佟淑平， 孫志剛， 杜聞博， 盧 苗， 楊星昱， 申敬順

慢性腎功能衰竭繼發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害時(shí)稱為尿毒癥腦病(ruemic encephalopathy，UE)，也稱為腎性腦病。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可以出現(xiàn)意識(shí)障礙、精神行為異常、不自主運(yùn)動(dòng)、癲癇發(fā)作、言語(yǔ)及運(yùn)動(dòng)障礙、中樞盲等，易引起誤診、誤治。若能及時(shí)診治，可使病情盡早好轉(zhuǎn)，并提高存活率。本文報(bào)道1例以肢體無(wú)力為臨床表現(xiàn)的尿毒癥腦病患者，并復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，加深對(duì)尿毒癥腦病概念的理解，提高對(duì)尿毒癥腦病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，女性，43歲，主因“突發(fā)肢體無(wú)力2個(gè)月、加重4d”，于2012年5月8日入院?；颊哂?個(gè)月前安靜狀態(tài)下無(wú)明顯誘因出現(xiàn)肢體無(wú)力，表現(xiàn)為周身無(wú)力、走路前傾、不能急停、說(shuō)話費(fèi)力，無(wú)視物模糊、突發(fā)跌倒及意識(shí)喪失。4d前上述癥狀明顯加重，為系統(tǒng)診治入院?；颊卟∏盁o(wú)頭部外傷史，無(wú)情緒波動(dòng)及過(guò)度勞累史。病后精神狀態(tài)尚可，食欲良好，睡眠良好，無(wú)尿，大便正常。體重?zé)o明顯改變。既往尿毒癥病史6年，未規(guī)律血液透析治療。高血壓病史3年，口服硝苯地平緩釋片及酒石酸美托洛爾片，血壓控制在160/100mmHg左右。既往3個(gè)月前癲癇樣發(fā)作一次，持續(xù)5min，未在意亦未檢查治療。查體:T39.5℃，P96次/min，R16 次/min，Bp160/100mmHg，神志清楚，言語(yǔ)流利，四肢肌張力、肌力、腱反射正常，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)及跟-膝-脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)Babinski征(±)，頸軟，克氏征(-)。實(shí)驗(yàn)室檢查示腎功能Urea 22.6mmol/L，CRE 921mmol/L。血?dú)夥治鍪緋H7.304、PCO229.4mmHg、PO292.5mmHg。血常規(guī)、心肌酶、凝血檢查、血糖、肝功、電解質(zhì)、肝炎病毒梅毒HIV、甲狀腺功能檢查正常。心電圖、胸片未見(jiàn)明顯異常。腦電圖顯示彌漫性慢波。

1.2 頭部MRI檢查 頭部MRI示雙側(cè)蒼白球病變，腦白質(zhì)脫髓鞘改變，左上頜竇炎癥。

1.3 治療 入院后行血液透析，并給予舒血寧改善循環(huán)及小牛血去蛋白提取物營(yíng)養(yǎng)腦神經(jīng)及對(duì)癥治療。

2 結(jié)果

治療2w后癥狀緩解，復(fù)查頭部MRI示雙側(cè)蒼白球病變范圍縮小、軟化灶形成，腦白質(zhì)脫髓鞘改變，左上頜竇炎癥。

3 討論

尿毒癥腦病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，癥狀波動(dòng)性較大，其特征因人而異，早期可有注意力不集中、全身不適、失眠、疲勞、情感淡漠、語(yǔ)言障礙、精神行為異常、下肢無(wú)力，晚期可出現(xiàn)重癥精神病癥狀如抑郁狀態(tài)、躁狂狀態(tài)、譫妄、幻覺(jué)和妄想、不自主運(yùn)動(dòng)、運(yùn)動(dòng)障礙、撲翼樣震顫、震顫、肌陣攣、中樞盲、幻覺(jué)、手足搐搦、癲癇發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、肌肉震顫、意識(shí)障礙、昏睡、昏迷等。尿毒癥腦病患者中癇性抽搐的發(fā)生率為14.28%［1］。本例患者3個(gè)月前出現(xiàn)的癲癇樣發(fā)作和2個(gè)月來(lái)的肢體無(wú)力均為尿毒癥腦病的臨床表現(xiàn)，但缺乏特異性而被忽視，導(dǎo)致延誤治療，而后肢體無(wú)力癥狀加重以為是腦血管疾病方來(lái)就診。頭部MRI檢查未見(jiàn)腦出血和腦血栓等影像學(xué)改變遂考慮尿毒癥腦病所致。所以尿毒癥患者出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作癥狀，應(yīng)高度重視，早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。尿毒癥腦病MRI檢查可見(jiàn)腦萎縮和(或)有局部病灶，據(jù)文獻(xiàn)記載［2］，局部病灶大小均不超過(guò)1.0cm，病灶較集中累及椎體外系核團(tuán)，但本例患者雙側(cè)蒼白球呈異常信號(hào)，雙側(cè)病變對(duì)稱，大小、形態(tài)、信號(hào)相仿，為尿毒癥腦病所致，實(shí)屬臨床罕見(jiàn)。

腎功能衰竭神經(jīng)系統(tǒng)損害的發(fā)生率為13% ～86%，并根據(jù)尿毒癥出現(xiàn)的快慢不同而不同，隨著尿毒癥病程、透析時(shí)間的延長(zhǎng)，尿毒癥腦病發(fā)生的幾率明顯升高［1，3］。其發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能為多因素共同作用的結(jié)果［1］。目前對(duì)尿毒癥腦病的研究很多，比較一致的觀點(diǎn)認(rèn)為與體內(nèi)中分子毒素的增高有關(guān)［4，5］，如:(1)腎功能衰竭時(shí)，血中毒素積聚，腦血液循環(huán)障礙，酸堿平衡，水、電解質(zhì)紊亂，腦內(nèi)毛細(xì)血管通透性增加引起神經(jīng)細(xì)胞與膠質(zhì)細(xì)胞膜特異性改變，使腦內(nèi)毒性物質(zhì)大量蓄積，如尿素氮、肌酐、胍類、二甲胺、β2羥丁酸、酚酸、膽胺等，導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)病變［6］。(2)尿毒癥并發(fā)的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)及離子運(yùn)轉(zhuǎn)異常引起的腦組織及血液中的鈣含量及甲狀旁腺素(PTH)過(guò)高，可造成神經(jīng)突觸功能受損、信息加工處理功能障礙，促使這些組織的正常功能受到影響。尿毒癥患者腦Ca2+顯著升高，血甲狀旁腺激素(PTH)升高，切除甲狀旁腺后腦電圖(EEG)及精神癥狀均見(jiàn)改善［7］。(3)另有研究顯示，營(yíng)養(yǎng)不良、尿毒癥毒素及內(nèi)分泌紊亂可以使氨基酸通過(guò)血-腦脊液屏障的轉(zhuǎn)移發(fā)生改變，造成一些氨基酸濃度在腦脊液及腦脊液與血漿的比值發(fā)生改變，導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

綜上所述，尿毒癥腦病是尿毒癥毒素在體內(nèi)蓄積引起的神經(jīng)系統(tǒng)損害，表現(xiàn)復(fù)雜多樣，影像學(xué)檢查?？蓹z出腦部病灶，為中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損程度及鑒別診斷提供客觀依據(jù)，使患者得到早期診斷、早期治療，提高存活率并延長(zhǎng)生存時(shí)間。

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