王龍勝

1 病史摘要

患者，女性，52 歲。左小腿腫瘤切除術后2 年，復發(fā)近1年，近一年局部可觸及包塊，病程中患者無意識障礙，無頭痛頭暈、惡心嘔吐、腹痛腹脹、胸悶心慌等不適，精神良好，近期飲食睡眠正常，二便自解，體質(zhì)量無明顯減輕。體檢：體溫36.0℃、脈搏70 次/分、 呼吸 17 次/分、血壓 143/84 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）。神清，精神良好，頸軟，脊柱各棘突無明顯壓痛，骨盆擠壓分離試驗（-），左小腿可見手術瘢痕，未見明顯紅腫滲出，左下肢無感覺麻木。左小腿可觸及質(zhì)韌包塊?；顒由允芟?，末梢血運良好。

2 影像檢查所見

CT 平掃示左側(cè)小腿下段內(nèi)側(cè)肌群內(nèi)見一梭形軟組織腫塊，其內(nèi)可見多發(fā)斑點狀、結節(jié)狀、弧形鈣化影，腫塊大小36.1 mm×29.3 mm×59.3mm，CT 值36～75 HU，邊界不清、欠光整，左脛腓骨骨質(zhì)完整，骨皮質(zhì)光滑、連續(xù)，骨小梁清晰（圖1、2）。MRI 平掃示左側(cè)小腿下段內(nèi)側(cè)肌群內(nèi)可見梭形腫塊影，T1WI 呈等低信號，T2WI 抑脂呈高、低混雜信號影，邊界尚完整，呈淺分葉，大小60.5 mm×38.0 mm×31 mm（圖3、4），DWI 呈明顯高信號（圖5），ADC 呈高低混雜信號（圖6），腫塊內(nèi)可見斑點狀長T1短T2低信號鈣化影，增強后腫塊呈明顯強化（圖7、8）。

圖1 CT平掃軟組織窗

圖2 CT平掃骨窗

圖3 MRI平掃T1WI

圖4 MRI平掃T2WI

圖5 DWI

圖6 ADC圖

圖7 MRI增強冠狀位

圖8 MRI增強橫斷位

3 病理結果

（左小腿包塊穿刺組織）鏡下可見小圓形或梭形的細胞呈簇狀或束狀排列，細胞核卵圓形或梭形，染色質(zhì)深染及粗顆粒狀，胞漿稀疏，可見核分裂像。透明軟骨顯示島狀分布，部分呈片狀，陷窩內(nèi)可見小的胞核深染的細胞，細胞形態(tài)輕度異型，富于細胞區(qū)域與軟骨之間界限較分明。免疫組化結果：Vimentin（部分+），S-100（-），CD99（+），NSE（-），F(xiàn)li-1（部分+），MyoD1（部分+），Myogenin（-），Desmin（-），Ki-67（約70%+），LCA（-），SOX-10（-）?？紤]骨外間葉性軟骨肉瘤。

4 討論

間葉型軟骨肉瘤是一種含有原始間葉組織及軟骨組織的軟骨類腫瘤，可起源于骨或軟組織，骨外間葉型軟骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma，EMC）臨床較罕見［1］，約占間葉性軟骨肉瘤的1/3，惡性程度較高，治療上以手術為主，放化療是腫瘤的輔助治療手段，效果不確切。

臨床表現(xiàn)：EMC 好發(fā)于女性，不同于其他類型軟骨肉瘤好發(fā)于男性的特點，發(fā)病年齡與腫瘤部位有關，中線部位多在30歲左右，周圍分布者常見于50 歲左右［2］，本例是52 歲女性患者腫瘤位于下肢，與文獻報道相符。此病臨床癥狀與腫瘤的發(fā)生部位有關，無特異性，當腫塊位于四肢表淺部位時多表現(xiàn)局部腫脹、疼痛、可觸及包塊等；位于四肢關節(jié)處時可表現(xiàn)關節(jié)活動受限，發(fā)生于頭頸、中樞神經(jīng)系統(tǒng)時表現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力障礙等。

影像表現(xiàn)：①好發(fā)部位，腫瘤好發(fā)于腦膜、脊膜及下肢肌肉內(nèi)，少見于眼眶、后腹膜［2］、內(nèi)臟器官等；②形態(tài)：梭形或類圓形腫塊，邊緣不光整常呈分葉狀；③密度：呈稍低于肌肉的軟組織密度，密度欠均勻，腫塊內(nèi)常見點狀、絮狀或弧形鈣化，尤其是弧形鈣化具有特征性； ④信號特點：腫塊信號欠均勻，T1WI 上多呈等或低信號，T2WI 多為高低混雜信號，瘤體內(nèi)鈣化在T2WI 表現(xiàn)為片絮狀低信號影，呈“胡椒鹽”征；⑤增強：腫瘤血供較豐富，增強掃描呈彌漫性均勻或不均勻強化，且鈣化區(qū)域也可見強化。

鑒別診斷：①軟組織骨肉瘤，好發(fā)于中老年男性，病灶常有出血、壞死，腫瘤內(nèi)骨化和鈣化形態(tài)不規(guī)則、無定形。②骨化性肌炎：好發(fā)于兒童或青少年，病變易發(fā)生于外傷處，腫塊常沿著肌束走行分布，邊緣清楚，也容易發(fā)生鈣化，但鈣化常在病變周圍呈蛋殼樣鈣化，而EMC 的鈣化多位于腫塊中心區(qū)域。

思考題：

1.下列關于骨外間葉型軟骨肉瘤的描述不正確的有（ ）

A 病理特點是原始間葉組織和分化良好的軟骨島同時出現(xiàn)

B 腫塊內(nèi)弧形鈣化具有特征性

C 血供不豐富，增強掃描輕度強化

D 增強掃描常明顯強化

2.簡述骨外間葉型軟骨肉瘤的CT表現(xiàn)特點？