張 鵬 羅 燕 楊 丹 馬 琳

患者女，52 歲，因“左上腹疼痛20+d”來院就診。自述20+d前無明顯誘因出現(xiàn)左上腹持續(xù)性疼痛，無惡心、嘔吐、乏力、納差等。3+年前于外院超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝臟左葉占位性病變，考慮肝血管瘤可能，未予特殊處理，后每年常規(guī)體檢未發(fā)現(xiàn)該病變明顯變化。既往無手術(shù)史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核及其他傳染病史，無相關(guān)家族病史。體格檢查：皮膚、鞏膜無黃染，腹部外形正常，全腹柔軟，左上腹輕壓痛，無反跳痛，腹部未觸及包塊。實(shí)驗(yàn)室檢查：乙肝表面抗原（+），乙肝e 抗體、乙肝核心抗體（-）；血常規(guī)、肝功、甲胎蛋白、糖類抗原199、癌胚抗原均未見明顯異常。二維超聲檢查：肝臟形態(tài)、大小未見異常，實(shí)質(zhì)回聲均勻，肝臟左外葉見一大小約3.5 cm×3.4 cm 團(tuán)狀囊實(shí)性混合回聲，邊界較清晰，形態(tài)較規(guī)則，內(nèi)可見多個(gè)囊泡狀無回聲區(qū)（圖1A、B）；CDFI 示腫塊內(nèi)可探及點(diǎn)線狀血流信號（圖1C）。超聲造影檢查：肝臟腫塊動(dòng)脈期呈不均勻高增強(qiáng)（圖1D），門脈期及延遲期均呈等增強(qiáng)（圖1E、F），其內(nèi)囊泡狀無回聲區(qū)呈三期無增強(qiáng)，且彼此相通。超聲造影提示：考慮膽管囊腺瘤？CT增強(qiáng)掃描：肝左外葉低密度腫塊影，邊界清晰，其內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化灶（圖2A），動(dòng)脈期邊緣明顯強(qiáng)化，內(nèi)見多發(fā)分隔（圖2B），門脈期腫塊與周圍肝實(shí)質(zhì)同等強(qiáng)化，內(nèi)見多發(fā)分隔樣強(qiáng)化（圖2C）。CT提示：考慮腫瘤性病變，囊腺瘤/癌？遂行腹腔鏡下左肝腫塊切除術(shù)，術(shù)中見左肝腫塊質(zhì)硬，與周圍分界欠清晰，剖面呈魚肉狀，肝臟與大網(wǎng)膜、膈肌未見粘連，腹腔未見積液。術(shù)后病理檢查：腫塊切面呈多房囊性，囊內(nèi)含灰黃豆渣物及清亮液體，與周圍組織分界不清晰。未查見脈管癌栓及衛(wèi)星結(jié)節(jié)，周圍肝組織切面未見結(jié)節(jié)性肝硬化改變。病理診斷：淋巴管瘤。

圖1 肝臟淋巴管瘤二維超聲及超聲造影表現(xiàn)

圖2 肝臟淋巴管瘤增強(qiáng)CT表現(xiàn)

討論：淋巴管瘤是起源于淋巴系統(tǒng)的良性腫瘤，常見于兒童和青少年，好發(fā)于頸部和腋窩等軟組織。該病多因局限性淋巴引流阻塞使淋巴淤滯、管腔擴(kuò)張所致。腹部淋巴管瘤臨床較少見，可累及肝、脾、腎、胃、腸等多個(gè)器官，單發(fā)于肝臟的淋巴管瘤在成人中較罕見［1］。肝臟淋巴管瘤臨床表現(xiàn)無特異性，當(dāng)病變壓迫鄰近器官時(shí)可引起上腹部不適，極少數(shù)患者可因淋巴管瘤破裂或出血出現(xiàn)急性腹痛。該病超聲可表現(xiàn)為單房或多房無回聲、低回聲或囊實(shí)性混合回聲腫塊，內(nèi)部可伴有分隔［2-3］；超聲造影動(dòng)脈期實(shí)性部分、囊壁及分隔可見增強(qiáng)，囊性部分無增強(qiáng)，門脈期及延遲期可見廓清［4］。CT可表現(xiàn)為邊界清晰的囊性或囊實(shí)性腫塊，囊腔大小不一，平掃呈低密度，增強(qiáng)掃描囊性成分無強(qiáng)化，動(dòng)脈期實(shí)性部分及分隔可見輕度強(qiáng)化，門脈期及延遲期強(qiáng)化逐漸明顯［5］。目前關(guān)于肝臟淋巴管瘤的文獻(xiàn)報(bào)道較少，臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查均缺乏特異性，術(shù)前診斷較為困難。本例患者超聲造影誤診為肝內(nèi)膽管囊腺瘤，分析原因可能為：二維超聲表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，內(nèi)部可見囊泡狀無回聲區(qū)，超聲造影表現(xiàn)為動(dòng)脈期實(shí)性成分呈不均勻高增強(qiáng)，內(nèi)部囊泡狀結(jié)構(gòu)無增強(qiáng)，且彼此相通，與肝內(nèi)膽管囊腺瘤的超聲表現(xiàn)類似。肝內(nèi)膽管囊腺瘤可表現(xiàn)為單房或多房囊性或囊實(shí)性腫塊，有時(shí)可因腫塊體積較大壓迫膽管導(dǎo)致其上游膽管擴(kuò)張，超聲造影表現(xiàn)為動(dòng)脈期囊壁、分隔或腫塊內(nèi)實(shí)性成分呈高增強(qiáng)，部分可見“壁結(jié)節(jié)”［6-7］。二者可通過是否存在膽管擴(kuò)張、造影模式下有無“壁結(jié)節(jié)”等特征進(jìn)行鑒別。此外，肝臟淋巴管瘤還需與其他肝內(nèi)復(fù)雜囊性病變?nèi)缒倚愿伟x病、肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥（Caroli病）等進(jìn)行鑒別。囊性肝包蟲病多有流行病區(qū)生活史及畜犬類接觸史，且二維超聲提示包蟲性囊腫的囊壁多較厚，出現(xiàn)“雙層”改變，超聲造影表現(xiàn)為動(dòng)脈期、門靜期和延遲期均無增強(qiáng)，內(nèi)常見子囊形成的蜂窩狀或車輪狀結(jié)構(gòu)特征［8］；Caroli 病二維超聲多表現(xiàn)為膽管呈囊狀或管狀擴(kuò)張，內(nèi)可見點(diǎn)狀高回聲的纖維血管束，即“中心點(diǎn)征”，超聲造影多表現(xiàn)為囊腔內(nèi)部動(dòng)脈期、門脈期及延遲期均無增強(qiáng)，而囊壁呈三期不同程度增強(qiáng)［9］。總之，肝臟淋巴管瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查均缺乏特異性，最終確診依賴病理學(xué)檢查。