張彥喜 高 黎 周 弘 曹選平

（河南鄭州大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院口腔頜面外科，河南 鄭州 450052）

1 病例及資料

良性纖維骨病變由一大組病變組成，有相同的組織學(xué)特點(diǎn)，即正常骨組織被膠原及纖維組織代替，伴有礦物質(zhì)，可以是骨、牙骨質(zhì)或二者均有。其組織學(xué)分類在不同文獻(xiàn)中不同[1-3]，Eversole[4]認(rèn)為骨纖維異樣增殖和牙骨質(zhì)骨化纖維瘤組織學(xué)不好區(qū)別，但臨床和放射學(xué)是完全不同的。這些病變一般包括骨纖維異樣增殖、骨化纖維瘤、牙骨質(zhì)化纖維瘤和混合型病理學(xué)的病變。該研究對38例良性纖維骨病變的特點(diǎn)進(jìn)行分析。

1.1 一般資料

回顧分析鄭州大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院口腔頜面外科于1998年至2008年之間因口腔頜面部腫物就診并有組織病理診斷者2018例，其中良性纖維骨病變38例。所有患者均有6個月～5年不等的隨訪記錄。

1.2 評價內(nèi)容

患者的年齡、性別、臨床和放射學(xué)特點(diǎn)，組織學(xué)診斷和治療。

2 結(jié) 果

2.1 良性纖維骨病變占口腔頜面部腫物患者比例為38/2018（1.88%）。良性纖維骨病變中骨纖維異樣增殖23例（60.53%），骨化纖維瘤9例（23.68%），牙骨質(zhì)化纖維瘤6例（15.79%）。

2.2 年齡

從11～62歲，平均年齡24歲，高峰年齡20～30歲。

2.3 性別

總體女性多于男性，女性22例，男性16例。

2.4 臨床表現(xiàn)

所有患者中，20例位于上頜，18例位于下頜。均表現(xiàn)為頜骨的膨隆甚至變形。骨纖維異樣增殖中14例位于上頜，9例位于下頜，多表現(xiàn)為彌散性膨隆，有時形成半個面部畸形，不規(guī)則，質(zhì)硬，無自發(fā)痛及壓痛。骨化纖維瘤中3例位于上頜，6例位于下頜，骨質(zhì)膨隆多呈圓形或橢圓形，病變范圍大小不一，病變范圍內(nèi)的牙齒常有明顯移位，致咬合錯亂，質(zhì)硬，無壓痛。牙骨質(zhì)化纖維瘤中上下頜均為3例，病變區(qū)多表現(xiàn)為圓形膨隆，病變范圍均較小，直徑約1～3cm，質(zhì)硬，無壓痛，表面黏膜正常。

2.5 放射線表現(xiàn)

骨纖維異樣增殖大多表現(xiàn)為毛玻璃樣高密度影，有時為局限或彌散的透射區(qū)和阻射區(qū)并存的混合影像，邊界不清。骨化纖維瘤常表現(xiàn)為輪廓清晰的圓形或橢圓形低密度影像，病變區(qū)內(nèi)可見斑點(diǎn)狀或不透明影，與正常骨組織界限清楚，常常有囊存在。牙骨質(zhì)化纖維瘤常位于牙根尖區(qū)或牙齒附近，表現(xiàn)為圓形或卵圓形似牙齒樣高密度影，邊界清晰。

2.6 治療

纖維異樣增殖常采用口腔內(nèi)切口，暴露病變區(qū)，按照正常側(cè)的外形鑿去病變區(qū)骨質(zhì)，改造形狀，術(shù)中見病變區(qū)與周圍組織之間無明顯界限，病變區(qū)骨質(zhì)較正常頜骨的密質(zhì)骨疏松，沒有明顯的骨纖維束，是介于密質(zhì)骨和松質(zhì)骨之間的均質(zhì)性骨質(zhì)，切割時有含砂感，滲血較明顯。骨化纖維瘤經(jīng)口內(nèi)切口，完整摘除瘤體，術(shù)中見瘤體邊界清晰，白色或淡黃色，質(zhì)韌。其中2例患者連同移位明顯的牙齒一同去除。牙骨質(zhì)化纖維瘤經(jīng)口內(nèi)切口完整摘除瘤體，保留鄰近的牙齒，術(shù)中見瘤體與骨組織之間界限清晰，色白，質(zhì)硬，似牙齒組織。

