李海峰 潘長林 劉雯雯

皮肌炎是以累及橫紋肌為主，臨床上以對稱性近端肌無力為主要病變的自身免疫性疾病，其病因不甚清楚。查閱資料，鮮有皮肌炎引起意識障礙相關(guān)報(bào)道?，F(xiàn)總結(jié)我院收治皮肌炎引起意識障礙誤診為腦血管病1 例診斷過程的反思。

1 病歷摘要

患者女，73 歲，農(nóng)民，因“呼之不應(yīng)半小時(shí)”于2022 年5 月18 日入院?；颊呷朐呵鞍胄r(shí)無明顯誘因下出現(xiàn)意識不清，呼之不應(yīng)，無四肢抽搐。急診予吸氧、常規(guī)檢查，動(dòng)脈血?dú)夥治觯簆H 7.22，二氧化碳分壓（PCO2）62.7 mm Hg，血氧分壓（PO2）188 mm Hg，堿剩余（BE）-3.3 mmol/L，乳酸（Lac）0.7 mmol/L。心肌酶譜：乳酸脫氫酶238 U/L，肌酸激酶40 U/L。血常規(guī)：超敏C 反應(yīng)蛋白＜1.0 mg/L，WBC 6.54×109/L，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)6.29×109/L，PLT 81×109/L，Hb 132 g/L。頭胸部CT：腦白質(zhì)疏松，老年性腦改變，附見雙側(cè)上頜竇、篩竇炎；兩肺支氣管病變，右上肺小結(jié)節(jié)，兩下肺墜積性改變，右肺中葉、左肺上葉纖維灶；動(dòng)脈粥樣硬化；縱隔多發(fā)稍腫大淋巴結(jié)。約10 分鐘后患者出現(xiàn)四肢抽搐、牙關(guān)緊閉、口吐白沫，考慮“癲癇發(fā)作”，予地西泮5mg靜脈推注后好轉(zhuǎn)。急診科擬“昏迷原因待查、繼發(fā)性癲癇”收入ICU?；颊呒韧w健，否認(rèn)患有“高血壓、冠心病、慢性支氣管、糖尿病”等。

入院查體：體溫37.0 ℃，脈搏90 次/min，呼吸15 次/min，血壓102/42 mm Hg。全身皮膚黏膜無出血及黃染，神志昏迷，呼之不應(yīng)，雙瞳孔等大等圓，直徑約2.0 mm，對光反射遲鈍。頸軟，兩肺聽診呼吸音粗，未聞及明顯干濕啰音。心律齊，無雜音。入院診斷：腦血管病，疑似腦梗死；呼吸衰竭（Ⅱ型）；癲癇；肺纖維化。予氨溴索祛痰、靜脈滴注醒腦靜醒腦開竅、丙戊酸鈉針微泵止抽搐。同時(shí)予氨基酸、葡萄糖等腸外營養(yǎng)支持，維持內(nèi)環(huán)境平衡，根據(jù)病情變化隨時(shí)調(diào)整治療方案。

