劉 鐸,李燕玲,郭朝霞,李建鋒,張惠娟,謝 萍

(1.甘肅中醫(yī)藥大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院,甘肅 蘭州 730000;2.甘肅省人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科,甘肅 蘭州 730000)

左冠狀動(dòng)脈異常起源于主肺動(dòng)脈,又稱“bland-white-garland(BWG)綜合征”,是一種罕見且致死率高的先天性心臟病。如不及時(shí)治療,高達(dá)90%的嬰兒將在出生后1年內(nèi)死亡[1],活過嬰兒期的患者有終身發(fā)生心臟性猝死(SCD)的風(fēng)險(xiǎn)。老年BWG綜合征患者罕見,其癥狀相對隱匿或不典型,常因其他疾病來院就診,在檢查心臟彩色超聲和冠狀動(dòng)脈CT血管成像(CT angiography,CTA)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),臨床上極易漏診或誤診[2-3]。目前,老年BWG綜合征的相關(guān)報(bào)道少見。本文將我院心血管內(nèi)科收治的1例老年BWG綜合征患者的病例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者男,66歲,主因“間斷胸悶、氣短2年”就診。查體：體溫36.3 ℃,脈搏77次/min,呼吸20次/min,血壓129/74 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚,雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音,心界不大,心率77次/min,律齊,二尖瓣聽診區(qū)可聞及收縮期2/6級連續(xù)性機(jī)器樣雜音,雙下肢無水腫。心電圖顯示竇性心律,電軸正常,異常心電圖,ST-T改變。肝腎功能、凝血指標(biāo)、心肌酶及腦鈉肽(BNP)檢測未見異常。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(TTE)顯示右冠狀動(dòng)脈正常開口于右冠竇,內(nèi)徑約5 mm,近段有不同程度增寬并管腔迂曲,內(nèi)徑約7～10 mm。左冠竇未探及左冠狀動(dòng)脈開口,但在主肺動(dòng)脈內(nèi)側(cè)壁距瓣環(huán)約15 mm處發(fā)現(xiàn)一寬約4 mm異常血管開口,可探及右冠狀動(dòng)脈血流經(jīng)左冠狀動(dòng)脈逆行入肺動(dòng)脈(圖1a),呈舒張期為主的連續(xù)性血流頻譜(圖1b)。冠狀動(dòng)脈CTA顯示右冠狀動(dòng)脈起自右冠竇,走形迂曲、管腔粗大,管壁光整,管腔內(nèi)未見明顯充盈缺損影。左冠狀動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈主干(圖1c),左前降支中段、第1鈍緣支及第1對角支局部走行于心肌內(nèi),右冠狀動(dòng)脈近段分支繞過右心室與前降支中段相交通,右冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)段分支與前降支中段相交通(圖1d)。建議冠狀動(dòng)脈造影,患者及家屬拒絕。綜合病史、癥狀、體征和影像學(xué)檢查,最終明確診斷為BWG綜合征。

圖1 左冠狀動(dòng)脈異常起源于主肺動(dòng)脈 a.原左冠狀動(dòng)脈位置可探及異常逆向灌注血流(藍(lán)色血流信號);b.異常舒張期左冠狀動(dòng)脈灌注血流頻譜(基線水平下方);c.左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈主干;d.圓錐支與左冠狀動(dòng)脈前降支相溝通Fig.1 Representative scans of the anomalous left coronary artery from the pulmonary artery a.Abnormal retrograde perfusion of the blood flow (blue signal indicated by the red arrow) in the localization of the original left coronary artery;b.Spectral Doppler of the abnormal Left ventricular myocardial perfusion in diastole (below baseline level);c.The left coronary artery abnormally originated from the pulmonary artery;d The conus branch communicates with the left anterior descending artery

