王 婷 宋 娟 華 莎

遺傳性脊髓小腦共濟失調(diào)（spinocerebellar ataxia，SCA）是以小腦共濟失調(diào)為主要表現(xiàn)的常染色體顯性遺傳病。SCA 主要損害脊髓小腦束、小腦及腦橋，呈緩慢進展，除共濟失調(diào)外，還可出現(xiàn)眼肌麻痹、眼震、眼瞼退縮形成凸眼、面肌和舌肌纖顫、肌體遠端肌萎縮和肌陣攣等其他錐體系及錐體外系癥狀[1]。我們將電極植入到胸段脊髓，通過電刺激與針對性的康復(fù)訓(xùn)練治療1 例SCA，取得了一定的療效?，F(xiàn)將圍手術(shù)期護理經(jīng)驗總結(jié)如下。

1 病例資料

29歲男性，因行走不穩(wěn)伴言語含糊5個月、偶有飲水嗆咳并加重2個月于2021年7月14日入院。入院體格檢查：神志清楚，站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、呈醉酒步態(tài)，閉目難立征陽性，跟膝脛試驗陽性，言語含糊不清，進食飲水嗆咳；平衡與步態(tài)量表評分14分，日常生活自理能力評定40 分（不能自理）。追問家族史，家族有該疾病遺傳史，經(jīng)病人及與其父親進行基因檢測對比均為CACNA1A 雜合狀態(tài)。入院頭顱MRI 平掃檢查示小腦萎縮。結(jié)合病人的臨床表現(xiàn)、家族史、影像學(xué)檢查，最終確診為SCA（6 型）。經(jīng)過充分的討論，并與家屬和病人進行充分的溝通，家屬同意進行脊髓電刺激術(shù)治療。2021年7月22日，在全麻下行胸11～12 段脊髓探查并在胸11～12 硬脊膜外植入脈沖發(fā)生器，在體外捕捉到刺激器并實驗性刺激，各電組參數(shù)正常，達到手術(shù)的目的，結(jié)束手術(shù)。術(shù)后胸椎CT 并三維重建顯示胸11～12 節(jié)段后方電極位置良好。術(shù)后2 周開機行電刺激，對病人進行個體化的調(diào)試，分側(cè)設(shè)置不同刺激點及參數(shù)。術(shù)后1個月，開機狀態(tài)下，病人步態(tài)不穩(wěn)和平衡障礙較術(shù)前有所改善，后期根據(jù)病人的癥狀調(diào)整電刺激參數(shù)，并指導(dǎo)病人進行康復(fù)訓(xùn)練。術(shù)后7個月，病人平衡與步態(tài)量表評分由術(shù)前14分提升到24分，日常生活自理能力評定由40分提升到80分。術(shù)后1年，平衡與步態(tài)量表評分達到25分，日常生活自理能力評定達到85分，準備重返工作崗位。

2 圍手術(shù)期護理要點

2.1 術(shù)前護理

2.1.1 術(shù)前觀察與評估 觀察病人步態(tài)和咽反射情況；步態(tài)不穩(wěn)的病人使用Tinetti 步態(tài)與平衡量表進行評估；咽反射減退的病人使用洼田飲水試驗的方法評估其吞咽功能；不能生活自理的病人使用Barth?el量表進行生活自理能力評估。

2.1.2 安全護理 床頭設(shè)置防跌倒的警示標識，24 h專人陪護，行走時選擇適當?shù)男?，鞋子要粗糙防滑，病房及走廊保持地面清潔干燥、防濕防滑?/p>

2.1.3 健康宣教與心理支持SCA 病人步態(tài)異常、平衡障礙、構(gòu)音障礙，對病人的日常生活、工作及心理等方面造成嚴重的影響。病人和家屬既抱有希望，又顧慮手術(shù)風(fēng)險，擔心不能達到預(yù)期的治療效果，要向其講解脊髓電刺激術(shù)的原理、安全性和效果，使其對手術(shù)有初步的認識，提高對手術(shù)治療的信心，以最佳的心里狀態(tài)接受手術(shù)，有利于手術(shù)的順利進行。

2.2 術(shù)后護理

2.2.1 病情觀察 術(shù)后嚴密觀察病人生命體征、意識、瞳孔、語言及肢體活動情況，以及時發(fā)現(xiàn)病情變化。

2.2.2 局部傷口護理 刺激器安裝于右側(cè)腰部，術(shù)后腰部傷口使用沙袋壓迫并加壓，預(yù)防出血；注意保持局部傷口敷料的清潔、干燥，如有滲血、滲液和脫落，要及時更換；注意保護好右側(cè)腰部傷口，避免撞擊和摩擦導(dǎo)致皮膚受損，使神經(jīng)刺激器外露；觀察切口有無出血，周圍皮膚有無紅腫，出現(xiàn)異常要及時通知醫(yī)生處理。

