姜 竹 王新霞 劉 云 吳 娟 栗河舟

單側肺動脈異常起源于動脈導管（pulmonary artery of ductal origin，PADO）是一種少見的先天性心臟?。?］，表現(xiàn)為一側肺動脈連接肺動脈主干，另一側肺動脈近端缺如，其遠端通過動脈導管連接于無名動脈根部［2-3］。該類患者在胎兒期遠端肺動脈多正常，出生后動脈導管收縮、閉鎖，遠端肺動脈逐漸發(fā)育不良，從而導致不同時間出現(xiàn)不同程度的肺動脈高壓、心力衰竭、咯血、反復呼吸道感染等臨床癥狀［3］。目前報道PADO 產前及產后超聲心動圖特征的文獻較少。本研究收集我院4例PADO病例，并結合文獻分析其產前超聲心動圖特征，報道如下。

資料與方法

一、研究對象

回顧性分析2019 年7 月至2022 年3 月我院產前胎兒超聲心動圖發(fā)現(xiàn)的4 例PADO 患兒的臨床資料和產前、出生后超聲心動圖檢查資料。孕婦年齡28～37 歲，中位年齡31 歲；孕22～29 周，中位孕周24 周；均為單胎。本研究經我院醫(yī)學倫理委員會批準（倫審號：2022-189-01），孕婦及其家屬均知情同意。

二、儀器與方法

1.產前超聲心動圖檢查：使用GE Voluson E 8、三星HERO W10彩色多普勒超聲診斷儀，C2-9、CA2-9A探頭，頻率2～9 MHz。孕婦取平臥或側臥位，依據中國醫(yī)師協(xié)會超聲醫(yī)師分會制定的2018年《中國胎兒心臟超聲檢查指南》［4］，應用胎兒心臟檢查模式分別獲得各標準切面，重點掃查三血管切面顯示肺動脈分叉，觀察左、右肺動脈的有無及發(fā)出位置是否異常；于三血管-氣管切面沿無名動脈根部旋轉90°至冠狀切面，結合彩色多普勒仔細檢查是否存在異常血管。

2.出生后超聲心動圖檢查：使用Philips iE 33、EPIQ 7彩色多普勒超聲診斷儀，S5-1、S8-3探頭，頻率1～8 MHz。新生兒于出生后1～3 d行超聲心動圖檢查，受檢兒取平臥或左側臥位，于劍突下、心前區(qū)及胸骨上窩等部位連續(xù)多切面掃查，重點觀察右室流出道長軸切面、高位胸骨旁大動脈短軸切面、胸骨上窩主動脈弓長軸及短軸切面，探查右室流出道、肺動脈主干及分支，以及無名動脈根部或主動脈弓下方有無異常血管。

3.CTA檢查：使用東軟醫(yī)療NeuViz Glory 256排CT檢查儀，設定參數(shù)為：固定管電壓100 kV，層厚1.0 mm，螺距0.20，層間隔0.5 mm，顯示野18 cm。造影劑使用碘海醇（350）。檢查前給予患兒水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜，掃描范圍為胸廓入口至左膈面下5 cm。掃描完成后將圖像傳至AVW 工作站，對薄層掃描圖像連續(xù)滾動觀察并進行三維多平面重建，觀察肺動脈主干、肺動脈分支、主動脈弓及其分支發(fā)育情況，重點觀察無名動脈與肺動脈連接情況。以上操作由2名經驗豐富的心胸影像醫(yī)師單獨分析，意見不一致時協(xié)商統(tǒng)一。

4.終止妊娠者，對引產兒進行尸檢，觀察肺動脈主干及肺動脈分支發(fā)育情況，重點檢查肺動脈與無名動脈有無異常連接。

結果

4例PADO病例一般資料及超聲心動圖表現(xiàn)見表1和圖1，2。

圖1 病例3產前超聲心動圖

圖2 病例1產前和產后超聲心動圖、CTA圖

表1 4例PADO病例一般資料及超聲心動圖表現(xiàn)

1.產前超聲心動圖檢查：4 例單側PADO 胎兒中，左位主動脈弓、右肺動脈起源于動脈導管3例，右位主動脈弓、左肺動脈起源于動脈導管1 例。二維超聲心動圖示肺動脈分叉切面未見正常肺動脈分叉，左、右肺動脈“八字形”結構消失，僅顯示一側肺動脈從增寬的肺動脈總干發(fā)出，未顯示另一側肺動脈；三血管-氣管切面顯示與主動脈弓同側的動脈導管較明顯，主動脈弓近端向對側發(fā)出一支異常粗大血管（即無名動脈），探頭沿無名動脈旋轉90°至冠狀切面，見發(fā)自無名動脈根部的一支血管斜向下走行至患側肺內；CDFI示血流流向患側肺內，與肺內肺動脈相通；頻譜多普勒測得該血管呈高阻頻譜（阻力指數(shù)0.82～0.86）。

2.出生后檢查：3 例繼續(xù)妊娠，新生兒超聲心動圖提示胸骨旁大動脈短軸僅顯示肺動脈主干延續(xù)為一側肺動脈，未顯示另一側肺動脈；胸骨上窩主動脈弓長軸切面亦未顯示患側肺動脈。3例均行心臟CTA 及三維重建，提示患側肺動脈缺如，無名動脈根部見囊狀憩室。1例終止妊娠，引產后尸檢證實為PADO。見圖3。

