喻紅云

(江蘇省南通瑞慈醫(yī)院腦科中心,江蘇南通,226010)

POEMS綜合征是一組臨床罕見的以多發(fā)性神經(jīng)病為主要表現(xiàn)的多系統(tǒng)損害癥候群,?？梢娕c漿細(xì)胞病變相關(guān)的系統(tǒng)病變,1956年由Crow[1]首先描述,1969年Fukase等將其作一獨(dú)立綜合征提出。1984年Nakanishi等[2]總結(jié)了日本102例該綜合征患者的臨床特點(diǎn),認(rèn)為該綜合征的主要表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性多發(fā)性神經(jīng)病(Polygneuropathy)、臟器腫(Organomegaly)、內(nèi)分泌功能障礙(Endocrinopathy)、M 蛋白(M-protein)和皮膚改變(Skin-changes)[3],并常伴有全身凹陷性水腫、胸腹水、杵狀指(趾)和心衰等癥狀,取其英文之首字母,稱為POEMS綜合征,或Crow-Fukase綜合征。本院收治1例以雙下肢無力、胸腹水為突出表現(xiàn)的POEMS綜合征患者,經(jīng)精心治療、護(hù)理后,患者病情得到控制,超過預(yù)想生存期,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女性,61歲,因“皮膚變黑、粗糙10年,雙下肢無力5年”入院。患者10年前在無明顯誘因下逐漸出現(xiàn)皮膚變黑、粗糙,四肢及軀干均有,無明顯多毛及肢體麻木感,未予以重視。5年前開始出現(xiàn)雙下肢無力,進(jìn)行性加重,雙腳不能活動,需扶拐杖行走,伴有反復(fù)腹脹、尿少。查肌電圖提示神經(jīng)源性損害,各項(xiàng)檢查提示脾腫大、甲狀腺功能減退、性激素異常,血清免疫蛋白電泳IgA單株峰λ型輕鏈,確診為POEMS綜合征,予以MP方案化療1次(馬法蘭 2 mg 3次/d×7 d、強(qiáng)的松20 mg 3次/d×7 d),癥狀有所好轉(zhuǎn)。曾3次于本院住院治療,調(diào)整用藥,激素已停用1年,現(xiàn)服用三苯氧胺20 mg 1次/d,呋塞米20 mg 2次/d。1月前受涼后出現(xiàn)腹瀉,全身乏力,1周前出現(xiàn)咳嗽咳痰,伴有發(fā)熱,熱峰39.8℃,于當(dāng)?shù)卦\所抗炎治療熱退,仍全身乏力,食欲較差,腹脹不適,再次求診本院。為進(jìn)一步診治門診擬POEMS收住入院。病程中,食納欠佳,夜眠一般,喜高枕臥位,大小便自解,尿量較少。腹部外觀呈蛙狀,移動性濁音(+),脾臟肋下三指。雙側(cè)踝部及足背可及可凹性水腫。肌力:雙上肢遠(yuǎn)近端肌力Ⅴ級,雙下肢肌力近端Ⅴ-級,遠(yuǎn)端肌力 0級,雙下肢末梢型淺感覺減退,雙足肌肉萎縮。頸部伸肌肌力可、屈肌肌力略低,肌張力正常。雙上肢腱反射減退,雙下肢腱反射消失。入院后根據(jù)POEMS綜合征的臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn),完善各項(xiàng)檢查,予以三苯氧胺口服對癥,利尿處理。查肝功能:白蛋白28 g/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶正常。甲狀腺功能:促甲狀腺激素(TSH)18.54 mU/L,游離三碘甲狀腺原氨酸(FT3)、三碘甲狀腺原氨酸(TT3)、游離甲狀腺素(FT4)、甲狀腺素(TT4)正常,胸片提示中量胸腔積液。腹部彩超提示脾大,腹腔積液。消化科會診后建議加用白蛋白提高膠體滲透壓,并予呋塞米、螺內(nèi)酯利尿后腹水減少,能下床自行拄拐行走,予以出院。

2 護(hù) 理

2.1 心理護(hù)理

此類病例多在半年至7年(平均33個(gè)月)內(nèi)死亡[4]。該患者長達(dá)5年的求醫(yī)經(jīng)歷,高額的醫(yī)療費(fèi)用使患者入院后情緒很不穩(wěn)定,對治療及護(hù)理有較多的怨言,甚至產(chǎn)生生不如死的想法。向患者及家屬講解疾病相關(guān)知識,解除患者恐懼、消沉、悲觀失望的情緒。指導(dǎo)家屬進(jìn)行積極的心理安慰,向患者及家屬講解本病的特點(diǎn),生活上給予無微不至的關(guān)懷,尊重患者,鼓勵患者表達(dá)自己的情緒和情感,幫助她正視現(xiàn)實(shí),樹立正確的生死觀。從而取得了患者的信任,家屬的協(xié)助,發(fā)揮了主觀能動性,積極配合醫(yī)療護(hù)理工作。

