湯海濤 李英芝 盧 俊 程曉麗

1 病例資料

患者，男性，66 歲，因“勞累后出現(xiàn)腰背部疼痛伴右下肢麻木不適2 周”入院。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果未見(jiàn)明顯異常。體格檢查：豎脊肌緊張，腰椎過(guò)屈過(guò)伸活動(dòng)疼痛受限，L2-3、L3-4水平棘突壓痛、叩擊痛劇烈，向臀部放射，雙下肢肌力正常，大腿外側(cè)皮膚感覺(jué)減退。影像學(xué)檢查：CT 平掃示腰2 椎體右后部及右側(cè)附件呈溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣無(wú)硬化邊，突破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊并延伸至椎管內(nèi)，大小約3.8 cm×3.3 cm×4.1 cm，增強(qiáng)掃描呈向心性延遲強(qiáng)化（圖1）；MRI 平掃示腰2 椎體右后部及右側(cè)附件病灶T1WI 上呈等及略低信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)條索狀高信號(hào)，壓脂T2WI上呈高信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)條索狀更高信號(hào)（圖2）。診斷為腰椎惡性病變可能大。為明確診斷行CT 引導(dǎo)下腰椎腫物穿刺活檢術(shù)，于病變內(nèi)取兩條灰白條索狀組織，病理結(jié)果：腫瘤細(xì)胞呈巢狀彌漫性排列，瘤細(xì)胞團(tuán)中可見(jiàn)大小不等血管間隙（圖3）；免疫組織化學(xué)結(jié)果：Vimentin（+）、CD31（+）、CD34（+）、ERG（+）、Factor VIII（+）、Ki-67（+，50%～55%）。診斷為原發(fā)性血管肉瘤（angiosarcoma，AS）。轉(zhuǎn)外院行腰椎腫瘤根治性切除術(shù)，病理結(jié)果證實(shí)為血管肉瘤。

圖1 腰椎血管肉瘤CT圖像

圖2 腰椎血管肉瘤MRI圖像

圖3 腫瘤活檢病理（HE）

2 討論

骨血管肉瘤罕見(jiàn)，約占骨原發(fā)惡性腫瘤的1% 不到。腫瘤多為單發(fā)，且好發(fā)于四肢骨的長(zhǎng)管狀骨，其次是骨盆，約10%發(fā)生于脊椎［1］，其中頸胸椎多見(jiàn)［2-3］，發(fā)生于腰椎者極為罕見(jiàn)［4］。約1/3 病例為多發(fā)，同一解剖區(qū)域多個(gè)部位的骨常受累［5］。該病可發(fā)生在任何年齡段人群，男性多于女性。其發(fā)病原因可能與長(zhǎng)期放射接觸、慢性感染、某些化學(xué)物質(zhì)接觸、外傷等因素有關(guān)［6］。脊柱血管肉瘤的臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，起病緩慢，主要表現(xiàn)為神經(jīng)根受壓迫癥狀［2］。本例患者為老年男性，因腰背部疼痛伴右下肢麻木不適就診。

綜合文獻(xiàn)［2-4，7-8］報(bào)道及結(jié)合本例患者情況，脊柱血管肉瘤的CT 典型表現(xiàn)是骨皮質(zhì)和（或）髓腔的溶骨性骨質(zhì)破壞，低級(jí)別腫瘤常界限清楚且周圍伴有反應(yīng)性成骨，高級(jí)別腫瘤侵蝕骨小梁更徹底，則表現(xiàn)為邊界不清且不伴反應(yīng)性成骨的特點(diǎn)，腫瘤突破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊，骨膜反應(yīng)少見(jiàn)；當(dāng)殘存的骨小梁較少且來(lái)不及發(fā)生反應(yīng)性成骨，不足以起到支撐作用時(shí)，病變椎體則容易發(fā)生病理性壓縮骨折。本例患者病變位于腰2 椎體右后部及右側(cè)附件，雖然骨小梁破壞比較徹底，但腰2 椎體仍有足夠的殘存骨支撐，故未發(fā)生壓縮骨折。MRI 腫瘤骨多表現(xiàn)為混雜長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，其原因可能與腫瘤生長(zhǎng)迅速，極易發(fā)生囊變壞死及出血有關(guān)。CT 及MRI 增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，較大的軟組織腫塊可表現(xiàn)為向心性或邊緣強(qiáng)化［9］。本例MRI 表現(xiàn)為T(mén)1WI 及T2WI均呈混雜信號(hào)，考慮與腫瘤內(nèi)出血有關(guān)。本病惡性程度高，早期即發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后差，治療以手術(shù)根治性切除為主，術(shù)后輔以放化療。

腰椎原發(fā)性血管肉瘤需要與以下疾病相鑒別：①轉(zhuǎn)移瘤，多發(fā)生于中老年，有原發(fā)腫瘤史，血清鈣、磷升高，溶骨型骨轉(zhuǎn)移瘤T1WI 上呈不均勻低信號(hào)，T2WI 上呈不均勻高信號(hào)，殘存骨棘少見(jiàn)［10］。②骨髓瘤：亦好發(fā)于中老年，血清單鏈免疫球蛋白升高，腫瘤T1WI 上呈等或略低信號(hào)，T2WI 上呈等或略高信號(hào)，少見(jiàn)壞死，增強(qiáng)掃描中度均勻強(qiáng)化［11］。③血管瘤：良性腫瘤，常呈短T1長(zhǎng)T2信號(hào)，典型者呈“柵欄樣”改變，由于殘存骨量多而很少發(fā)生壓縮骨折［12］?？傊?，腰椎原發(fā)血管肉瘤比較罕見(jiàn)，但其影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特點(diǎn)，若病灶表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞并形成軟組織腫塊，T1WI 及T2WI 上信號(hào)混雜，CT 及MRI 增強(qiáng)掃描呈向心性或邊緣強(qiáng)化，需考慮血管肉瘤的可能性，最終診斷需結(jié)合病理及免疫組化結(jié)果。