圖3 病例4尸檢大體圖

討論

單側PADO 又稱單側肺動脈近端缺如、動脈導管起源肺動脈等［5-7］，其命名有較多爭議［8-9］。該病可單獨存在，也可合并法洛四聯(lián)癥、永存動脈干、室間隔缺損等心內結構畸形［10］，通常右側PADO 多于左側PADO?；紓韧ǔＮ挥谥鲃用}弓的對側，即右側PADO常合并左位主動脈弓，左側PADO 合并右位主動脈弓。本研究4 例單側PADO 均單獨存在，位于主動脈弓對側，合并雙側導管，符合上述規(guī)律。既往報道對其胚胎發(fā)育機制解釋較少，本研究旨在總結單側PADO 產前超聲心動圖特征，并探討其胚胎發(fā)育學機制。

應用超聲心動圖掃查三血管切面、三血管-氣管切面、無名動脈冠狀切面是序貫掃查該疾病的重要切面。本研究產前超聲心動圖顯示胎兒三血管切面見左、右肺動脈“八字形”結構消失，一側肺動脈分支增寬、連接于肺動脈主干，另一側肺動脈缺如；三血管-氣管切面顯示主動脈弓近端向對側發(fā)出較粗大血管，為增寬的無名動脈；無名動脈冠狀切面顯示無名動脈向3 個方向發(fā)出3 個分支，即患側動脈導管、鎖骨下動脈、頸總動脈，動脈導管向下方走行至肺內，連接遠端肺動脈。無名動脈冠狀切面圖像具有特征性，可清楚顯示肺動脈的來源與連接。

PADO 的超聲心動圖表現(xiàn)需與肺動脈起源于升主動脈（anomalous origin of one pulmonary artery branch from the aorta，AOPA）相鑒別。AOPA 分為近端型和遠端型，其中近端型AOPA 的肺動脈分叉切面也可表現(xiàn)為一側肺動脈連接肺動脈主干，另一側肺動脈分支未與肺動脈主干連接，患側肺動脈與升主動脈相連接；出生后患側肺動脈仍與升主動脈相連且并不收縮。而PADO 的健側肺動脈分支與肺動脈主干連接，心包內另一側肺動脈分支缺如，其遠端肺動脈通過同側垂直動脈導管與無名動脈或主動脈弓下連接；出生后動脈導管收縮、閉鎖，無名動脈根部僅殘留一囊狀憩室［4-6，11-12］。患側肺動脈失去來自動脈導管的血供而逐漸發(fā)育不良。本研究病例出生后心臟CTA 及三維重建結果均符合該特點。二者產前鑒別診斷的關鍵在于了解患側血管連接的為無名動脈還是升主動脈。胚胎發(fā)育機制顯示PADO 是由于患側近端第6 弓動脈完全退化（導致近端肺動脈缺如），遠端第6弓動脈（動脈導管）持續(xù)保留，遠端肺動脈通過遠端第6弓動脈連接于無名動脈［1-2，13］，而AOPA 的患側肺動脈連接的是由圓錐動脈干發(fā)育而來的升主動脈，由于二者連接部位的胚胎學來源不同，因此將來收縮情況也不同，了解這一特點才能避免將PADO誤診為AOPA［14］。

本研究中繼續(xù)妊娠的3 例新生兒出生后3 d 內均行超聲心動圖檢查，發(fā)現(xiàn)胸骨上窩主動脈弓切面并未顯示患側動脈導管，CTA 也顯示患側肺動脈缺如，提示出生后患側動脈導管閉合，與既往文獻［4-6，13］報道患側動脈導管出生后很快閉合的結論基本一致，但也有文獻［12］報道PADO 患者10 歲時患側動脈導管仍未閉合。單側PADO 產前、產后影像學表現(xiàn)差異較大，且變化迅速，故需產前準確診斷以避免漏誤診。該病早期可出現(xiàn)對側肺動脈高壓、心力衰竭，也可無癥狀，這也是導致該病發(fā)現(xiàn)及診斷時較晚的原因之一［5，12，15］。后期動脈導管逐漸收縮、閉鎖，患側血流減少，肺動脈和肺組織逐漸發(fā)育不良，最終導致縱隔移位，甚至出現(xiàn)肺纖維化［16］，從而失去手術糾治機會。而在患側動脈導管尚未收縮、肺發(fā)育尚好時，則有更多、更優(yōu)的手術機會及方式選擇，如動脈導管支架植入術［6，12］、新生兒期行肺動脈再植術等，一期或二期重建糾治術手術效果良好［9，17］。本研究3 例病例隨訪至今暫未出現(xiàn)明顯癥狀，因其家屬選擇暫未行肺動脈重建糾治術。

綜上所述，PADO 在產前可通過三血管切面、三血管-氣管切面、無名動脈冠狀切面清晰顯示肺動脈起源于動脈導管，且連接于無名動脈的特征性圖像。由于出生后動脈導管迅速收縮、閉鎖，故產前準確診斷能夠指導臨床決策，具有重要的臨床意義。雖然本研究討論了遠端肺動脈通過動脈導管連接無名動脈根部的胚胎學機制，但因納入病例較少，未追蹤到側支循環(huán)形成情況及長期預后，后期需收集更多病例并長期隨訪，以進行更深入的研究。