2.2 飲食護(hù)理

飲食宜多樣化。患者不必強(qiáng)調(diào)忌口,飲食原則是清淡、易消化、富有營養(yǎng)。蛋白質(zhì)是人體重要的物質(zhì)基礎(chǔ),是免疫物質(zhì)的“原料”,適當(dāng)吃一些禽蛋、牛奶、豆?jié){、瘦肉、魚湯,同時(shí)要多吃蔬菜,特別是綠葉蔬菜,注意保持體重。如明顯水腫及高血壓應(yīng)限制鈉鹽的攝入;大量蛋白尿及腎功能正常,應(yīng)給予高蛋白飲食;有氮質(zhì)血癥者,給予低蛋白、高熱量及低磷飲食。

2.3 功能鍛煉

防止廢用綜合征發(fā)生。動態(tài)觀察四肢肌力、感覺情況并進(jìn)行肌力測定。做指(趾)關(guān)節(jié)伸屈、抬腿、屈臂運(yùn)動,2次/d,20～30 min/次,防止失用性肌萎縮。進(jìn)行漸進(jìn)性運(yùn)動,坐位平衡訓(xùn)練※站立位平衡訓(xùn)練※步行訓(xùn)練※上、下樓梯訓(xùn)練[5]。注意保護(hù),防止跌倒?；颊咧w功能鍛煉2周后,能床上坐起,漸進(jìn)性運(yùn)動6周后能步行。

2.4 慢性進(jìn)行性感覺運(yùn)動性神經(jīng)的護(hù)理

臥床時(shí)予以抬高雙下肢30°～45°,利用血液循環(huán),減輕浮腫。雙下肢慎用熱敷、冷敷。每天檢查患者的皮膚觸覺、溫度覺有無改變。用溫水不要超過40℃,不用熱水袋取暖,每1～2 h翻身1次,尤其內(nèi)外踝、足跟等處墊以棉墊,半臥位臀部墊軟墊,定時(shí)檢查受壓部位,防止發(fā)生壓瘡,定時(shí)進(jìn)行癱瘓肢體的被動運(yùn)動,保持足部功能位置。

2.5 水腫及蛋白血癥異常的護(hù)理

患者沒有癥狀,但尿中有少量蛋白、紅細(xì)胞,且沒有明顯的腎功能損害時(shí)可以正?；顒?但應(yīng)避免過度勞累、預(yù)防感染、定期復(fù)查。輕度水腫、蛋白尿較少、血壓沒有顯著增高時(shí)可起床活動,酌情逐漸增加活動量。有明顯水腫、大量蛋白尿、肉眼血尿、嚴(yán)重高血壓、心力衰竭或一般情況差時(shí)均應(yīng)臥床休息、不能過度增加活動量。水腫的護(hù)理:隨時(shí)保持床單平整,皮膚清潔干燥。若需肌肉注射時(shí),應(yīng)用手深壓局部后,再進(jìn)行深部肌注,拔針后,壓迫針眼片刻,以防藥液外溢和局部感染。

2.6 胸腹水的護(hù)理

臥床休息,增加蛋白質(zhì),穿著寬松衣褲?？刂扑⑩c的攝入。每日測量腹圍,及時(shí)與醫(yī)生溝通,解除由胸腹水增多帶來的呼吸困難、入睡困難等不適。

2.7 其他積極預(yù)防感染的護(hù)理

本病的特點(diǎn)之一是內(nèi)分泌紊亂,所以有可能血糖升高,尿糖升高,會出現(xiàn)白細(xì)胞吞噬能力下降,又因長期臥床,身體抵抗力低下,患者極易發(fā)生感染,應(yīng)做好抗感染的各項(xiàng)措施:監(jiān)測體溫、血常規(guī),觀察有無呼吸系統(tǒng)、泌尿系感染的早期征兆以便及早處理;嚴(yán)格無菌操作,防止外源性感染;根據(jù)情況,合理適當(dāng)應(yīng)用抗生素。

2.8 健康教育

了解該患者特點(diǎn),向家屬做好健康指導(dǎo)。使家屬知曉正確的護(hù)理方法,講解本病為慢性疾病,需終身服用激素,強(qiáng)調(diào)必須按時(shí)、按量堅(jiān)持服用,不可隨意減停藥量[5],講明藥物不良反應(yīng)及如何觀察護(hù)理,發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)咨詢、就診。指導(dǎo)家屬正確掌握營養(yǎng)飲食,講解被動運(yùn)動的重要性,并囑定期復(fù)查。

[1]Crow R S.Peripheral neuritis in myelomatosis[J].Br Med J,1956,12:802.

[2]Nakanishi T.Crow-Fukase syndrome:a study of 102 casesin Japan[J].Neurology,1984,34:712.

[3]鄺賀齡.內(nèi)科疾病鑒別診斷[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2000:1027.

[4]林麗蓉,林文清,于滿松,等.醫(yī)學(xué)綜合征大全[M].北京:中國科學(xué)技術(shù)出版社,1994:561.

[5]范麗梅,常 紅.6例 POEMS綜合征病人的護(hù)理[J].護(hù)理研究,2009,23(8)中旬版:2129.