2.2.3 臥位護理 術(shù)后去枕平臥6～8 h，每兩小時翻身一次，頭、頸部與軀干呈軸線翻身，翻身時叩背以預(yù)防肺部感染，但叩背時動作要輕柔。

2.2.4 調(diào)試護理術(shù)后2周開機，調(diào)試前對病人進行步態(tài)與平衡評估，根據(jù)病人的癥狀調(diào)整合適的參數(shù)，達到最佳的癥狀控制。

2.2.5 術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防與護理

2.2.5.1 電極移位的預(yù)防與護理 通常發(fā)生于術(shù)后數(shù)天內(nèi)，發(fā)生率可達20%，為最常見的并發(fā)癥[2]。加強穿刺切口的護理，術(shù)后24 h內(nèi)限制脊柱活動，以減少電極移位的幾率。及時對因電極輕微移位引起的刺激強度及覆蓋不良做出適當調(diào)整，必要時可行X 線檢查以明確電極是否存在移位及移位程度。翻身時，保持脊柱平直，頭、頸、軀干處于同一水平線，動作要輕柔，避免軀干扭曲，防止電極移位。

2.2.5.2 感染的觀察與護理 術(shù)后局部感染的發(fā)生率約為5%。感染可能發(fā)生于術(shù)后數(shù)天至數(shù)年，并可累及植入的脈沖發(fā)生器和射頻接收器以及連接電極的導(dǎo)線，偶爾累及應(yīng)硬脊膜外腔，導(dǎo)致刺激器安置術(shù)的失敗[3]。手術(shù)開始前30 min預(yù)防性使用抗生素，手術(shù)中要嚴格按照無菌原則消毒，消毒范圍和次數(shù)要足夠。術(shù)后保持手術(shù)傷口敷料的清潔和干燥，如果有滲血、滲液，傷口周圍皮膚出現(xiàn)紅、腫、熱、痛的現(xiàn)象，要及時通知醫(yī)生處理。

2.2.5.3 腦脊液漏的觀察與護理 如做了硬膜切開探查脊髓，術(shù)后要注意腦脊液漏，主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈，一般去枕平臥可減輕癥狀，必要時給予補液和鎮(zhèn)痛治療。

2.2.5.4 脊髓壓迫損傷的觀察與護理 手術(shù)部位出血對脊髓產(chǎn)生的壓迫，壓迫時間越長，功能缺損越嚴重。術(shù)后嚴密觀察有無硬脊膜外出血導(dǎo)致的雙下肢感覺、運動功能的改變，若出現(xiàn)肌力下降和感覺減退，立即通知醫(yī)生進行相應(yīng)的檢查和處理。

2.2.6 康復(fù)訓(xùn)練 根據(jù)病人的情況，制定個性化的康復(fù)訓(xùn)練計劃。術(shù)后早期進行平衡功能鍛煉，如仰臥、坐位、站位、走前訓(xùn)練，以及跨越障礙物、彎腰取物等。由簡單到復(fù)雜，由易到難，每天2～3次，每次20～30 min，根據(jù)病人的癥狀和承受能力，逐漸增加運動量。對吞咽、構(gòu)音障礙，可進行發(fā)音器官訓(xùn)練，如下頜運動（張口、閉口）、唇運動（撅唇、咧齒、鼓腮）、舌運動（伸出回縮、左右擺動）、軟腭運動（用力嘆氣、發(fā)音練習(xí)），通過吹氣球、吹哨子、吹紙片、用吸管吸水等方法增加面部肌肉的力量和靈活程度。在訓(xùn)練過程中，先慢后快，逐漸強調(diào)語言的清晰度。

2.2.7 生活指導(dǎo) 因病人需要終身攜帶神經(jīng)刺激器，所以日常的護理極為重要。其他設(shè)備和磁場過強的場所可能會影響刺激器，不適宜做MRI、超聲波、心臟除顫等；在經(jīng)過機場的安全廳和商場的防盜門時，可能會引起病人的不適，要攜帶植入卡獲得幫助。出院后，要定期到醫(yī)院進行神經(jīng)刺激器的功能檢測，若出現(xiàn)癥狀加重和難以控制時，應(yīng)立即復(fù)診，切勿自行調(diào)節(jié)參數(shù)。

總之，脊髓電刺激術(shù)是將接有神經(jīng)刺激器的電極導(dǎo)線通過手術(shù)植入到病人硬膜外相應(yīng)的脊髓節(jié)段，神經(jīng)刺激器會通過電極發(fā)送微量電波，刺激脊髓后柱的傳導(dǎo)束和感覺神經(jīng)元，從而達到治療的一種方法[4]。圍手術(shù)期的病情觀察與護理、術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和護理、合適的參數(shù)調(diào)試、早期的康復(fù)訓(xùn)練以及出院后正確的生活指導(dǎo)，能改善病人日常生活能力而提高生活質(zhì)量。