王延海，謝善冰，邵澤平

（諸城市人民醫(yī)院，山東 諸城 262200）

白塞病，是以血管炎為基本病變的慢性進行性全身性疾病，當(dāng)累及神經(jīng)系統(tǒng)時稱神經(jīng)白塞病。較少見，是白塞病的重癥表現(xiàn)，預(yù)后不佳，也是本病致殘及死亡的主要原因之一。臨床上常未能及時于?？凭驮\而延誤診斷及治療?，F(xiàn)將我們觀察的2例報道如下。

1 臨床資料

例1：患者男，38歲，因“反復(fù)發(fā)熱、頭痛2周，左側(cè)肢體無力10 d，右眼視物模糊4 d”入院。患者與2個月前感冒后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達39 ℃，用藥后體溫降至正常。而后間斷發(fā)熱，體溫波動在37 ℃～38 ℃之間。每次給予藥物后體溫很快降至正常（使用激素后）。4周前出現(xiàn)頭部脹痛，伴嗜睡，記憶力減退及左側(cè)肢體麻木，查頭部MRI示右側(cè)基底節(jié)區(qū)斑片狀長T1長T2異常信號，右側(cè)腦室受壓，中線移位。查頭顱CT示：右側(cè)基底節(jié)區(qū)點片低密度影。強化CT未有強化反應(yīng)。診斷為“病毒性腦炎”，給予抗病毒等治療。無明顯好轉(zhuǎn)。10 d前出現(xiàn)左側(cè)肢體無力，伴頭痛，口腔潰瘍加重。4 d前出現(xiàn)右眼視物模糊。既往，反復(fù)口腔、外陰潰瘍3 a。無傳染病史。一般檢查：神志清，語言理解稍差。雙側(cè)結(jié)膜充血，舌尖右側(cè)可見多處潰瘍，較深，底部有白苔，周邊有紅暈。雙手輸液部針刺反應(yīng)陽性。生殖器局部潰瘍。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：左側(cè)瞳孔3.5 mm,右側(cè)瞳孔4.5 mm，右側(cè)對光反應(yīng)遲鈍，左側(cè)中樞性面癱，余顱神經(jīng)（-）。左側(cè)肌力IV級。右側(cè)肢體肌力、肌張力正常，腱反射、對稱感覺檢查無異常。共濟運動正常，左側(cè)Babinski征（+），血尿便常規(guī)、生化、免疫學(xué)系列檢查均正常。血沉：40 mm/h。肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶：63 U/L。腦脊液常規(guī)細(xì)胞總數(shù)21×106/L，白細(xì)胞15×106/L（淋巴細(xì)胞），Glu4.4 mmoL/L，CL118.1 mmoL/L，Pr0.6l g/L。未見隱球菌和抗酸桿菌，墨汁染色陰性。根據(jù)1990年國際白塞氏病委員會分類診斷標(biāo)準(zhǔn)，確診為神經(jīng)白塞氏病。入院后給予甘露醇脫水治療，頭痛、視物模糊緩解，大劑量抗生素加地塞米松10 mg/d靜脈點滴2 d，發(fā)熱、肢體力弱緩解，持續(xù)靜脈點滴地塞米松共1周，改為強的松龍30 mg頓服，后激素逐漸減量，口腔潰瘍逐漸縮小。繼續(xù)隨訪。

