李育嬋，彭彩霞，鄧穎華，姚偉權(quán)

（東莞市第八人民醫(yī)院（東莞市兒童醫(yī)院），廣東 523000）

先天性巨結(jié)腸是常見的消化道先天畸形之一，其病因為遠(yuǎn)端腸管黏膜下和肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失，造成腸管痙攣梗阻，進(jìn)而引起腹脹、頑固性便秘等癥狀［1］。先天性巨結(jié)腸長期的腹脹、便秘癥狀，會導(dǎo)致患兒食欲下降，進(jìn)而影響其機體營養(yǎng)狀況，若未及時確診、治療，還可能引起多種腸道并發(fā)癥，比如腸黏膜糜爛、壞死等，對兒童的健康造成嚴(yán)重威脅［2］。目前，臨床上對先天性巨結(jié)腸的診斷所采用的檢查方法主要為X線聯(lián)合鋇灌腸［3］。許多患兒家長對鋇灌腸檢查的X線輻射以及鋇劑的不良反應(yīng)存在顧慮，導(dǎo)致檢查進(jìn)程拖延，檢查依從性降低，部分患兒無法及時得到相關(guān)治療。因此，影像科高度重視對先天性巨結(jié)腸更安全且有效的檢查方式的探索。超聲腔內(nèi)造影技術(shù)利用超聲造影劑或生理鹽水充盈結(jié)腸腸腔，不僅避免了造影劑排出延遲造成的鋇劑潴留，而且克服了傳統(tǒng)超聲因腸氣干擾造成的胃腸道疾病診斷方面的不足。但是超聲腔內(nèi)造影技術(shù)用于診斷先天性巨結(jié)腸的相關(guān)報道比較少見，本文選取2020年6月至2022年6月到東莞市第八人民醫(yī)院就診的50例12歲以下不同程度便秘患兒作為研究對象，對其超聲腸道充盈造影檢查結(jié)果以及超聲特征進(jìn)行分析，總結(jié)超聲腸道充盈造影檢查用于先天性巨結(jié)腸診斷的體會，為相關(guān)檢查、診斷提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2020年6月至2022年6月到我院就診的50例12歲以下不同程度便秘患兒作為研究對象。其中，男性患兒28例，女性患兒22例；新生兒（出生后28d內(nèi)）15例，日齡為（3.22±0.68）d；嬰幼兒（出生后29d至3歲）16例，月齡為（24.65±7.26）月；兒童（4-12歲）19例，年齡為（7.69±2.33）歲。本研究經(jīng)醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)，參與研究者均知情同意。

納入標(biāo)準(zhǔn)：①新生兒臨床表現(xiàn)為胎便排出延遲、生后1-6 d出現(xiàn)急性腸梗阻、嘔吐、腹脹者；②嬰幼兒及兒童期先天性巨結(jié)腸臨床表現(xiàn)為出生早期即有嘔吐、腹脹等癥狀，之后出現(xiàn)間歇性便秘，需要干預(yù)后才能排便者；③12歲以下人群所有長期便秘、頑固便秘患者。

排除標(biāo)準(zhǔn)：①合并其他胃腸道疾?。虎跓o法配合完成檢查的患兒；③功能性便秘的患兒；④乙狀結(jié)腸冗長癥的患兒；⑤乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)的患兒；⑥腹部腫瘤的患兒；⑦糞石性腸梗阻的患兒。