2.7 治療效果

所有患者術(shù)后均I期愈合，隨訪6個月～5年不等。骨化纖維瘤及牙骨質(zhì)化纖維瘤無1例復(fù)發(fā)。有2例骨纖維異樣增殖患者分別于第一次術(shù)后3年和4年復(fù)發(fā)，腫脹畸形程度與手術(shù)前相當(dāng)。均二次手術(shù)治療，手術(shù)方法同前，二次手術(shù)時，病變骨質(zhì)去除至比正常側(cè)稍低。

3 討 論

良性纖維骨病變是表現(xiàn)形式不同的一大組病理性病變。包括生長性病變、反應(yīng)性或結(jié)構(gòu)不良性病變及腫瘤。良性纖維骨病變的細(xì)分是比較困難的，但是這種細(xì)分是十分有用的，因?yàn)椴煌夹岳w維骨病變的治療方法不同[5]。Brad W[6]認(rèn)為由于活檢標(biāo)本的病理特點(diǎn)有時是非常相似的，因此結(jié)合病變的臨床特點(diǎn)、X線和組織病理，對頜骨纖維骨病變的特定診斷是非常有用的。

Waldron CA報道[7]良性纖維骨病變占頭頸部腫瘤的2.4%，本研究中占1.88%，二者比較接近。病變多見于女性，發(fā)病年齡大小不一，但常見于20～30歲，這與我們的研究相似。不同文獻(xiàn)報道的各分類所占比例不盡相同，有報道[4,8]異樣增殖患者占67%，Abdulal報道[9]骨化纖維瘤占61.5%，可能是不同地區(qū)發(fā)病情況不一樣，也可能是樣本量較小的原因。本研究中骨纖維異樣增殖最多占60.53%，其次是骨化纖維瘤23.68%和牙骨質(zhì)骨化纖維瘤15.79%。

骨纖維異常增殖癥早已公認(rèn)為是一種獨(dú)立性疾病，本癥臨床表現(xiàn)多樣，一般分為三型，①單骨型：病變僅累及一塊骨，多發(fā)生于顱面骨，其中上頜骨發(fā)病最多，其次是下頜骨。②多骨型：多處骨質(zhì)受累，多發(fā)生于四肢長骨，也可發(fā)生于扁骨，如顱骨、盆骨。③愛布賴特綜合征（Albright's sysdrome）：由多骨型骨纖維異常增殖癥、皮膚色素沉著及內(nèi)分泌障礙（以女子性早熟為突出表現(xiàn)）等癥狀。本研究中多為單骨型，上頜多余下頜。多為彌散性緩慢生長的腫塊，常引起局部畸形，有時因壓迫局部組織器官而產(chǎn)生相應(yīng)功能障礙。骨纖維異常增殖癥X線表現(xiàn)分為3型。①硬化型：是一種表現(xiàn)為局限性或廣泛性骨質(zhì)硬化，是一種非致密性密度增高，在硬化區(qū)內(nèi)有散在的顆粒狀透明區(qū)，多見于上頜骨。②囊型：表現(xiàn)為圓形或多層性骨質(zhì)破壞，周圍有硬化邊緣伴骨質(zhì)膨脹。③混合型：又稱變形性骨纖維異常增殖癥，具有以上兩型的表現(xiàn)，表現(xiàn)為局限或彌散的射線透明區(qū)和濃密區(qū)并存，此型臨床上較為常見。組織病理為：正常骨組織被吸收，而代之以均質(zhì)梭形細(xì)胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁。治療主要以手術(shù)為主。骨纖維異常增殖癥臨床表現(xiàn)多樣，主要為畸形及功能障礙，病變區(qū)與周圍正常骨質(zhì)之間無明顯界限，因此手術(shù)復(fù)雜，一般不能徹底切除病變組織，臨床上常常依據(jù)病變部位、范圍和功能障礙程度靈活掌握，采用最大限度恢復(fù)組織器官的正常形態(tài)和功能為目的的成型手術(shù)。