多學(xué)科評估認(rèn)為患者病情輕,癥狀隱匿,左、右冠狀動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)豐富,各瓣膜功能完好,可予藥物保守治療,癥狀緩解不明顯可行外科手術(shù)治療。住院期間予阿司匹林腸溶片0.1 g口服1次/d,替格瑞洛片90 mg口服2次/d,雙聯(lián)抗血小板聚集治療;阿托伐他汀鈣片12.5 mg口服2次/d,調(diào)脂穩(wěn)定斑塊;酒石酸美托洛爾片(倍他樂克)23.75 mg口服1次/d,降低心肌氧耗、控制心室率等對癥支持治療后,患者癥狀緩解出院。院外1年余遵囑長期口服美托洛爾緩釋片(倍他樂克)23.75 mg口服1次/d,門診或電話隨訪期間,患者未訴身體特殊不適。

2 討 論

左冠狀動(dòng)脈異常起源于主肺動(dòng)脈,是一種罕見且致死率高的先天性心臟病。該病最早由Krause等于1865年發(fā)現(xiàn),后來由Bland等在1933年通過尸檢首次詳細(xì)描述該病的臨床表現(xiàn)及特征[1]。BWG綜合征最常見于嬰幼兒早期,發(fā)病率約為3‰[4],占所有先天性心臟病的0.25%～0.5%[5]。BWG綜合征誤診、漏診的可能性大。Yu等[6]一項(xiàng)回顧性研究發(fā)現(xiàn),接受BWG綜合征手術(shù)修復(fù)的136例患者中有49.3%在轉(zhuǎn)診前被誤診,多因素回歸分析顯示左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)低的患者發(fā)生誤診的風(fēng)險(xiǎn)增加(OR=0.975,P=0.018)。

嬰兒出生前,由于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉且肺動(dòng)脈壓力高,有效灌注壓尚可滿足對左心室心肌的血液供應(yīng),此時(shí)無側(cè)支血管形成。嬰兒出生后,隨著動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉和肺動(dòng)脈壓力的逐步降低,冠狀動(dòng)脈血流將優(yōu)先分配至肺動(dòng)脈,使左心室心肌長期灌注不足而出現(xiàn)灌注缺損,最終導(dǎo)致左心室擴(kuò)大、左心收縮功能下降等心肌缺血表現(xiàn),嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致心臟驟停。心臟驟?？赡苁亲笮氖倚膬?nèi)膜下心肌長期慢性缺血引起的原發(fā)性室顫所致,也可能是由于瘢痕所致的折返性室性心律失常惡化為室顫所致[7]。心肌瘢痕是室性心律失常的潛在的、不可逆基質(zhì),心臟磁共振(CMR)一旦檢測到心肌瘢痕,應(yīng)當(dāng)盡快植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)[8]。BWG綜合征的早期診斷至關(guān)重要,如不及時(shí)診治,高達(dá)90%的嬰兒將在出生后1年內(nèi)死于缺血性心肌病和心內(nèi)膜纖維化[1]。約15%的患兒可不行手術(shù),因其左、右冠狀動(dòng)脈間有豐富的側(cè)支循環(huán)得以存活至成年[9]。成年患者臨床表現(xiàn)廣泛,通常無癥狀或伴有二尖瓣返流、心肌病、心肌缺血或惡性心律失常[10]。該病也可能僅表現(xiàn)為慢性心力衰竭,與急性感染性疾病繼發(fā)于已經(jīng)處于臨界狀態(tài)的心臟功能失代償有關(guān)。Pea等[11]發(fā)現(xiàn),有猝死風(fēng)險(xiǎn)的患者約占成人病例的80%,約90%的成年人可能約35歲時(shí)猝死。BWG綜合征存活至老年極為罕見。老年患者癥狀相對隱匿、不典型,且基礎(chǔ)疾病多,臨床表現(xiàn)多樣,從無癥狀到胸痛,急性嚴(yán)重的二尖瓣和乳頭肌功能障礙,心肌病伴心內(nèi)膜下纖維化,心律失常相關(guān)的SCD或進(jìn)展性心力衰竭[12-14]。疾病的早期診治可有效保護(hù)患者心臟功能,但能否改善生活質(zhì)量尚存爭議。