例2：患者男，44歲，農(nóng)民。因“間斷反復(fù)發(fā)熱伴口腔、外陰潰瘍1 a，發(fā)熱、頭痛、雙下肢無力、視物模糊1 mo，伴時有抽搐2 d”入院?；颊哂? a前無誘因出現(xiàn)低熱，關(guān)節(jié)紅腫、酸痛，伴有口腔、外陰部潰瘍及皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，上述癥狀反復(fù)間斷出現(xiàn)，可自愈。1 a前患者無明顯誘因發(fā)熱，頭痛，惡心，嘔吐，視物模糊，雙下肢無力，口腔、外陰潰瘍。在外地醫(yī)院查腦脊液檢查結(jié)果示，壓力240 mmH2O，無色透明，潘（氏）試驗（－），每高倍視野總細(xì)胞數(shù)38個，白細(xì)胞數(shù)24個（系淋巴細(xì)胞），墨汁染色（－），未見隱球菌和抗酸桿菌，腦脊液生化正常，病毒系列ADV(＋)，結(jié)核桿菌（－）。查CT示：雙側(cè)額葉、左顳葉點片狀低密度灶。診斷為“病毒性腦炎”。 給予抗病毒治療15 a，病情無好轉(zhuǎn)。視物模糊加重，2 d來癲癇大發(fā)作4次。來本院。既往史：自10歲時起經(jīng)常出現(xiàn)口腔、外陰潰瘍，可自愈，否認(rèn)結(jié)核病史，無癲癇病史。查體：體溫38.4℃，眼部紅腫、球結(jié)膜潰爛充血，偶有復(fù)視。雙眼視盤充血，邊界不清，周圍靜脈迂曲、擴張?？谇患巴怅幉慷嗵帩?，皮膚可見結(jié)節(jié)性紅斑。意識混濁，定向力、判斷力、近記憶力、計算力均下降。雙下肢肌力IV級，肌張力正常，腱 反射（++），雙巴氏征（－），感覺檢查不合作。頸軟，克氏征（＋）。查血 WBC11.3×109/L，PLT372/109/L，ESR 68 mm/h，RF（＋），余肝、腎功能均正常。頭顱磁共振可見雙側(cè)額葉頂部點狀缺血灶，未見顱內(nèi)占位性病變和腦積水。EEG示中度彌漫性慢波異常。咽拭子培養(yǎng)（－），血培養(yǎng)（－）。結(jié)核菌素試驗（－），針刺試驗（＋）。X線胸片正常。根據(jù)1990年國際白塞氏病委員會分類診斷標(biāo)準(zhǔn)，確診為神經(jīng)白塞氏病。入院后給予甘露醇脫水治療，復(fù)視、頭痛緩解，大劑量抗生素加甲基強的松40 mg靜脈點滴2 d，發(fā)熱緩解，持續(xù)靜脈點滴甲基強的松龍共1周，改為強的松龍50 mg頓服，后激素逐漸減量，潰瘍完全愈合，針刺處皮膚痤瘡樣丘皰疹消退。

2 討論

白塞氏病又稱白塞綜合征、貝赫切特綜合癥、口-眼-生殖器三聯(lián)征等等，是多系統(tǒng)損害的頑固性疾病，1990年國際白塞病小組制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)：反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍（每年至少發(fā)作3次）加上以下條件中的任何2項：①反復(fù)發(fā)作的生殖器潰瘍；②眼部損害；③皮膚損害；④針刺反應(yīng)陽性。當(dāng)侵犯神經(jīng)系統(tǒng)時稱神經(jīng)白塞病。本文2例均符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)。大多數(shù)患者在白塞病起病4～6 a后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。有文獻報道亦有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，可累及大腦、中腦、腦干、小腦、脊椎、腦膜、腦神經(jīng)、周圍神經(jīng)，表現(xiàn)為腦炎、腦膜腦炎、腦脊髓炎、腦神經(jīng)炎，周圍神經(jīng)炎，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，反復(fù)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，有復(fù)發(fā)、緩解的病程，加之在不同時期有多部位受累，應(yīng)與多發(fā)性硬化鑒別。如有明顯的皮膚改變，針刺試驗陽性，ESR增高可想到NBD的可能；假性球麻痹和雙側(cè)椎體束受累出現(xiàn)核間性眼肌麻痹和眼震體征多見，頭顱MRI改變主要位于皮質(zhì)下的白質(zhì)，特別是腦室周圍的白質(zhì)。本病臨床表現(xiàn)并不同步出現(xiàn)，故經(jīng)常延誤診斷。明確的色素膜炎和腦脊液淋巴細(xì)胞增高或血管造影證實的血管炎與反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍同時存在時，對本病的診斷有重要意義。目前本病病因尚未明確，可能與感染、遺傳、環(huán)境有關(guān)。發(fā)病機制亦不是很明確。目前皮質(zhì)類固醇和免疫抑制劑治療可使大多數(shù)NBD患者病情控制。神經(jīng)白塞病臨床少見，因本病有多種的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，無特異血清學(xué)改變，給診斷帶來困難，應(yīng)引起重視。