患者入科后1 小時(shí)，再次出現(xiàn)肢體抽搐發(fā)作，予地西泮靜脈推注好轉(zhuǎn)，出現(xiàn)呼吸困難，三凹征，經(jīng)皮動(dòng)脈血氧飽和度（SpO2）75%，伴全身發(fā)紺，立即予氣管插管處理、機(jī)械通氣，SpO2升至99%。5 月20 日，患者神志轉(zhuǎn)清，自動(dòng)睜眼，指令動(dòng)作配合，無發(fā)熱，炎性指標(biāo)正常，血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。再予頭胸部CT 檢查觀察顱內(nèi)病變情況，排除明確的腦血管意外。復(fù)查頭胸部CT 與之前基本相同。請神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診，考慮“意識障礙原因待查（血管性？炎癥性？）”，建議完善檢查，如頭顱磁共振成像+彌散加權(quán)成像、腰穿腦脊液檢查等，以明確診斷。因患者神志轉(zhuǎn)清醒，指令動(dòng)作配合，故上述檢查暫緩。5 月21 日，更改呼吸機(jī)持續(xù)氣道正壓通氣模式，患者呼吸稍促，SpO294%，無明顯呼吸費(fèi)力感。血?dú)夥治觯簆H 7.46，PCO248 mm Hg，PO280 mm Hg，Lac 1.6mmol/L，BE -3.5 mmol/L，評估有拔管指征。予脫機(jī)拔管后患者出現(xiàn)喉中哮鳴音，吸氣相明顯，輕度三凹征，考慮拔管后喉頭水腫，立即予甲潑尼龍靜脈推注，吸入用布地奈德混懸液+特布他林霧化，并予無創(chuàng)呼吸機(jī)序貫治療。約2 小時(shí)后，患者神志不清，呼之不應(yīng)，心電監(jiān)護(hù)提示SpO2100%，呼吸42 次/min，復(fù)查血?dú)夥治觯簆H 7.10，PO2453 mm Hg，PCO2＞115 mm Hg，考慮Ⅱ型呼吸衰竭、肺性腦病，立即予以氣管插管、機(jī)械通氣維持。因患者診斷未明確，詳細(xì)追問病史，家屬表示患者去年感冒后出現(xiàn)四肢無力，走路時(shí)跌倒表現(xiàn)，且肌肉酸痛不適，生活質(zhì)量下降。5 月22 日肌酸激酶1 106U/L，行心電圖及肌鈣蛋白等檢查，排除急性冠脈綜合征。此時(shí)，從患者入院不明原因神志不清→繼發(fā)性癲癇發(fā)作→呼吸衰竭→氣管拔管失敗，診斷不明確。分析如下：神志不清最常見病因有腦血管性、內(nèi)分泌性、呼吸系統(tǒng)性、內(nèi)環(huán)境紊亂及中毒等。因頭顱CT 檢查無腦出血、腦梗死情況，腦血管病可排除?；颊呒谞钕俟δ苷?，血漿皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素及性腺全套正常，故內(nèi)分泌疾病可排除。患者入院以來水電解質(zhì)內(nèi)環(huán)境正常，無中毒史，神志不清不能排除腦炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，因氣管插管中行頭顱MR 不適宜，故予腰椎穿刺術(shù)。留取腦脊液生化、常規(guī)、培養(yǎng)，結(jié)果無異常，腦炎可排除。此刻臨床診斷陷入僵局，需要進(jìn)一步追根溯源。

患者既往無慢性支氣管炎病史，此次入院胸部CT雙肺纖維化，血?dú)夥治鲲@示Ⅱ型呼吸衰竭，肺性腦病導(dǎo)致神志不清，其肺纖維化及Ⅱ型呼吸衰竭原因未明確，有待進(jìn)一步檢查。癲癇發(fā)作原因以腦血管病多見，本例患者頭顱CT 未見異常，可排除腦血管病引起。因患者行氣管插管、機(jī)械通氣，暫緩做腦電圖檢查，需進(jìn)一步探究引起癲癇的原因。此次氣管拔管失敗原因分析如下：患者入院4 天后神志清，指令動(dòng)作配合，予脫機(jī)前呼吸機(jī)持續(xù)氣道正壓通氣模式呼吸稍促及拔管后出現(xiàn)喉中哮鳴音，誤認(rèn)喉頭水腫，激素治療及無創(chuàng)呼吸機(jī)序貫療法效果差，導(dǎo)致再次氣管插管，結(jié)合患者四肢無力1 年余，不排除周圍神經(jīng)病變?nèi)缂毙匝装Y性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病、胸腺瘤、重癥肌無力、上氣道梗阻及中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，故行頸椎CT 未見明顯異常，胸部CT 排除胸腺瘤，請耳鼻喉科檢查未見上氣道異物，腦脊液檢查無明顯蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，暫可排除急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。為什么患者氣管拔管后出現(xiàn)呼吸衰竭？經(jīng)過仔細(xì)梳理病史、輔助檢查后發(fā)現(xiàn)，未分析患者肺纖維灶病因。分析如下：因患者無粉塵職業(yè)暴露，故排除與職業(yè)有關(guān)，其次自身免疫性疾病導(dǎo)致肺纖維化，故檢查自身免疫抗體19 項(xiàng)：抗核抗體檢測滴度1 ∶ 1280，抗核抗體檢測陽性，抗著絲?？贵w陽性，抗心磷脂抗體IgG 9.98。請風(fēng)濕免疫科會(huì)診，患者需考慮皮肌炎合并肺纖維化、呼吸衰竭，建議激素加免疫抑制劑甲潑尼龍加環(huán)孢素治療。