1.2 方法

采用Philips EPIQ5、東芝Aplio700/800等彩色超聲診斷儀。選擇探頭為線陣探頭L5-I3 MHz以及凸陣探頭C8-5MHz，經(jīng)會陰與肛門腔內(nèi)探頭5-9MHZ。在患兒檢查前，家長均在知情同意書上簽字。①清除腸內(nèi)糞塊：在條件允許的情況下進(jìn)行1-2次灌腸，排除患兒腸內(nèi)的積糞與積氣。②常規(guī)超聲掃描檢查：指導(dǎo)患兒安靜地平臥在檢查床上，先進(jìn)行常規(guī)超聲腹部掃描檢查，必要時聯(lián)合會陰部掃描檢查。掃描檢查的順序為：盲腸、升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸及直腸、肛管并多切面緩慢掃查。③超聲腸道充盈造影：使用生理鹽水充盈結(jié)腸腸腔，取患兒截石位，使用雙腔輸卵管通液管作為灌腸器，將其插入患兒的肛門內(nèi)，用空針由導(dǎo)管注入加溫后的生理鹽水20-50m L，在注入生理鹽水的過程中通過高頻超聲進(jìn)行檢查，在整個結(jié)腸充盈滿意后停止注入生理鹽水。分別在灌腸中、灌腸后10m in與20m in各觀察1次，觀察狹窄段、移行段、擴張段腸管的長度、管徑、腸壁厚度等。

1.3 觀察指標(biāo)

在超聲腸道充盈造影檢查中，觀察狹窄痙攣段的部位、腸道壁的厚度與長度；觀察擴張腸管擴張的程度與范圍以及管壁的厚度；觀察腸管的蠕動情況，即狹窄痙攣段的腸道段是否存在走形僵硬的情況，是否出現(xiàn)蠕動減弱或者蠕動消失的情況；觀察腸腔內(nèi)的情況，在未注入生理鹽水前，可顯示遠(yuǎn)端直腸處于痙攣狹窄狀態(tài)，近端出現(xiàn)擴張，腸腔內(nèi)出現(xiàn)大量的糞、氣回聲，后方伴有寬大聲影；在注入生理鹽水后，生理鹽水能夠均勻分布在腸腔內(nèi)，腸腔為均勻等回聲填充。

在準(zhǔn)入生理鹽水灌腸后觀察超聲圖像的變化：①擴張段的腸管腔內(nèi)能夠觀察到密集等回聲填充，在動態(tài)觀察下能夠發(fā)現(xiàn)該段腸管的蠕動程度減弱，腸腔內(nèi)的生理鹽水排空較慢，腸管擴張管徑通常為3-6cm，腸道壁因水腫增厚（＞0.2cm）；②移行段的腸管腔呈現(xiàn)為漏斗型，其長度在2-5cm內(nèi)，其外徑在1.5-2.0cm內(nèi)，表現(xiàn)為腸壁僵硬并且蠕動較差；③痙攣段的腸管腔長度在3-4cm 內(nèi)，管橫徑在0.5-1.0cm內(nèi)，表現(xiàn)為腸壁僵硬并且蠕動較差，注入的生理鹽水通過受阻；④全結(jié)腸型：結(jié)腸的管徑較為細(xì)小，腸腔內(nèi)可觀察到較少的密集等回聲助生理鹽水顯影劑填充，腸管的外徑在0.5-1.5cm內(nèi)，表現(xiàn)為腸壁僵硬并且蠕動較差或者消失；⑤短段型或者超短段型：通過腹部掃描檢查聯(lián)合會陰掃描檢查，測量痙攣段與移行段的腸管長度、管壁厚度，以及擴張段的擴張程度與腸腔情況。

計算超聲腸道充盈造影檢查診斷先天性巨結(jié)腸的陽性檢出率以及診斷靈敏度、特異度和準(zhǔn)確率。本研究以活檢病理檢查為金標(biāo)準(zhǔn)，確診先天性巨結(jié)腸為陽性，否則為陰性。陽性檢出率=檢出陽性病例/總病例×100%。以最終確診結(jié)果為標(biāo)準(zhǔn)，a為真陽性病例數(shù)，b為假陽性病例數(shù)，c為真陰性病例數(shù)，d為假陰性病例數(shù)，n為總病例數(shù)。靈敏度=a/（a+d），特異度=c/（c+b），準(zhǔn)確率=（a+c）/n。并分析超聲腸道充盈造影檢查與活檢病理檢查結(jié)果的Spearman一致性。

