梁 勤，劉曉橋，楊天和

先天性心臟病 (先心病)是小兒最常見的心臟病之一，其中室間隔缺損 (VSD)約占先心病的20%，嵴內(nèi)型VSD又占室間隔缺損的5%～15%。隨著先心病介入治療的不斷發(fā)展，很多先心病患者可以不通過外科手術(shù)而達(dá)到治愈目的，但嵴內(nèi)型室間隔缺損由于位置較高，距肺動脈瓣、主動脈瓣較近，介入封堵易失敗，長期以來大多數(shù)人認(rèn)為不適合介入治療。但2009年我科采用國產(chǎn)上緣為零邊的偏心封堵器成功封堵了兩例經(jīng)超聲及造影確診的嵴內(nèi)型VSD患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例簡介

患者1，男，17歲，發(fā)現(xiàn)心臟雜音16年;患者2，女，13歲，發(fā)現(xiàn)心臟雜音13年。兩例患者在胸骨左緣第三、四肋間均可聞及響亮而粗糙的收縮期雜音;經(jīng)胸超聲心動圖檢查示:大動脈短軸12～1點(diǎn)處分別可見5.7mm及4.3mm回聲失落(見圖1)，距離肺動脈瓣2.0mm，左心室造影示嵴內(nèi)型VSD，大小分別為5.0mm、4.0mm。手術(shù)采用國產(chǎn)Amplanz零偏VSD間封堵器，分別選用10、8號的封堵器進(jìn)行封堵;首先建立軌道，術(shù)中經(jīng)胸超聲心動圖明確心導(dǎo)管位置，觀察輸送鞘管和封堵器的位置及形態(tài)，封堵器到位釋放前觀察無殘余分流，對主動脈瓣及肺動脈瓣功能無影響，無右心室流出道狹窄，經(jīng)左心室造影無殘余分流、主動脈瓣無反流后釋放封堵器 (見圖2)。術(shù)后跟蹤隨訪封堵器位置良好，主動脈瓣及肺動脈瓣無反流?；颊咝g(shù)前、術(shù)中及術(shù)后所用超聲儀器為GE－vivid4和飛利浦－IE33。

2 討論

圖1 術(shù)前超聲心動圖

圖2 封堵后超聲心動圖

嵴內(nèi)型VSD的上緣為主動脈瓣和肺動脈瓣，下緣為左心室的室上嵴，如行封堵治療可能會影響主動脈瓣及肺動脈瓣的啟閉，但若缺損與肺動脈瓣環(huán)間有2mm的距離，此處的組織應(yīng)是室上嵴，組織較堅(jiān)韌，可行封堵治療［1］，并且發(fā)生術(shù)后傳導(dǎo)阻滯的可能性較小。嵴內(nèi)型VSD位置較高，部分患者可伴有輕度主動脈右冠瓣脫垂，會遮擋缺損口，測量時(shí)可致缺損口的低估，嵴內(nèi)型VSD主要通過超聲診斷，超聲心動圖應(yīng)根據(jù)多切面觀察有無主動脈瓣脫垂，胸骨旁長軸觀察右冠瓣的連線可以判斷右冠瓣脫垂情況，在心底短軸切面上可清晰顯示缺損的大小，及與肺動脈瓣的關(guān)系，結(jié)合彩色多普勒過隔分流寬度可較準(zhǔn)確判斷缺損口大小，對選擇合適的封堵器、提高手術(shù)的成功率有重要作用;術(shù)中可以實(shí)時(shí)觀察輸送鞘管及封堵器的位置、形態(tài)，有無殘余分流，以及瓣膜的功能情況等，對指導(dǎo)封堵器的釋放及術(shù)后觀察有重要價(jià)值［2］。X線左室造影顯示VSD效果的好壞主要取決于造影角度。嵴內(nèi)型VSD的位置不同于膜部VSD，常規(guī)角度造影往往不能顯示分流口;而由于嵴內(nèi)型VSD大血管短軸多位于11.5～1.5點(diǎn)處間，加之主動脈右冠瓣遮擋缺損口的影響，其分流束走向也有一定變化，從而影響了X線造影角度的正確選擇及X線左室造影對嵴內(nèi)型室間隔大小的測量準(zhǔn)確度。目前國產(chǎn)零偏心封堵器的問世對于部分嵴內(nèi)型VSD患者可以避免外科手術(shù)治療，達(dá)到治愈的目的。而超聲心動圖對于術(shù)前病例的選擇、術(shù)中檢測及術(shù)后隨訪有著至關(guān)重要的作用［3］。

1 秦永文，陳金明，趙先仙，等.實(shí)用先天性心臟病介入治療 ［M］.上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2005.

2 張軍，李軍，石晶，等.超聲心動圖在晴內(nèi)型室間隔缺損封堵中的作用 ［J］.心臟雜志，2005，17(3):275－278.

3 張毅剛，李世杰，劉茹，等.嵴內(nèi)型室間隔缺損的介入封堵治療［J］.山東醫(yī)藥，2008，48(42):65－66.