閆英群 靖文斌 劉曉程

先天性冠狀動(dòng)脈瘺(coronary artery fistula)是一類(lèi)比較罕見(jiàn)的先天性畸形，是冠狀動(dòng)脈主干或(和)其分支與某一心腔或大血管間存在的異常交通。在先天性心臟病中，其發(fā)生率為0.27%～0.40%[l]?，F(xiàn)將本院近年外科治療的冠狀動(dòng)脈瘺22例的診治體會(huì)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 21例冠狀動(dòng)脈瘺患者均是我科2005年6月～2009年9月的住院病例，其中男8例，女14例，年齡9個(gè)月～62歲。其中16歲以下16例，30歲以上6例。

1.2 臨床表現(xiàn) 成年前患者如不伴其他心臟畸形以發(fā)現(xiàn)心臟雜音為主要表現(xiàn)(8例，57%)，如伴其他心臟畸形則表現(xiàn)為伴發(fā)心臟畸形的表現(xiàn)。成年前患者如不伴其他心臟疾患以陣發(fā)性胸痛或背痛為主要表現(xiàn)(3例，50%)，如伴其他心臟疾患則表現(xiàn)為伴發(fā)心臟疾患的表現(xiàn)。

1.3 術(shù)前診斷方法 全部患者均進(jìn)行了心臟超聲檢查,部分病人行冠脈造影及/或冠狀動(dòng)脈CT造影檢查。術(shù)前超聲做出明確診斷或提示的17例(77.3%)，其他4例(18.2%)經(jīng)冠脈造影確診(其中1例超聲提示冠狀動(dòng)脈開(kāi)口增粗，冠狀動(dòng)脈CT造影提示具體情況)，另1例術(shù)前未發(fā)現(xiàn)，因其他心臟畸形手術(shù)中發(fā)現(xiàn)。1例經(jīng)超聲提示后，進(jìn)一步查冠狀動(dòng)脈CT造影，明確冠狀動(dòng)脈瘺具體位置及起源。2例行冠狀動(dòng)脈CT造影檢查者均明確診斷。

1.4 術(shù)中病理分類(lèi)

1.4.1 按冠狀動(dòng)脈瘺來(lái)源劃分 來(lái)自左冠狀動(dòng)脈6例(27.3%)，包括左主干至主肺動(dòng)脈瘺1例和左前降支至主肺動(dòng)脈瘺2例, 左前降支至右室流出道瘺2例，另1例為左冠狀動(dòng)脈至左、右心房瘺；來(lái)自右冠狀動(dòng)脈14例(63.6%)，包括經(jīng)擴(kuò)張的右冠直接開(kāi)口13例(7例至右室，2例至右房，2例至主肺動(dòng)脈，1例至左心室和1例包括右室右房及主肺動(dòng)脈多處開(kāi)口)，1例開(kāi)口于右心室壁內(nèi)，形成巨大假腔，開(kāi)口至右心室。來(lái)自雙側(cè)冠狀動(dòng)脈1例(4.5%)，開(kāi)口至主肺動(dòng)脈。未探明具體來(lái)源1例(4.5%)。

1.4.2 按冠狀動(dòng)脈瘺開(kāi)口劃分 開(kāi)口于右心室11例(50%)(2例來(lái)源于左冠，9例來(lái)源于右冠)，其中1例術(shù)中發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘺入右心室壁內(nèi)形成巨大假腔，后破入右心室。開(kāi)口于左心室1例(4.5%)(來(lái)源于右冠)。開(kāi)口于主肺動(dòng)脈6例(27.3%)(3例來(lái)源于左冠，2例來(lái)源于右冠，1例來(lái)源于左冠+右冠)。開(kāi)口于右心房2例(9.0%)(來(lái)源于右冠)。

開(kāi)口于左，右心房1例(4.5%)(來(lái)源于左冠)。開(kāi)口于右心房，右心室及主肺動(dòng)脈多處開(kāi)口1例(4.5%)(來(lái)源于右冠)。

1.4.3 按開(kāi)口數(shù)目劃分 開(kāi)口2處或多處4例(18.2%)，開(kāi)口1處18例(81.8%)。

1.4.4 按合并心臟其他畸形劃分 單純冠狀動(dòng)脈瘺者7例，合并其他心臟畸形，卵圓孔未閉者2例，二尖瓣關(guān)閉不全2例，室間隔缺損3例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1例，法洛四聯(lián)癥3例，右室雙腔心及肺動(dòng)脈瓣狹窄1例，風(fēng)濕性心臟瓣膜病1例，冠心病1例，風(fēng)濕性心臟瓣膜病+冠心病1例。