BWG綜合征診斷復(fù)雜,其心電圖表現(xiàn)為左前外側(cè)心肌梗死,典型的表現(xiàn)包括V4～V6、I和AVL導(dǎo)聯(lián)的異常Q波等[15-16]。2020年,《歐洲心臟病學(xué)會(huì)成人冠心病管理指南》[8]指出,建議冠狀動(dòng)脈異?；颊呤褂肨EE和CMR等非侵入性功能成像技術(shù)以確認(rèn)或排除心肌缺血(I級推薦)。然而,實(shí)際操作過程中,右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張彎曲、左冠狀動(dòng)脈起源異常、肺腔分流異常等現(xiàn)象常被TTE檢查醫(yī)師所忽視。但左、右冠狀動(dòng)脈間豐富的側(cè)支循環(huán)是一條重要的線索。當(dāng)TTE疑似該病時(shí),通常需進(jìn)一步完善冠狀動(dòng)脈造影和(或)冠狀動(dòng)脈CTA以明確診斷,這些技術(shù)可提供冠狀動(dòng)脈的起源、走行途徑和有無病變的詳細(xì)信息。近年來,CT-血流儲(chǔ)備分?jǐn)?shù)(FFR)也逐漸用于評估冠狀動(dòng)脈的走行、狹窄狀態(tài)和血管功能[17]。過去,對心肌血流量和心肌血流儲(chǔ)備的無創(chuàng)性定量評估需昂貴的PET/CT,隨著成像技術(shù)的發(fā)展,Chu等[18]發(fā)現(xiàn),使用碲鋅鎘(CZT)固體半導(dǎo)體探測器的專用心臟單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(SPECT)具有良好的時(shí)間和空間分辨率和較高的檢測效率,其可定量測量心肌血流量和心肌血流儲(chǔ)備,同時(shí)完成門控心肌灌注顯像。與PET/CT相比,心肌血流儲(chǔ)備的定量結(jié)果與PET/CT結(jié)果相似。此外,CMR不產(chǎn)生電離輻射,其可通過心肌灌注成像、晚期釓增強(qiáng)成像等方式快速、全面評估地心臟結(jié)構(gòu)及心肌和瓣膜運(yùn)動(dòng),與傳統(tǒng)CT相比,可以更清楚地顯示心肌灌注和心肌活力[19]。四維血流MRI是在傳統(tǒng)的三維血管造影的基礎(chǔ)上增加了時(shí)間維度來證明不同心動(dòng)周期中血流動(dòng)力學(xué)的變化[20],其已被用于檢測BWG綜合征從左前降支動(dòng)脈進(jìn)入主肺動(dòng)脈的逆行血流[21]。

BWG綜合征明確診斷后,恢復(fù)雙冠狀動(dòng)脈循環(huán)系統(tǒng)被認(rèn)為標(biāo)準(zhǔn)治療方法[22]。手術(shù)方式包括冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)、主動(dòng)脈畸形冠狀動(dòng)脈再植入術(shù)和肺動(dòng)脈內(nèi)通道(Takeuchi)術(shù)等。早期手術(shù)治療可恢復(fù)正常的冠狀動(dòng)脈循環(huán)和充分的心肌灌注,同時(shí)有效避免急性缺血性室性心律失常、長期的左心室心肌缺血和慢性的心肌纖維化,治療效果良好。Takeuchi手術(shù)應(yīng)用尤為廣泛,其具體過程是進(jìn)行肺動(dòng)脈切開,并制作一塊由肺動(dòng)脈組織構(gòu)成的橫瓣和一扇主肺窗,采用肺動(dòng)脈瓣將左冠狀動(dòng)脈阻擋于主動(dòng)脈內(nèi),然后用自體心包重建肺動(dòng)脈。但研究[23]認(rèn)為,Takeuchi手術(shù)操作過程復(fù)雜、術(shù)后并發(fā)癥多,部分患者預(yù)后差需二次手術(shù)。近年來,左冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)也逐漸成為1種治療方案,其能阻斷肺動(dòng)脈血流的竊取,增加冠裝動(dòng)脈區(qū)域灌流壓力,改善心功能,但患者短期內(nèi)發(fā)生SCD的風(fēng)險(xiǎn)并未降低[24]。

