裴雪婷,李緒清,王 彥,程玲慧,李洪言

(安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科,合肥 230000)

1 臨床資料

患者,19歲,因“體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊1月”于2018年12月13日收入院。否認(rèn)性生活史。2018年11月曾因“陰道瘙癢”就診合肥安琪兒醫(yī)院,B超檢查發(fā)現(xiàn)盆腔囊性包塊(10.5cm×10cm×6.6cm),予以桂枝茯苓丸口服維持,1周后復(fù)查盆腔包塊大小無明顯變化。2018年12月就診于我院,查體:腹部膨隆,移動性濁音(-),肛檢:盆腔觸及一直徑約10cm囊性包塊,活動度一般,壓痛(-);復(fù)查B超示:左側(cè)附件區(qū)見11.7cm×8cm液暗區(qū),邊界清晰,內(nèi)見分隔光帶(圖1A)?；颊叱醪皆\斷為“卵巢腫瘤”。入院查體:尿常規(guī)、腎功能及腫瘤指標(biāo)等結(jié)果均正常。排除手術(shù)禁忌后于2018年12月18日行腹腔鏡探查術(shù):子宮及雙附件未見異常,腹膜后見一約15cm×8cm大囊性包塊,上極達(dá)髂總動脈上2cm,下極至膀胱(圖1B)。請泌尿外科臺上會診,穿刺抽取少量囊液送檢腎功能示:CRE 794.7μmol/L,BUN 33.7mmol/L,考慮“先天性左側(cè)巨輸尿管”。與家屬溝通后行輸尿管修剪+膀胱再植術(shù)。打開側(cè)腹膜,游離左側(cè)骨盆漏斗韌帶及左側(cè)輸尿管,見輸尿管入膀胱處狹窄,經(jīng)尿管注入生理鹽水300mL至膀胱充盈,于狹窄處離斷輸尿管及膀胱表面造口,置雙J管后間斷縫合輸尿管斷端與膀胱造口處,最后放置盆腔引流管1根并縫合穿刺孔。手術(shù)過程順利,術(shù)后予以抗炎等對癥處理,未出現(xiàn)任何并發(fā)癥。患者恢復(fù)良好,術(shù)后第7天行KUB平片示:左側(cè)尿路區(qū)雙J管在位(L5推體水平),予以拔除盆腔引流管;術(shù)后第9天保留尿管及雙J管出院。病理報告:(部分左側(cè)輸尿管)囊性擴(kuò)張管狀標(biāo)本,大小12cm×4cm×0.5cm,兩端管徑分別為1cm、3cm,壁厚0.1～0.3cm;鏡檢符合輸尿管擴(kuò)張,管壁部分區(qū)域平滑肌變形、纖維化(圖1C、D)?；颊咝g(shù)后定期于泌尿外科門診復(fù)查,2019年1月拔除尿管后小便自解暢,2019年3月拔除雙J管后行B超示:左腎4cm×2cm,左側(cè)輸尿管末端擴(kuò)張,殘余尿陰性。隨訪至今,患者自訴排尿無異常,2021年3月、2023年5月均發(fā)生泌尿系感染,予以抗炎治療后好轉(zhuǎn),其它無特殊。

圖1 先天性巨輸尿管(CM)

2 討 論

2.1 發(fā)病機(jī)制 先天性巨輸尿管癥(Congenital Megaureter,CM)是一種非常罕見的尿路畸形,既往英國文獻(xiàn)僅報道了28例CM,患者均系未成年[1]。當(dāng)輸尿管直徑超過7mm時即診斷為CM,部分患者的輸尿管可擴(kuò)張至10倍以上[2]。CM的發(fā)生可能涉及母體、遺傳和產(chǎn)前環(huán)境等因素[3],主要是因遠(yuǎn)端輸尿管的功能性動力障礙導(dǎo)致[4],而繼發(fā)性巨輸尿管癥大多是尿道瓣膜、神經(jīng)源性膀胱、輸尿管結(jié)石等疾病造成的。關(guān)于CM的發(fā)生機(jī)制尚未完全闡明,目前考慮與輸尿管末端的肌層發(fā)育缺陷相關(guān)[5]:(1)環(huán)肌增多、縱肌萎縮導(dǎo)致蠕動減弱;(2)肌層肥大、慢性炎癥造成外周壓迫;(3)膠原纖維豐富引起阻塞;(4)神經(jīng)細(xì)胞缺乏,類似于食管或巨結(jié)腸的失弛緩癥。該患者切除的輸尿管最小直徑為1cm,符合CM診斷標(biāo)準(zhǔn);追問病史,否認(rèn)CM及其它尿路畸形的家族史;標(biāo)本病理提示管壁平滑肌變形、纖維化,與上述的輸尿管肌層發(fā)育缺陷機(jī)制理論相一致。

2.2 診斷要點(diǎn) CM大多在產(chǎn)前及新生兒期診斷,少數(shù)至成年出現(xiàn)癥狀才發(fā)現(xiàn),常見于男性和左側(cè)輸尿管。成人CM起病緩慢,癥狀隱匿,主要表現(xiàn)為腰痛、血尿或反復(fù)感染等不適。影像學(xué)檢查對CM的診斷具有重要價值。B超簡單易行,但準(zhǔn)確率較低。靜脈或逆行尿路造影可發(fā)現(xiàn)集合系統(tǒng)走向和輸尿管反流,因成本低、安全無輻射等優(yōu)點(diǎn)而廣泛普及。CT或MRI尿路成像不僅能顯示集合系統(tǒng)分布,還可了解腎臟的灌注功能、血管解剖等,已逐漸代替普通尿路造影。本例患者為成年女性,病變發(fā)生于左側(cè)輸尿管,既往無特殊癥狀,因體檢意外發(fā)現(xiàn)盆腔包塊就診,診斷首先考慮“卵巢腫瘤”,僅與輸卵管系膜囊腫、輸卵管積液等相鑒別。

2.3 治療方法 成人CM治療的關(guān)鍵是解除梗阻,預(yù)防腎功能的進(jìn)行性損害。具體方案應(yīng)遵循泌尿外科的?？埔庖?(1)癥狀輕微者可選擇保守治療;(2)癥狀明顯、梗阻嚴(yán)重者,建議手術(shù)治療,包括輸尿管支架植入、內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張、輸尿管膀胱再植等術(shù)式;(3)腎功能差、合并感染者,需先行腎穿刺造瘺,待狀況好轉(zhuǎn)后再考慮手術(shù)。自2018年7月至2023年7月我院共收治13例CM患者。除本例患者就診婦科,余12例CM患者均收住泌尿外科,其中1例因癥狀輕微予以保守治療,1例行輸尿管支架植入術(shù),2例行輸尿管球囊擴(kuò)張術(shù),7例行腹腔鏡下輸尿管膀胱再植術(shù),1例系嚴(yán)重感染予以抗炎治療、好轉(zhuǎn)后行膀胱再植術(shù)。本例患者實施輸尿管膀胱再植術(shù),即CM的標(biāo)準(zhǔn)治療術(shù)式。手術(shù)效果滿意,術(shù)后恢復(fù)順利,無特殊并發(fā)癥出現(xiàn)。

婦科醫(yī)生在接診體積較大的盆腔囊腫時,應(yīng)注意詢問有無排尿異常等癥狀,建議完善腹盆腔CT或MRI,必要時輔助尿路成像檢查。