張偉偉

（乳山市人民醫(yī)院放射科 山東 威海 264500）

硬化性肺細(xì)胞瘤（pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP）是一種少見(jiàn)的Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞來(lái)源的良性腫瘤，發(fā)病率占肺原發(fā)腫瘤的0.2%～1.0%[1]。PSP 臨床癥狀不典型，常在常規(guī)影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，CT 上最常表現(xiàn)為肺外帶孤立性、圓形/類圓形軟組織密度結(jié)節(jié)[2]。本研究收集1 例誤診為浸潤(rùn)性肺腺癌的PSP 患者，CT 影像特征及術(shù)后病理結(jié)果報(bào)告如下，旨在加強(qiáng)對(duì)本病不典型CT 征象的認(rèn)識(shí)，提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。

1 臨床資料

患者女，43 歲，已婚，因“體檢發(fā)現(xiàn)右肺占位1 天”入院，偶有咳嗽、咳痰，痰少，為白色黏痰，無(wú)痰中帶血，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)明顯胸悶憋氣。既往史：10 年前于外院行左側(cè)乳腺癌改良根治術(shù)，自述病理結(jié)果為浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌，術(shù)后行放化療，定期隨診復(fù)查，恢復(fù)良好；陣發(fā)性心律失常10 余年。

輔助檢查：心臟彩超示三尖瓣輕度反流。血常規(guī)：白細(xì)胞數(shù)4.25×109/L，血紅蛋白125 g/L，中性粒細(xì)胞率58.1%，淋巴細(xì)胞率35.3%。肺相關(guān)腫瘤標(biāo)志物：細(xì)胞角蛋白19 片段3.84 ng/mL（正常參考值3.3 ng/mL），癌胚抗原、細(xì)胞角蛋白19 的可溶性片段、神經(jīng)元烯醇酶、胃泌素釋放肽前體、鱗狀細(xì)胞相關(guān)抗原均在正常范圍內(nèi)。

患者行胸部CT 平掃，所用機(jī)型為美國(guó)GE 公司Optima64 排螺旋CT 掃描儀，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流150 ～200 mAs，層厚5 mm，間距5 mm，掃描范圍為胸廓入口至腎上腺水平，圖像經(jīng)高分辨重建，厚度0.63 mm，傳送至工作站上獲得矢狀位及冠狀位多平面重建（multi planar reconstruction，MPR）圖像。

CT 平掃檢查示：右肺上葉前段見(jiàn)磨玻璃樣密度為主的混合密度結(jié)節(jié)，邊緣清楚，形態(tài)欠規(guī)則，大小約27 mm×17 mm×24 mm，磨玻璃樣密度CT 值約為-645 HU，中心實(shí)性成分大小為9.4 mm×6.3 mm，CT 值約為25 HU，病灶周圍多發(fā)血管增粗迂曲進(jìn)入病灶內(nèi)，鄰近胸膜見(jiàn)牽拉（圖1）。

圖1 患者胸部CT 檢查圖像

患者于2017 年8 月22 日行“胸腔鏡下右肺上葉切除+系統(tǒng)淋巴結(jié)清掃術(shù)”，術(shù)中探查見(jiàn)：右肺上葉前段有一大小約2 cm×3 cm 質(zhì)硬腫物，侵及臟層胸膜，行右肺上葉切除術(shù)，清掃第11 組淋巴結(jié)。術(shù)中快速病理示：右肺上葉腺泡上皮增生，部分細(xì)胞異型，不排除癌，待石蠟常規(guī)。隨后清掃第4、7、10 組淋巴結(jié)，胸腔無(wú)出血。

術(shù)后病理示：HE 染色見(jiàn)腫瘤由圓形間質(zhì)樣細(xì)胞和表面細(xì)胞構(gòu)成乳頭狀、實(shí)性結(jié)構(gòu)（圖2）。免疫組化染色示：CK（表面上皮細(xì)胞+），EMA（圓形細(xì)胞+）,TTF-1（+），CD56（-），CK5/6（-），Ki-67＜1%，Vim（圓形細(xì)胞+）（圖3）。結(jié)合HE 與免疫組化染色結(jié)果，病理診斷為右肺上葉硬化性肺細(xì)胞瘤，支氣管周圍淋巴結(jié)（3枚）均未查見(jiàn)腫瘤細(xì)胞，呈反應(yīng)性增生。