二尖瓣反流(MR)在一定程度上可反映左心室心肌缺血的嚴(yán)重程度。然而,BWG綜合征手術(shù)修復(fù)是否需同步處理MR尚存爭議。有研究[25]認(rèn)為,伴有結(jié)構(gòu)異常的中度或重度MR需同時(shí)治療。也有研究[26]推薦,即使輕度MR,在初始手術(shù)時(shí)也可同時(shí)進(jìn)行二尖瓣膜修復(fù)。Lv等[27]認(rèn)為,對于合并中度MR的BWG綜合征患者,特別是對于<3歲的患兒和繼發(fā)性MR患者,二尖瓣膜修復(fù)不是必需的。因繼發(fā)性MR通常是由于慢性缺血引起的,隨著血管重建術(shù)后左心室功能和結(jié)構(gòu)的改善,二尖瓣環(huán)將隨著MR的后續(xù)改善而減小,MR可通過恢復(fù)正常的冠狀動(dòng)脈血流來有效改善。目前,重度MR患者是否需瓣膜修復(fù)仍需進(jìn)一步研究。重度MR患者應(yīng)長期隨訪,以觀察二尖瓣瓣膜是否需要手術(shù)修復(fù)相關(guān)的影像學(xué)征象[28]。然而,對于嬰晚期和兒童時(shí)期患有嚴(yán)重MR者,如與乳頭肌缺血性病變有關(guān),建議立即行二尖瓣膜手術(shù)修復(fù)[29]。近年來,診斷、手術(shù)技術(shù)和術(shù)后護(hù)理的進(jìn)步顯著改善了BWG綜合征的預(yù)后,但心力衰竭、室性心律失常和SCD等問題不能僅通過手術(shù)來解決,還需后續(xù)藥物治療和門診隨訪的積極干預(yù)。

研究[3]發(fā)現(xiàn),50歲以后患SCD的風(fēng)險(xiǎn)似乎有所降低,隨著年齡的增長,患者不愿手術(shù)。對于這類人群,應(yīng)積極預(yù)防死亡。1篇關(guān)于BWG綜合征的綜述[3]報(bào)道,BWG綜合征平均確診年齡為41歲,在151例確診的成年人中,年齡≥50歲者48例,約37%接受內(nèi)科治療,且效果良好。最近,Lotman等[2]報(bào)道的1例80歲男性BWG綜合征患者,因其無癥狀且側(cè)支循環(huán)建立良好,綜合評估后行保守治療,在3年的隨訪中,未出現(xiàn)心血管相關(guān)并發(fā)癥。本文患者為66歲男性,吸煙史30余年,20余支/d,余既往史、個(gè)人史和家族史無特殊。既往受涼、中重度體力活動(dòng)等未覺身體有特殊不適,近2年無明顯誘因開始出現(xiàn)間斷胸悶、氣短,勞累后明顯,休息后持續(xù)不緩解,無其他特殊伴隨癥狀。該患者存活至老年的原因可能為,首先從右冠狀動(dòng)脈到左冠狀動(dòng)脈間存在豐富的側(cè)支循環(huán)和加壓冠狀動(dòng)脈網(wǎng)絡(luò)系統(tǒng);其次右冠狀動(dòng)脈異常粗大,可同時(shí)供應(yīng)左室后壁及心尖部心肌血供,從而緩解左心室心肌灌注缺損現(xiàn)象。雖然老年患者SCD發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較低,但合并其他疾病的患者手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對高,在情況允許的情況下,推薦使用血管擴(kuò)張劑和抗心律失常藥物[30]。在年齡較大、無癥狀或癥狀輕微的患者中,手術(shù)矯正的風(fēng)險(xiǎn)將超過潛在的益處,因此這些患者應(yīng)得到保守的治療。

綜上所述,老年BWG綜合征罕見,且漏診、誤診率高,需結(jié)合多種影像學(xué)技術(shù)進(jìn)行確診。一旦明確診斷,恢復(fù)雙冠狀動(dòng)脈循環(huán)系統(tǒng)是BWG綜合征的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。但對于無癥狀或癥狀輕微的老年患者,手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)可能超過潛在的益處,可以考慮使用血管擴(kuò)張劑和抗心律失常等藥物。