2 治療方法及預(yù)后

2.1 手術(shù)技術(shù) 22例患者均為正中開(kāi)胸入路，除1例單純至主肺動(dòng)脈瘺，可以明確看到擴(kuò)張迂曲冠狀動(dòng)脈異常分支并觸及震顫，予3/0prolene縫閉異常冠脈分支。21例常規(guī)建立體外循環(huán)，其中2例在心臟不停跳下切口主肺動(dòng)脈，5/0prolene縫閉肺動(dòng)脈瘺口。其余病例均心臟停跳，根據(jù)病變類(lèi)型及具體情況，冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張者，切開(kāi)病變冠狀動(dòng)脈，或經(jīng)右心房，房間隔及肺動(dòng)脈切口尋找瘺口，予5/0或6/0prolene縫閉瘺口，1例因瘺口較多，需要灌注配合反復(fù)尋找瘺口，1例因冠狀動(dòng)脈瘺入右心室壁內(nèi)形成巨大假腔，后破入右心室，需要分別縫閉冠狀動(dòng)脈與心室壁假腔開(kāi)口及假腔與心室開(kāi)口，并縫閉室壁內(nèi)假腔，同時(shí)避免冠狀動(dòng)脈損傷。1例因冠狀動(dòng)脈極重度擴(kuò)張，予行冠狀動(dòng)脈成形術(shù)。同時(shí)對(duì)其它有意義的心臟病變進(jìn)行相應(yīng)處理(如二尖瓣成形),手術(shù)均獲成功。

2.2 手術(shù)效果及預(yù)后 除1例多發(fā)冠狀動(dòng)脈瘺患者,術(shù)后心臟超聲仍可見(jiàn)右室壁心尖處及室間隔右室面可見(jiàn)多處細(xì)小連續(xù)性異常血流信號(hào),考慮無(wú)病理意義,未特殊處理。其余患者術(shù)后超聲未發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘺。22例患者隨訪2個(gè)月～1a，無(wú)死亡，預(yù)后良好。其中術(shù)前有胸痛或背痛癥狀患者，術(shù)后隨訪其癥狀均明顯減輕或消失。

3 討論

冠狀動(dòng)脈瘺是一種少見(jiàn)的先天性血管畸形，在選擇性冠狀動(dòng)脈造影中，其發(fā)生率為0.08%～0.30%[2]。多發(fā)生于右冠狀動(dòng)脈，瘺入右側(cè)心腔[3]。本組22例冠狀動(dòng)脈瘺中，源自右冠狀動(dòng)脈14例，左冠狀動(dòng)脈6例，左、右冠狀動(dòng)脈1例，其源未探明1例，1例瘺入左心室，1例瘺入左心房，其余瘺入右心系統(tǒng)。本病的臨床癥狀不典型，成年前分流量較大病例可聞及心前區(qū)連續(xù)性雜音，雜音的最響部位根據(jù)瘺道及其交通的心腔不同而異，大多位于胸骨左、右緣，成年后會(huì)出現(xiàn)胸痛或背痛癥狀，常需與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺動(dòng)脈窗、valsalva竇瘤破裂、室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等疾病進(jìn)行鑒別。心電圖及X線(xiàn)胸片無(wú)診斷特異性。大部分病例可以通過(guò)心臟超聲做出診斷或提示。冠狀動(dòng)脈造影及近年來(lái)的CT冠狀動(dòng)脈造影可以顯示冠狀動(dòng)脈走向、擴(kuò)張的瘺支、冠狀動(dòng)脈及瘺口部位、分流量大小，對(duì)本病的診斷有重要意義。但仍無(wú)法做出確診，故需要手術(shù)中仔細(xì)探查，避免遺漏多發(fā)的或伴發(fā)的冠狀動(dòng)脈瘺。從本組22例患者中可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈瘺病理類(lèi)型多樣化，伴發(fā)畸形多樣化，診斷手段當(dāng)以心臟超聲為主，配合冠脈造影或CT冠狀動(dòng)脈造影。冠狀動(dòng)脈瘺自然閉鎖的機(jī)會(huì)少。隨著病程的延長(zhǎng)，會(huì)出現(xiàn)心腔擴(kuò)大、心力衰竭、心肌缺血等嚴(yán)重并發(fā)癥。冠狀動(dòng)脈瘺可出現(xiàn)竊血現(xiàn)象，即冠狀動(dòng)脈血流大部分流向低阻力的瘺口，進(jìn)入心腔、肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈竇等處，使瘺遠(yuǎn)端的冠狀動(dòng)脈血流量明顯減少，引起心肌缺血表現(xiàn)甚至心肌梗死還可發(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張甚至破裂等嚴(yán)重并發(fā)癥[4-5]。對(duì)有明顯癥狀的患者應(yīng)立即治療，對(duì)分流量大、心臟負(fù)荷增加的患者，雖無(wú)癥狀也應(yīng)盡早手術(shù)治療。手術(shù)治療方法應(yīng)根據(jù)具體病情而異，并對(duì)伴發(fā)或繼發(fā)的病理改變進(jìn)行相應(yīng)矯治。本組22例經(jīng)手術(shù)治療后近、遠(yuǎn)期效果理想，預(yù)后良好。相信隨著全國(guó)先心病篩查的大力推行，本病也能夠盡早被發(fā)現(xiàn)，繼而盡早手術(shù)治療。

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