2 結(jié)果

2.1 超聲充盈腸道造影檢查對巨結(jié)腸的診斷效能

50例患兒中，22例因臨床便秘進(jìn)行超聲腸道充盈造影檢查，其中20例經(jīng)過超聲腸道充盈造影結(jié)果顯示生理性便秘，2例經(jīng)過超聲腸道充盈造影顯示生理性乙狀結(jié)腸冗長，未進(jìn)行活檢；16例臨床可疑巨結(jié)腸便秘患兒經(jīng)超聲腸道充盈造影檢查提示巨結(jié)腸改變，15例在后續(xù)進(jìn)行進(jìn)一步活檢，病理結(jié)果顯示無神經(jīng)細(xì)胞（符合巨結(jié)腸），1例經(jīng)病理結(jié)果顯示陰性；5例經(jīng)臨床及超聲腸道充盈造影檢查為可疑超短段型巨結(jié)腸，后續(xù)進(jìn)行進(jìn)一步活檢，病理結(jié)果顯示正常；7例患兒臨床可疑巨結(jié)腸，經(jīng)過超聲腸道充盈造影檢查顯示為正常結(jié)腸聲像，后續(xù)進(jìn)行進(jìn)一步活檢，病理結(jié)果正常。50例患兒進(jìn)行超聲腸道充盈造影檢查診斷先天性巨結(jié)腸，陽性檢出率為 42.00%，診斷靈敏度為 93.75%，特異度為82.35%，準(zhǔn)確率為86.00%。超聲充盈腸道造影檢查與活檢病理檢查結(jié)果的一致性Spearman系數(shù)為0.719。

2.2 巨結(jié)腸充盈超聲檢查聲像特征

病變結(jié)腸無神經(jīng)段腸管處管壁肌層組織無明顯增厚，呈稍高回聲或等回聲或稍減低回聲狀態(tài)，且病變組織僵硬或被動蠕動，未見明顯腸壁運動或節(jié)段運動（甚至無蠕動及開放狀態(tài)），CDFI：彩色血流減低或不明顯或隱約見細(xì)小點狀閃耀的血流信號。正常與異常結(jié)腸超聲圖像見圖1。

圖1 正常與異常結(jié)腸超聲圖像

2.3 巨結(jié)腸充盈超聲檢查典型病例

病例1，超聲提示：直腸中下段腸管狹窄明顯，無蠕動功能并以上狹窄后擴張，提示巨結(jié)腸聲像（短段型）。病理證實。超聲顯示見圖2。

圖2 病例1超聲圖像

病例2，超聲提示：擴張段升結(jié)腸、橫結(jié)腸及降結(jié)腸腸壁黏膜層及黏膜下層增厚，乙狀結(jié)腸及直腸管壁僵硬、管腔狹窄，提示長段型巨結(jié)腸。超聲顯示見圖3。

圖3 病例2超聲圖像

病例3，超聲提示：直腸中下段腸壁無明顯增厚，蠕動明顯減弱或無明顯蠕動，管腔內(nèi)無明顯開放呈被動運動，提示短段型巨結(jié)腸。超聲圖像見圖4。

圖4 病例3超聲圖像

3 討論

先天性巨結(jié)腸是兒童常見的先天性消化道畸形之一［4］。先天性消化道畸形兒在發(fā)育過程中因為某些環(huán)境因素或者遺傳因素等造成消化系統(tǒng)結(jié)構(gòu)形態(tài)異常。男性新生兒父親在母親受孕3月前吸煙＞5支/d為消化道畸形的高危因素，孕婦孕期多種維生素的補充為消化道畸形的保護因素［5］。據(jù)相關(guān)調(diào)查顯示，兒童先天性巨結(jié)腸的發(fā)病率可達(dá)0.76‰，并且男性兒童的發(fā)病率相比女性兒童的發(fā)病率更高［6］。 先天性巨結(jié)腸發(fā)展至后期，可能引起繼發(fā)性腸穿孔、腹膜炎等并發(fā)癥，對兒童健康甚至生命造成威脅。因此，早期診斷與早期手術(shù)治療是確保腸道功能修復(fù)、提高治愈可能性的關(guān)鍵。