5 月24 日夜間護(hù)理人員發(fā)現(xiàn)患者鼻腔有白色蛆蟲爬出，留取標(biāo)本。5 月25 日請耳鼻喉科會(huì)診診斷為鼻蠅蛆病，建議多西環(huán)素膠囊研磨稀釋后沖洗鼻腔，加強(qiáng)口腔護(hù)理，床邊接觸隔離，按照多重耐藥流程操作。5月30 日經(jīng)上述治療5 天后，未再發(fā)現(xiàn)鼻蠅蛆蟲，此時(shí)患者脫機(jī)鍛煉仍不耐受，因氣管拔管失敗一次，故予氣管切開。6 月4 日經(jīng)皮氣管切開呼吸機(jī)通氣5 天后，停呼吸機(jī)，通氣，更換經(jīng)皮氣管切開面罩吸氧，無呼吸急促、無三凹征出現(xiàn)。6 月9 日更換金屬氣切套管并封堵，患者可發(fā)音，無胸悶、氣急等癥狀，自主進(jìn)食可，無惡心、嘔吐，下地可自主活動(dòng)，無四肢乏力、肌肉酸痛等癥狀，復(fù)查心肌酶結(jié)果正常，抗核抗體檢測滴度1 ∶ 640。住院28 天后，患者帶金屬氣切套管好轉(zhuǎn)出院。出院診斷：皮肌炎；Ⅱ型呼吸衰竭；癲癇；肺纖維化；鼻蠅蛆?。簧项M竇炎伴篩竇炎。出院15 天后，患者來院拔除金屬氣切套管。出院兩個(gè)月后隨訪患者，未再發(fā)生鼻蠅蛆病，生活自理，無胸悶、氣急、四肢抽搐、意識不清及四肢乏力等癥狀。

2 討論

本例患者診斷過程疑點(diǎn)重重、一波三折，經(jīng)過醫(yī)護(hù)人員精心治療及見微知著的診斷思維，最終好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)將診療過程分析如下：

2.1 皮肌炎診斷成立 Bohan 和Peter[1]提出皮肌炎的5 條診斷標(biāo)準(zhǔn)：① 四肢近端肌肉對稱性無力；② 肌肉活檢符合肌炎組織病理學(xué)改變；③ 血清肌酶升高，尤其以肌酸激酶和醛縮酶升高最具意義；④ 有特征性的肌電圖改變；⑤ 有特征性的皮損，即Heliotrope 疹和Gottron 征。符合上述3 ～4 個(gè)條件時(shí)即可確診為皮肌炎；符合兩個(gè)條件時(shí)診斷皮肌炎的可能性大。本例患者追問病史有四肢乏力、肌痛癥狀，入院以來血清肌酶高，自身免疫抗體19 項(xiàng)，抗核抗體檢測滴度1 ∶ 1280、抗核抗體檢測陽性、抗著絲?？贵w陽性、抗心磷脂抗體IgG 9.98，雖未做肌電圖及肌肉活檢，但經(jīng)過診斷性治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，推斷皮肌炎診斷成立。