圖2 患者病灶切除術(shù)后HE 染色圖像（×100）

圖3 患者病灶切除術(shù)后免疫組化染色圖像（×100）

2 討論

PSP 是一種少見(jiàn)肺部良性腫瘤，于1956 年由Liebow等首次命名為肺硬化性血管瘤。2015 版世界衛(wèi)生組織新版腫瘤分類將其定名為硬化性肺細(xì)胞瘤，從混雜性腫瘤中歸到腺瘤中[3]。PSP 好發(fā)于中老年女性，男女比為1:5，中位年齡53 歲[1-2]。PSP 臨床表現(xiàn)包括咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等，缺乏特異性。大多數(shù)PSP 無(wú)明顯臨床癥狀，在行常規(guī)影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。劉小靜等[1]回顧性分析28 例經(jīng)病理學(xué)確診PSP 且行手術(shù)治療的患者，發(fā)現(xiàn)手術(shù)治療后總體恢復(fù)良好，多數(shù)患者術(shù)后1 ～8 年無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。因此，手術(shù)仍是目前PSP 首選的治療方法[4]。本例患者術(shù)后恢復(fù)良好，與上述文獻(xiàn)報(bào)道一致，隨訪5 年，未見(jiàn)疾病復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

PSP 好發(fā)于雙肺下葉中央?yún)^(qū)，而本例發(fā)生于右肺上葉。有文獻(xiàn)報(bào)道的典型CT 表現(xiàn)為：肺下葉單發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，直徑大多數(shù)小于3 cm，呈圓形或類圓形，邊緣光整、邊界清楚，密度均勻接近同層面肌肉密度；約50%病灶內(nèi)有點(diǎn)狀、斑片狀鈣化影，多為砂礫樣，位于病灶的邊緣[5-7]。既往報(bào)道磨玻璃影多為暈征，有研究認(rèn)為是圍繞在病灶周圍的出血成分或腫瘤內(nèi)肺泡上皮細(xì)胞不典型增生所致，發(fā)生率約20.5%[2,8]。羅清等[9]有關(guān)于純磨玻璃影表現(xiàn)的PSP 報(bào)道。本例PSP 為混合密度結(jié)節(jié)，以磨玻璃影為主，內(nèi)見(jiàn)迂曲粗大血管影，類似報(bào)道較少，推測(cè)與肺泡Ⅱ型上皮不典型增生呈鱗屑樣擴(kuò)散有關(guān)[10]。不典型CT 表現(xiàn)90%見(jiàn)于男性，形態(tài)不規(guī)則，出現(xiàn)毛刺、分葉等征象，也可發(fā)生在肺外，有惡性潛能，可術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移[11]。

本例患者為中年女性，病灶位于右肺上葉前段，CT表現(xiàn)為孤立性混合密度結(jié)節(jié)影，以磨玻璃影為主，邊界清楚，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)見(jiàn)實(shí)性成分及迂曲粗大血管，鄰近胸膜可見(jiàn)牽拉。既往無(wú)吸煙史，有惡性腫瘤病史。鑒別診斷主要包括：轉(zhuǎn)移瘤和周圍型肺癌。轉(zhuǎn)移瘤一般病灶多發(fā)，雙下肺常見(jiàn)，以實(shí)性成分為主。周圍型肺癌病灶多不規(guī)則，可見(jiàn)分葉、毛刺、胸膜凹陷征、支氣管截?cái)嗟日飨蟆１静±≡钚螒B(tài)欠規(guī)則，可見(jiàn)短毛刺及胸膜牽拉征，術(shù)前誤診為浸潤(rùn)性肺腺癌。文獻(xiàn)報(bào)道PSP 術(shù)中快速冷凍病理切片誤診率高[1,12]。黎良山等[13]也有相似研究，認(rèn)為是獲得的活檢組織或細(xì)胞太少導(dǎo)致的。本例手術(shù)中快速病理亦未做出PSP 的診斷，認(rèn)為表面上皮細(xì)胞有異型，不排除癌。但術(shù)后HE 染色證實(shí)內(nèi)部實(shí)性成分為瘤內(nèi)增生的小血管。術(shù)后免疫組化結(jié)果為：CK（表面上皮細(xì)胞+），EMA（圓形細(xì)胞+），TTF-1（+），CD56（-），CK5/6（-），Ki-67 ＜1%，Vim（圓形細(xì)胞+），提示為PSP。病灶周圍見(jiàn)細(xì)短毛刺推測(cè)可能與腫瘤具有血管增殖，產(chǎn)生毛細(xì)血管或淋巴管外突有關(guān)[11]。胸膜凹陷征表明腫瘤受壓刺激周邊肺組織及胸膜組織，使胸膜粘連、牽拉，磨玻璃樣影表明腫瘤中可能存在較多的出血或肺泡上皮細(xì)胞不典型增生[8]。

本病例存在一定的局限性：CT 增強(qiáng)掃描對(duì)PSP 有一定診斷價(jià)值，但該病例未進(jìn)行CT 增強(qiáng)掃描，無(wú)法評(píng)價(jià)內(nèi)部實(shí)性成分是否為迂曲血管團(tuán)。

綜上所述，磨玻璃樣密度為主的PSP CT 表現(xiàn)十分少見(jiàn)，易誤診，術(shù)后病理為診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。