目前，用于先天性巨結(jié)腸診斷的檢查方式以X線鋇灌腸多見，但X線鋇灌腸存在一定缺陷，尤其在用于新生兒檢查中，超短型或者短段型先天性巨結(jié)腸受到鋇灌腸的刺激容易造成狹窄段發(fā)生假性擴張，進(jìn)而容易造成誤診或者漏診［7］。直腸黏膜活檢術(shù)也是比較多見的檢查方式，該檢查方式主要用于早產(chǎn)兒、低出生體重兒。由于患兒自身的機體尚未發(fā)育完全，會造成假陰性現(xiàn)象的發(fā)生，并且少數(shù)患兒因為伴有腸道穿孔、腸道出血的情況，嚴(yán)重者甚至可能出現(xiàn)盆腔膿毒癥，難以對病變范圍進(jìn)行判斷［8］。本次研究顯示，有28例臨床便秘患兒經(jīng)過超聲腸道充盈造影檢查排除先天性巨結(jié)腸，10例臨床懷疑為巨結(jié)腸患兒，但是經(jīng)過超聲腸道充盈造影檢查排除，經(jīng)過進(jìn)一步的病理檢查證實為正常。12例經(jīng)超聲腸道充盈造影檢查懷疑為先天性巨結(jié)腸后，其中7例經(jīng)過病理證實為先天性巨結(jié)腸，5例經(jīng)過病理檢查排除。陽性檢出率為42.00%，診斷靈敏度為93.75%，特異度為82.35%，準(zhǔn)確率為86.00%。超聲充盈腸道造影檢查與活檢病理檢查結(jié)果的一致性Spearman系數(shù)為0.719。由此可知，超聲腸道充盈造影檢查用于先天性巨結(jié)腸診斷具有較好的診斷效能。并且50例患兒中無任何1例出現(xiàn)不良反應(yīng)，說明超聲腸道充盈造影檢查的安全性較高。超聲腸道充盈造影檢查用于先天性巨結(jié)腸診斷中，通過常規(guī)的腸道檢查前準(zhǔn)備工作并應(yīng)用速溶超聲助顯劑或生理鹽水充盈腸管，借助顯影作用打開透聲窗，顯示腸道解剖走向，分析其活動性、質(zhì)地性與功能狀態(tài)，以及腸管壁厚度，判斷病變范圍及狹窄度、擴張段與狹窄段，評估無神經(jīng)段的病理腸管［9-10］。灌腸前超聲能清晰顯示巨結(jié)腸有無擴張腸管及積氣積液情況［11-12］；充盈腸管后可實時動態(tài)顯示病理段腸管呈被動蠕動或者無明顯蠕動?？蓞^(qū)分痙攣細(xì)小的結(jié)腸段及擴張肥厚的結(jié)腸段。經(jīng)反復(fù)、多切面動態(tài)觀察腸管的結(jié)構(gòu)、運動功能及其形態(tài)，為診斷先天性巨結(jié)腸分型提供重要依據(jù)。其優(yōu)勢在于：超聲腸道充盈造影檢查易于觀察狹窄痙攣段以及擴張段的長度、范圍以及腸管擴張、狹窄的程度和腸壁增厚程度，能夠?qū)崟r動態(tài)對擴張段以及狹窄段的腸管活動情況進(jìn)行觀察。該項檢查相比于X線聯(lián)合鋇灌腸檢查，能夠避免造影劑灌入后狹窄痙攣段出現(xiàn)的假性擴張現(xiàn)象［13-14］。并且該項檢查便于進(jìn)行多次復(fù)查，有助于對腸管管徑的變化、管壁厚度的變化以及狹窄擴張的長度變化等進(jìn)行觀察。采用超聲腸道充盈造影檢查診斷先天性巨結(jié)腸具有較好的診斷效果，安全性高。結(jié)合病史與癥狀，在灌注前后進(jìn)行觀察對比更能早期進(jìn)行分型診斷，不僅為患兒提供更理想的手術(shù)時機信息，還可以診斷生理性便秘、生理性變異，及明確部分正常結(jié)腸功能，并能診斷部分先天性巨結(jié)腸。