2.2 患者意識障礙與皮肌炎之間是否有直接或間接聯(lián)系 查閱相關(guān)資料，未發(fā)現(xiàn)意識障礙與皮肌炎直接關(guān)聯(lián)。俞蕓等[2]報(bào)道皮肌炎合并發(fā)熱、昏迷1 例，最終確診為皮肌炎合并重癥李斯特菌中樞神經(jīng)感染致昏迷。樊慧珍等[3]報(bào)道反復(fù)發(fā)熱關(guān)節(jié)疼痛、消瘦、皮疹、昏迷患者1 例，最終診斷為皮肌炎伴重癥感染。以上2 例報(bào)道皮肌炎合并感染出現(xiàn)意識障礙，而本例患者腦脊液檢查正常，無感染發(fā)熱、皮疹情況，故排除意識障礙是皮肌炎合并感染引起。然而引起意識障礙的原因在診療過程中已排除。另有研究[4]報(bào)道皮肌炎引起呼吸肌受累出現(xiàn)急性呼吸衰竭伴高碳酸血癥導(dǎo)致昏迷1 例，予機(jī)械通氣及激素治療后好轉(zhuǎn)。本例患者神志不清就診，入急診科后予吸氧，動(dòng)脈血?dú)夥治鎏崾劲蛐秃粑ソ摺⒏咛妓嵫Y，入ICU 后出現(xiàn)癲癇發(fā)作，予地西泮，隨后出現(xiàn)呼吸困難，SpO2下降明顯伴全身發(fā)紺，立即予氣管插管機(jī)械通氣。拔管后患者呼吸困難，血?dú)夥治龀盛蛐秃粑ソ?，高碳酸血癥昏迷，再次氣管插管，好轉(zhuǎn)出院。分析其原因可能與皮肌炎引起呼吸肌無力及癲癇使用地西泮后，呼吸肌收縮功能急劇下降致呼吸衰竭加重、高碳酸血癥，最終導(dǎo)致昏迷。

2.3 皮肌炎與癲癇之間的關(guān)系 研究[5]報(bào)道，3 例幼年皮肌炎患兒引起癲癇發(fā)作，可能與環(huán)孢素引起的神經(jīng)毒性作用有關(guān)。本例患者入院前未診斷皮肌炎，也未使用環(huán)孢素，故排除藥物引起癲癇。Nissan 等[6]報(bào)道，皮肌炎與癲癇之間有充分聯(lián)系，可能是炎性因子通過影響大腦產(chǎn)生炎癥過程引起腦電波釋放導(dǎo)致癲癇發(fā)生有關(guān)。本例患者既往無癲癇病史，此次癲癇考慮與皮肌炎有密切聯(lián)系，經(jīng)對癥治療癲癇未再發(fā)作。

2.4 皮肌炎與呼吸衰竭之間關(guān)系 皮肌炎與呼吸衰竭關(guān)系有兩種，一是皮肌炎直接引起呼吸肌無力導(dǎo)致呼吸衰竭[4]。二是皮肌炎引起肺纖維化導(dǎo)致慢性呼吸衰竭。皮肌炎引起肺纖維化導(dǎo)致肺容積、1 秒肺活量占整個(gè)肺活量的百分比下降，膈肌收縮能力下降，導(dǎo)致慢性呼吸衰竭[7]。

2.5 皮肌炎與鼻蠅蛆病之間關(guān)系 蠅蛆病是指由蠅類幼蟲蠅蛆寄生于人和脊椎動(dòng)物宿主組織或器官引起的疾病，一般發(fā)生在衛(wèi)生條件較差地區(qū)。慢性鼻炎、鼻竇炎分泌物易招致蠅鉆入鼻腔產(chǎn)卵孵化為幼蟲寄生，導(dǎo)致蠅蛆病[8]。首先，追問患者家屬得知家中有飼養(yǎng)家畜接觸蒼蠅流調(diào)史。其次，患者頭顱CT 附見雙側(cè)上頜竇炎、篩竇炎。第三，患者四肢無力，常有疲乏感，喜歡臥床，免疫力低下，可能蒼蠅飛入鼻腔產(chǎn)卵，而患者鼻神經(jīng)反射敏感性減弱，不能通過噴嚏排出蟲卵，導(dǎo)致鼻蠅蛆病發(fā)生。患者入院后6 天出現(xiàn)鼻蠅蛆病，根據(jù)蒼蠅產(chǎn)卵至蛆蟲生長周期，需要5 ～8 天，故考慮與院前感染有關(guān)。

總之，臨床醫(yī)師常先入為主診斷思維來治療疾病，遇到疑難疾病時(shí)宜采用逆向思維，通過癥狀和輔助檢查推理疾病本質(zhì)，從而明確診斷，治療疾病。