骨化纖維瘤是良性腫瘤，具有良性腫瘤的特點(diǎn)，為緩慢性生長的孤立性病損，邊界清晰，下頜骨較上頜骨多見，也偶見于額骨及篩骨。本研究中下頜6例，上頜3例。X線表現(xiàn)，含纖維組織較多者：頜骨內(nèi)呈單房或多房膨脹性透亮區(qū)；含骨組織較多者，病變區(qū)呈均質(zhì)性高密度影。圓形或橢圓形的病變區(qū)與正常骨組織界限清楚。組織病理為：以纖維骨的纖維成分為主，不規(guī)則的骨小梁雜亂地分布于纖維基質(zhì)中，并構(gòu)成網(wǎng)狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細(xì)胞。骨化纖維瘤是一種良性腫瘤具有進(jìn)行性發(fā)展性，因此病變需要早期手術(shù)干預(yù)，應(yīng)手術(shù)完整切除瘤體。

牙骨質(zhì)化纖維瘤來源于牙胚的牙囊或牙周膜，多發(fā)于生已萌出牙齒的根部，也可發(fā)生于牙齒之間，生長緩慢，多無自覺癥狀。腫瘤增大時可發(fā)生牙槽骨膨脹。X線片上多見牙根尖區(qū)有邊界清楚的阻射影像，后期可出現(xiàn)較大的球形不規(guī)則的密度增高影，周邊有狹窄密度減低帶。鏡下見纖維結(jié)締組織中有散在的牙骨質(zhì)小體。常手術(shù)完整摘除瘤體。

總之，良性纖維骨病變是組織學(xué)表現(xiàn)相似的良性病變，但良性纖維骨病變是不同的疾病，對良性纖維骨病變的正確診斷要依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、放射線特點(diǎn)、術(shù)中發(fā)現(xiàn)及組織病理學(xué)檢查。

[1]Slootweg PJ.Maxillofacial fibro-osseous lesions: classification and differential diagnosis[J].Semin Diagn Pathol,1996,13(2):104-112.

[2]Kramer IR,Pindborg JJ,Shear M.The World Health Organization histological typing of odontogenic tumours. Introducing the second edition[J].Eur J Cancer B Oral Oncol,1993,29B(3):169-71.

[3]Brannon RB,Fowler CB.Benign fibro-osseous lesions: a review of current concepts[J].Adv Anat Pathol,2001,8(3):126-143.

[4]Eversole LR,Sabes WR,Rovin S.Fibrous dysplasia,a nosologic problem in the diagnosis of fibro-osseous lesions of the jaws[J].J Oral Pathol,1972,1(5):189-220.

[5]Alawi F.Benign fibro-osseous lesions of the maxillofacial bones:a review and differential diagnosis[J].Am J Clin Pathol,2002,118(Suppl 1): S50

[6]Brad W,Douglas D,Carl M,et al.Oral&Maxillofacial pathology[M].2nd. Philadelphia:Saunders,2002:553-563.

[7]Waldron CA,Giansanti LS.Benign fibro-osseous lesions of jaws[J].Oral Surg Oral Med Oral Pathol,1973,35(2):190-201.

[8]Rosai J(ED).Ackerman's surgical pathology[M].8Thed.1999:259-260.

[9]Abdulal AE,Gyasi RK,Iddrissu MI.Benig fibro-osseous lesions of the facial skeleton:analysis of 52 cases seen at the korle bu teaching hospital[J].Ghana medical,2002,38(3):96-100.