長段型的先天性巨結(jié)腸以及常見型的先天性巨結(jié)腸，近端結(jié)腸擴張、乙狀結(jié)腸或者乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端痙攣狹窄的患兒，通過超聲腸道充盈造影檢查，能夠清楚觀察到移行段的腸管、擴張段的腸管以及狹窄痙攣的腸管，增強對腸管的顯示率，提升腸管與周圍組織之間的對比程度。短段型的先天性巨結(jié)腸以及超短段型的先天性巨結(jié)腸，其近端直腸以及結(jié)腸發(fā)生擴張，遠(yuǎn)端直腸出現(xiàn)痙攣且較為細(xì)小，其中擴張狀態(tài)下的腸管管腔內(nèi)呈現(xiàn)為均勻等回聲填充特征，在狹窄痙攣段的腸管處，呈現(xiàn)為萎癟細(xì)小的特征，用于腸道充盈造影的生理鹽水在其中呈現(xiàn)為排空受阻的現(xiàn)象。由此可知，在診斷先天性巨結(jié)腸中，比較關(guān)鍵的方面在于尋找到狹窄痙攣的腸管?？赏ㄟ^結(jié)合腹部與會陰部的掃描檢查，選擇高頻探頭以及使用C8-5MHz小兒腹部探頭來提升腸管的顯示率［15］。全結(jié)腸型先天性巨結(jié)腸的整段結(jié)腸管壁呈現(xiàn)為痙攣萎癟細(xì)小的特征，在使用生理鹽水進(jìn)行灌腸充盈腸道造影后，在超聲下小結(jié)腸仍然呈現(xiàn)為全程細(xì)小的特征，并且管壁表現(xiàn)出僵硬狀態(tài)，未出現(xiàn)明顯的蠕動，在結(jié)腸腔內(nèi)能夠觀察到有少量的用于腸道充盈造影的生理鹽水存留，未觀察到明顯的擴張腸管，該類型的先天性巨結(jié)腸比較容易被診斷出。但是全結(jié)腸型先天性巨結(jié)腸容易與小腸閉鎖的診斷產(chǎn)生混淆。全結(jié)腸型先天性巨結(jié)腸主要特征為腸管的管徑比較細(xì)小，管腔能夠觀察到少量的糞氣回聲；而在小腸閉鎖中，則主要呈現(xiàn)出全段結(jié)腸萎癟細(xì)小，結(jié)腸內(nèi)未觀察到氣體光帶與腸內(nèi)容物顯示，閉鎖遠(yuǎn)端的小腸管徑比較細(xì)小，管腔呈現(xiàn)為萎癟陷的特征。

建議灌腸前先經(jīng)腹超聲檢查，顯示巨結(jié)腸有無擴張腸管及積氣積液情況；充盈腸管后可實時動態(tài)顯示病理段腸管呈被動蠕動或者無明顯蠕動，腸壁無明顯增厚回聲偏等回聲或稍高回聲，管壁結(jié)構(gòu)分層較正常欠清晰。可區(qū)分痙攣細(xì)小的結(jié)腸段及擴張肥厚的結(jié)腸段。經(jīng)反復(fù)、多切面動態(tài)觀察腸管的結(jié)構(gòu)、運動功能及其形態(tài)，為診斷先天性巨結(jié)腸分型提供重要依據(jù)。

綜上所述，采用超聲腸道充盈造影檢查診斷先天性巨結(jié)腸具有較好的診斷效果，能清晰觀察擴張段腸管、移行段腸管及狹窄痙攣段腸管的位置，腸管的蠕動情況等，并且檢查的安全性高。