.

［3］ 路瑾，黃曉軍.慢性粒細(xì)胞白血病急變?yōu)榧毙跃藓思?xì)胞白血病1例［J］.中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志，2011，4（6）：552-553.

（本文編輯：趙麗潔）

R557.3

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1007-3205（2012）06-0631-04

2012-01-04；

2012-03-01

王哲（1973-），男，河北深澤人，河北省保定市第一醫(yī)院副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)學(xué)士，從事血液檢驗(yàn)研究。

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.06.005